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Lesões pigmentadas
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Lesões pigmentadas Aparecimento de manchas ou placas de coloração escura Negras Pardas Violáceas “Café com leite” Tommasi, 1985
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Lesões pigmentadas - origem
Intensificação da pigmentação melânica Outras causas Processos patológicos causados por alterações locais ou gerais Diagnóstico Interpretação da história clínica Aspecto e distribuição das lesões Tommasi, 1985
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Melanócitos - células produtoras do pigmento cutâneo
Lesões pigmentadas CRISTA NEURAL Origem dos melanócitos DESENVOLVI/TO EMBRIONÁRIO Migração melanócitos EPIDERME Posição final entre células camada basal Melanócitos - células produtoras do pigmento cutâneo Tommasi, 1985
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Lesões pigmentadas Alterações constitucionais Pigmentação Exógena
Pigmentação melânica racial ou fisiológica Distúrbio metabólico – Doença de Addison Pigmentação Exógena Tatuagem por amálgama Síndrome de Peutz-Jegher Nevos Juncional Composto Intradérmico Nevo Azul Melanoma
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Alterações constitucionais
1.1 Pigmentação melânica racial ou fisiológica
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Pigmentação melânica racial ou fisiológica
Melanoses fisiológicas Comum raça negra Manchas escurecidas disseminadas pela cavidade bucal Não há necessidade de tratamento
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Pigmentação melânica racial ou fisiológica
Gengiva inserida Mucosa jugal Palato Língua Dúvidas de diagnóstico Biópsia excisional
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Doença de Addison Thomas Addison (médico inglês) – 1849
“Diabete bronzeada” Produção insuficiente hormônios glândula adrenal Quadro clínico característico
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Doença de Addison Hipofunção ou atrofia idiopática do córtex da glândula supra-renal ou adrenal
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Doença de Addison - Causas
Doença auto-imune Adrenalite auto-imune Doenças infecciosas granulomatosas Tuberculose Blastomicose Doenças neoplásicas Pacientes imunodeprimidos HIV + - infecções por citomegalovírus e fungos
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Doença de Addison 1:100.000 habitantes 20 e 50 anos de idade
Sem preferência por sexo
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Doença Addison – Aspectos clínicos
Escurecimento de pele expostas ou não ao sol Dobras de pele - principalmente Cicatrizes / Áreas de pressão / Mucosas
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Doença Addison – Aspectos clínicos
Sinal bucal: pigmentação difusa Melanina depositada na camada basal do epitélio Manchas “café com leite” Gengivas Língua Mucosa jugal Palato duro
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pathmicro.med.sc.edu/ghaffar/addison.jpg
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Doença Addison – Aspectos clínicos
Sinais e sintomas de desenvolvimento lento Perda de peso (emagrecimento) Fraqueza muscular Fadiga Pressão arterial baixa
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Doença Addison – Aspectos clínicos
Anorexia Náuseas Vômitos Diarréia Tonturas Fome pelo sal Irritabilidade Depressão
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Doença Addison – Aspectos clínicos
QUEIXA INICIAL Decorrente das modificações melânicas da mucosa bucal
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Insuficiência adrenal aguda ou Crise addissoniana
Doença de Addison Sintomas e sinais Lenta instalação Algumas vezes não diagnosticados Graves manifestações agudas desencadeadas Acidentes / Infecção / Doenças associadas Insuficiência adrenal aguda ou Crise addissoniana
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Doença de Addison - Diagnóstico
Baseado exame clínico e dados laboratoriais Glicemia – reduzida Tolerância à glicose – reduzida PBI – normal (iodo ligado a proteína) 17- hidroxicorticosteróides (urina)-diminuídos 17-quetosteróides (urina) – diminuídos Aldosterona (urina) – diminuída Gonadotropinas (urina) – diminuídas Sódio sérico diminuído Potássio sérico – aumentado Hematimetria Eritrócitos – diminuídos Leucócitos – normal Linfocitose Eosinofilia
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Doença de Addison - Tratamento
Reposição de doses fisiológicas dos hormônios deficientes Glicocorticóides Administração Via Oral de derivados sintéticos Preferencialmente: a prednisona e a cortisona Mineralocorticóides Administração Via Oral de fluorhidrocortisona Orientação de ingestão adequada de sódio (sal)
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Doença de Addison - Tratamento
Todos os pacientes com insuficiência adrenal devem portar cartão de identificação Doença registrada Orientações básicas para o manejo de sua moléstia em caso de urgência
