Patologia Renal Glomerulopatias

Apresentação em tema: "Patologia Renal Glomerulopatias"— Transcrição da apresentação:

1 Patologia Renal Glomerulopatias
UNIVERSIDADE FEDERAL DA BAHIA FACULDADE DE MEDICINA DA BAHIA Fundada em 18 de Fevereiro de 1808 Patologia Renal Glomerulopatias

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5 HE PAS

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7 Glomérulo: células mesangiais

8 Glomérulo: podócitos e fenda de filtração
Pedicelos dos podócitos Lâmina rara externa Lamina densa Lâmina interna Célula endotelial Fenda de filtração

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11 Lesões básicas glomerulares
Hiperceluridade Mesangial Células inflamatórias

12 Lesões básicas glomerulares
Hipercelularidade (Crescentes) Epiteliais Fibrosas

13 Crescente epitelial

14 Lesões básicas glomerulares
Espessamento da membrana basal

15 Lesões básicas glomerulares
Esclerose

16 Distribuição de lesões glomerulares
Focal Difusa Segmentar Global

17 Patogênese da glomerulopatia imunologicamente mediada

18 Lesão mediada por imunocomplexos circulantes
Influenciada pelo: tamanho carga > positiva (subepiteliais) > neutras (mesangiais) > negativa (subendoteliais)

19 Glomerulopatias Primárias Secundárias Hereditárias
GN proliferativa difusa aguda (ex: pós-estreptocócica) GN rapidamente progressiva Glomerulopatia membranosa Lesão mínima Glomeruloesclerose segmentar e focal GN membranoproliferativa Nefropatia por IgA GN crônica Lúpus eritematoso sistêmico Diabetes melito Amiloidose Síndrome de Goodpasture Poliarterite nodosa Granulomatose de Wegener Púrpura de Henoch-Schönlein Endocardite bacteriana Síndrome de Alport Doença da membrana basal fina Doença de Fabry

20 Glomerulonefrite proliferativa aguda
Infiltrado inflamatório nos glomérulos Hipercelularidade de: células inflamatórias células endoteliais células mensangiais Síndrome nefrítica aguda hematúria/cilindrúria azotemia HAS leve/moderada Causas mais comuns pós-estreptocócica outras infecções bacterianas e virais LES

21 em crianças: 95% recuperam totalmente
em adultos: 60% recuperam totalmente

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23 Glomerulonefrite rapidamente progressiva (com crescentes)
É um padrão morfológico comum a glomerulonefrites graves Correlaciona com rápida e progressiva perda da função renal por anticorpos anti-MBG por glomerulonefrites por imunocomplexos (formas graves) glomerulonefrite pauci-imune (ANCA)

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27 Glomerulopatia membranosa
Causa mais comum de síndrome nefrótica em adultos Idiopática (85%) Causas secundárias drogas: penicilamina, captopril, ouro, AINE câncer (CA de pulmão/colon, melanoma) LES infecções Depósitos subepiteliais de imunocomplexos Normal Nefropatia membranosa

28 Glomerulopatia membranosa

29 Lesão mínima (nefrose lipoide)
Causa mais comum de síndrome nefrótica em crianças Pico entre 2 e 6 anos de idade Após infecções respiratórias ou vacinação de rotina Excelente resposta ao tratamento com corticoesteroides Morfologia: glomérulos normais à microscopia óptica destruição difusa dos pedicelos das células epiteliais

30 Glomérulo normal Lesão mínima

31 Não há imunocomplexos Disfunção imune com Lesão primária das células epiteliais viscerais Perda da barreira de poliânions e passagem de proteínas com carga negativa Túbulos apresentam-se carregados de lipoproteínas extravasadas no glomérulo (daí nefrose lipoide)

32 Glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF)
Proteinúria e síndrome nefrótica Ocorre como: doença primária associada ao HIV como cicatriz de GN focal como alteração adaptativa na nefropatia de refluxo, hipertensiva ou secundária a perda do rim contralateral em 10% de crianças com Sínd. nefrótica em 35% dos adultos com Sínd. nefrótica Pouca resposta a corticoesteroides 50% de evolução para IRC em 10 anos

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34 Hialinose Tip lesion Colapsante

35 Entidade distinta vs uma fase de evolução da nefropatia por lesão mínima
Tem as mesmas alterações de células epiteliais viscerais da lesão mínima Áreas de hialinose/esclerose representam áreas de acúmulo de proteínas plasmáticas em pontos mais permeáveis do glomérulo, com deposição reativa de matriz.

36 Glomerulonefrite membranoproliferativa
ou “mesangiocapilar” Padrão morfológico com: alteração da MBG proliferação de células glomerulares infiltração de leucócitos Causa síndrome nefrótica que pode estar combinada com hematúria ou síndrome nefrítica Primária Secundária imunocomplexos (LES, HBV,HCV) leucemia linfocítica crônica / linfoma defeitos do complemento

37 Glomerulonefrite membranoproliferativa
ou “mesangiocapilar” Hipercelularidade por: hiperplasia mesangial proliferação endotelial leucócitos infiltrantes (lobulação proeminente) Crescentes epiteliais são frequentes Espessamento da MBG

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39 GNMP tipo I: imunocomplexos presentes, acredita-se que em muitos
casos associados a infecções com antígenos plantados (ex: HBV, HCV) Doença do depósito denso: depósitos densos intramembranares de natureza desconhecida. C3 está presente, sem anticorpos ou ativação da via clássica do complemento

40 Nefropatia por IgA (doença de Berger)
Causa mais comum de GN Hematúria recorrente Ocorre isolada. Ou num quadro idêntico que acompanha a púrpura de Henoch-Schonlein, doença celíaca e doenças hepáticas Depósito mesangial de IgA e C3

41 Morfologia proliferação mesangial (comum) GN proliferativa focal / Glomeruloesclerose segmentar - GN com crescentes (raro)

42 Glomerulonefrite lúpica

43 Tabela 1. Sobrevida em 5 anos dos pacientes com LES,
nefrite lúpica e nefrite lúpica classe IV entre 1953 e 1995. Período LES Nefrite lúpica Nefrite classe IV 49% 44% 17% 82% 67% 55% 86% 80% 92% Fonte: Cameron, J.S. Lupus nephritis: an historical perspective J Nephrol 12 Suppl 2, S29-41 (1999).

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45 Classe I O prognóstico é bom e o tratamento desnecessário

46 Classe II A classe II representa 10-20% de todos os casos de nefrite
lúpica. O achado clínico mais associado é a proteinúria com ou sem hematúria, e a função renal tende a não ser afetada. O prognóstico para pacientes que recebem o diagnóstico de nefrite lúpica classe II é maior que 90% de sobrevida em 5 anos

47 Classe III A classe III representa 30-40% de todos os casos de nefrite lúpica. Os achados clínicos mais associados são sedimento urinário nefrítico e proteinúria usualmente na faixa não nefrótica.

48 Classe IV A classe IV representa 40-60% de todos os casos de nefrite lúpica. Os achados clínicos mais associados são as síndromes nefrítica ou nefrótica, hipertensão arterial sistêmica e graus variáveis de insuficiência renal. Sem terapia estes pacientes são considerados como apresentando o pior prognóstico evoluindo rapidamente para falência renal crônica

49 Classe IV

50 Classe IV

51 Classe IV

52 Classe V A classe V representa 10-15% de todos os casos de nefrite lúpica. O principal achado clínico é a proteinúria que frequentemente está na faixa nefrótica.

53 Classe VI

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