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Doença de Addison - Prevenção
Prevenção das doenças causadoras Doenças infecciosas Prevenção das crises agudas Realizando corretos diagnóstico e tratamento Evitando risco de vida
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Pigmentação Exógena Tatuagem por amálgama Modificações de cor da mucosa bucal, produzidas pela introdução acidental de amálgama de cobre ou de prata
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Agentes Químicos Prata (Argiria ou Argirose) mucosa bucal
partículas de amálgama / mucosa biocompatibilidade
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Agentes Químicos Tatuagem por Amálgama
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Síndrome de Peutz-Jegher
Polipose intestinal com pigmentação melânica
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Síndrome de Peutz-Jegher
Síndrome da polipose intestinal hereditária Doença genética Traço dominante não ligado ao sexo Caracterizada clinicamente: Lesões semelhantes a sardas Mãos Pele perioral Mucosa oral Polipose intestinal
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Síndrome de Peutz-Jeghers
2 ª a 3ª décadas Manchas melânicas: mucosa labial e bucal Manchas melânicas: dedos das mãos e pés Pólipos adenomatosos intestinais 2% a 3% transformação maligna / pólipos Adenocarcinoma
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Peutz-Jeghers – Aspectos clínicos
Lesões de pele Desenvolvimento precoce na infância Áreas periorofaciais - boca, nariz, ânus e região genital Similares as sardas, mas não aumentam e diminuem de acordo com a exposição ao sol A pele das extremidades é afetada em 50% dos pacientes
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Peutz-Jeghers – Aspectos clínicos
As lesões orais são uma extensão das sardas periorais Máculas azul-acinzentadas 1 a 4 mm de diâmetro Presentes em mais de 90% dos pacientes Vermelhão do lábio, mucosa jugal e labial; e língua O número das lesões e a extensão do seu envolvimento podem variar de paciente para paciente
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my.clevelandclinic.org/.../dd_pjs.aspx
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patoral.umayor.cl/enfgen/peutz.jpg
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Peutz-Jeghers – Aspectos clínicos
Pólipos intestinais - hamartomas difusos nas áreas produtoras de muco do trato gastrointestinal Jejuno e íleo - mais comumente afetados 3ª. década - Obstrução intestinal Maioria resolução espontânea Intervenção cirúrgica pode ser necessária para evitar necrose isquêmica intestino e peritonite
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Peutz-Jeghers – Aspectos clínicos
Pólipos isolados não pareçam ser pré-malignos 2 a 3% pacientes afetados Adenocarcinoma intestinal Outros tumores também são vistos com freqüência maior afetando o pâncreas, seio e ovário
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Peutz-Jeghers Aspectos histológicos
Crescimentos benignos do epitélio intestinal glandular, apoiados por um núcleo de músculo Atipia epitelial discreta Leve acantose do epitélio com alongamento das cristas interpapilares Alongamento dos processos dendríticos dos melanócitos Pigmento de melanina retido nos melanócitos e não sendo transferido para queratinócitos adjacentes
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Síndrome de Peutz-Jegher Tratamento e Prognóstico
Monitoramento dos pacientes quanto ao desenvolvimento de obstrução intestino ou formação de tumor Recomendado o aconselhamento genético Importância diagnóstica Pigmentações bucais – 1º. sinal aparente
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Nevo melanocítico
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Nevo Os nevos pigmentados são pintas ou pequenas manchas de cor escurecida que se disseminam pela pele e eventualmente na boca
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Nevo Marca de nascimento Malformação congênita /desenvolvimento Pele
Pode ser evidenciada infância Malformação congênita /desenvolvimento Pele Bochecha Fronte Mucosas CERRI, at al; 2009
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Nevo – Aspectos clínicos
Tamanho variável entre 1 e 30 mm Lesão fundamental: mácula ou pápula Coloração castanha, marrom, azul ou negra Manchas circunscritas e bem delimitadas Lesões planas, em cúpula ou pedunculadas Superfície lisa Consistência semelhante ao tecido de origem CERRI, at al; 2009
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Nevo – aspectos clínicos
Rara mucosa bucal Palato Mucosa jugal Lábio Língua Lesão superficial que contém células névicas 3ª e 4ª décadas de vida Adolescência ou início idade adulta Involuem ou desaparecem em idosos F:M = 2:1 CERRI, at al; 2009
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Nevo azul Melanócitos mantidos no tecido conjuntivo subepitelial
Lesões benignas muito pigmentadas Coloração azul ou azul-negra O dorso da mão é uma localização comum As células névicas estão presentes na derme inferior e a luz incidente resulta em refração azul.
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Nevo azul sylvianarriman.blogspot.com
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Nevo melanocítico Lesão caracterizada pela proliferação de células névicas agrupadas em ninhos
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Nevos – Aspectos histológicos
Diferentes tipos conforme localização células névicas Nevo Juncional Nevo Composto Nevo Intradérmico ou intramucoso CERRI, at al; 2009
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Nevos – Aspectos histológicos
Nevo juncional: Células lesionais encontradas na junção do epitélio com o tecido conjuntivo, ao longo da camada basal Nevo composto: Células ao longo da área juncional e dentro do tecido conjuntivo subjacente Nevo intradérmico ou intramucoso: Células apenas no tecido conjuntivo
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Nevo juncional Nevo juncional: células lesionais encontradas na junção do epitélio com o tecido conjuntivo, ao longo da camada basal
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Nevos juncional
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Nevo composto Nevo composto: células ao longo da área juncional e dentro do tecido conjuntivo subjacente
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Nevos composto
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Nevo intradérmico ou intramucoso: células apenas no tecido conjuntivo
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Nevo intradérmico
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Nevos - Tratamento Remoção cirúrgica, com margem de segurança
Lesão com tendência a malignização Material biopsiado – análise histológica CERRI, at al; 2009
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Melanoma
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Melanoma Neoplasia maligna rara extremamente agressiva originada pela proliferação anormal de melanócitos Maior ocorrência áreas de pele expostas ao sol Tronco Pernas Ocorre também áreas protegidas do sol Olhos, boca e órgãos internos
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Incidência Câncer de Pele
100 mil 59 casos 100 mil 61 casos Andre.sasse.com
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Melanoma – aspectos clínicos
Mancha ou nódulo Ulcerado ou íntegro Coloração castanho escura ou negra Expansão Linfonodos regionais Pulmão Cérebro Medula espinal Pele Intestinos
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andre.sasse.com
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Melanoma – Fatores de Risco
Cabelos loiros ou ruivos História familiar de melanoma Susceptibilidade a queimaduras solares Olhos claros Presença de grande número de nevos Exposição excessiva ao sol Ocasional – férias Infância e adolescência
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Melanoma cutâneo x mucosa bucal
Melanoma mucosa bucal Ocorrência rara Incidência melanoma primário cavidade bucal 0,2% a 8% de todos os melanomas Mais comum em homens Faixa etária superior aos 40 anos Niccoli-Filho, et al.; 1997
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Melanoma cutâneo x mucosa bucal
Palato duro – 80 % Rebordo maxilar Mucosa jugal Rebordo mandibular Lábios Língua Soalho bucal Niccoli-Filho, et al.; 1997
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Melanoma - Prevenção Avaliação periódica próprio corpo
Notar alteração em mancha pigmentada existente Regra do “ABCD” A - Assimetria B – Bordas C - Coloração D - Diâmetro
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1. Simétrico 2. Borda regular 3. Só um tom 4. Inferior a 6 mm 1. Assimétrico 2. Borda irregular 3. Dois ou mais tons 4. Superior a 6 mm
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Suspeita de diagnóstico de melanoma
Biópsia é fundamental Suspeita de diagnóstico de melanoma
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Melanoma - Diagnóstico diferencial
Pigmentações melânicas raciais Nevos pigmentado Tatuagem por amálgama Doença de Addison
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Melanoma - Tratamento Excisão cirúrgica total da lesão
Ampla margem de segurança 1 cm de extensão – lesão < 1,5 mm Dissecção dos linfonodos Metástases – quimioterapia sistêmica Insucesso do tratamento Excisão incompleta – resultando em recidivas locais e metástases à distância Niccoli-Filho, et al.; 1997
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Melanoma – Prognóstico
Diagnóstico precoce Tratamento imediato Aspectos histológicos Profundidade da invasão DIAGNÓSTICO PRECOCE – 100% CURA Se não tratado precocemente é um dos tipos mais letais de câncer Niccoli-Filho, et al.; 1997
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Melanoma - Prognóstico
Sobrevida de mais de 5 anos Menos de 5% dos pacientes com melanoma metastático Sobrevida 5 anos 43 a 44% pacientes com melanoma cutâneo 7 a 14% pacientes com melanoma bucal Sobrevida – melanoma bucal 46 meses – pacientes sem metástase 18 meses – com metástases cervicais
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