Faculdade de Medicina Universidade de Coimbra

Apresentação em tema: "Faculdade de Medicina Universidade de Coimbra"— Transcrição da apresentação:

1 Faculdade de Medicina Universidade de Coimbra
Medicina 1.º ano Seminário Orientado n.º 6 Bioquímica I Composição bioquímica de fluidos biológicos: o Plasma; A Cascata da Coagulação

2 Sangue: Composição 8 % do peso corporal plasma e células sanguíneas

3 Sangue: Funções Transporte Homeostase Defesa Auto-Protecção
Nutrientes, metabólitos, Produtos finais do metabolismo O2 CO2

4 Plasma Sanguíneo: Composição
O Plasma contém: 90% de água substâncias dissolvidas albumina (4,5%) globulinas (2%) fibrinogénio (0,3%) glucose (0,1%) substâncias em menor concentração (aminoácidos; protrombina; hormonas; enzimas; vitaminas; iões sódio, diidrogenofosfato, bicarbonato; ureia; entre outros) O soro sanguíneo diferencia-se do plasma pela ausência de fibrinogénio e outras proteínas de coagulação.

5 Plasma Sanguíneo: Composição

6 Plasma Sanguíneo: Composição
A composição do plasma sanguíneo é determinada frequentemente em laboratórios clínico - químicos. Curiosidade... A composição de electrólitos do plasma é semelhante à da água do mar, o que remonta à evolução de formas de vida no mar.

7 Proteínas Plasmáticas
No plasma humano encontram-se aproximadamente 100 proteínas diferentes. A maioria das proteínas é sintetizada no fígado exceptuando as imunoglobulinas, que são libertadas pelos linfócitos B, os plasmócitos e hormonas peptídicas. De acordo com o comportamento na electroforese são divididas em cinco fracções: Albuminas α1-globulinas α2-globulinas β-globulinas γ-globulinas As albuminas são solúveis em água, as globulinas são solúveis apenas na presença de sais.

8 GRUPOS PROTEÍNA MASSA EM KDa FUNÇÃO
Albuminas Transtirretina Albumina 45g/L 50-66 67 Transporte de tiroxina e triidotironina Manutenção da pressão osmótica, transporte de ácidos gordos, bilirrubina, hormonas esteróides, fármacos e iões inorgânicos. 1-globulinas Antripsina Antiquimotripsina Lipoproteina (HDL) Pró-trombina Transcortina Glicoproteina ácida Globulina ligadora de tiroxina 51 58-68 72 44 54 Inibição de tripsina e outras proteases Inibição de quimotripsina Transporte de lípidos Factor coagulação II, precursor da trombina Transporte de corticol, corticosterona e progesterona Transporte de tiroxina e triiodotironina 2- globulinas Ceruloplasmina Antitrombina III Haptoglobina Colina-estearase Plasminogénio Macroglobulina Prot. Ligadora retinol Prot. Ligadora vit D 135 58 100 ca.350 90 725 21 52 Transporte do ião cobre Inibição da coagulação sanguínea Ligação de hemoglobina Quebra de éster de colina Precursor de plasmina Ligação de proteases, transporte ião zinco Transporte de vitamina A Transporte de calcióis -globulinas Lipoproteina (LDL) Transferrina Fibrinogénio Globulina ligadora de hormonas sexuais Transcobalamina Proteína C reactiva 80 340 65 38 110 Transporte de iões ferro Factor de coagulação I Transporte de testosterona e estradiol Transporte de vit B12 Activação de complemento - globulinas IgG IgA IgM IgD IgE 150 360 935 172 196 Anticorpos tardios Anticorpos protectores de membranas Anticorpos precoces Receptores de linfócito B Reaginas

9 Alteração da concentração de proteínas individuais
Proteínas Plasmáticas Entre os resíduos de glícidos aparece frequentemente o ácido N-acetilneuramínico (ácido siálico). Pessoas saudáveis Concentração de proteínas plasmáticas constante Alteração da concentração de proteínas individuais Disproteinemias

10 É o processo de prevenção da perda de sangue.
Hemostase É o processo de prevenção da perda de sangue. Envolve vários mecanismos: a vasoconstrição, que diminui localmente o fluxo de sangue e a pressão; a formação do coágulo ou tampão plaquetar (hemostase primária); a formação do coágulo sanguíneo (hemostase secundária); e a retracção do coágulo e reparação dos tecidos. Hemostase Primária Hemostase Secundária

11 Cascata da Coagulação Sanguínea
Hemostase Primária Hemostase Secundária Permite uma resposta rápida e eficaz perante a perturbação induzida; Precursores inactivos Produtos activos Cascata da Coagulação Sanguínea A Coagulação sanguínea é definida por uma CASCATA de activações catalisadas por enzimas.

12 Coagulação sanguínea – Etapa Final
Lesão dos vasos sanguíneos ou de um tecido Libertação de substâncias que activam a Protrombina (II) Trombina (IIa) Presença de Vitamina K Na presença de Cálcio catalisa a reacção Fibrinogénio (I) Fibrina (Ia) Factor XIIIa Trombo ou Coágulo Ligações cruzadas e estáveis entre moléculas de fibrina Sela os vasos sanguíneos lesados, evitando o extravasamento do sangue (hemorragia).

13 Factores de Coagulação Sanguínea
A Cascata da Coagulação Sanguínea Factores de Coagulação Sanguínea I Fibrinogénio II Protrombina III Tromboplastina (factor tecidular) IV Iões cálcio V Pró-acelerina (factor lábil) VI Sinónimo de Va VII Acelerador da conversão da da protrombina sérica (factor estável) VIII Factor anti-hemofílico (globulina anti-hemofílica) IX Componente tromboplastínico do plasma (factor Christmas) X Factor Stuart (factor Stuart-Power) XI Antecedente tromboplastínicodo plasma XII Factor Hagemann XIII Factor estabilizante da fibrina

14 Controlo da Coagulação Sanguínea
A coagulação deve ocorrer rapidamente e, no entanto, permanecer confinada à área de lesão. Em cada ponto da cascata de coagulação, mecanismos de retro-alimentação e determinados factores inibitórios ou activadores produzem um delicado balanço entre activação e inibição.

15 Controlo da Coagulação Sanguínea
Mecanismos de controlo negativo da coagulação Efectores Efeitos Antitrombina III Inibição da trombina, Factor XIa, Factor IXa - macroglobulina Inibição da trombina, Factor XIa Cofactor II da heparina Inibição da trombina - antitripsina Inibidores do factor tecidual Inibição do complexo factor tecidual Factor VIIa (afecta a estabilidade do sistema) Proteína C Degradação proteolítica dos Factores Va e VIIIa

16 Hemofilia É uma doença crónica e uma deficiência congénita no processo de coagulação do sangue. Pelo facto de se transmitir geneticamente, ligado ao cromossoma X, aparece quase exclusivamente nos indivíduos do sexo masculino. Caracteriza-se pela ausência ou acentuada carência de um dos factores de coagulação (VIII – hemofilia A ou IX – hemofilia B). Deste modo, a coagulação é mais demorada ou inexistente, provocando hemorragias frequentes, especialmente a nível articular e muscular.

17 Bibliografia Biochemistry (J. M. Berg, J. L. Tymoczko, L. Stryer) 6ª Ed., W. H. Freeman, 2006 (Abril). Bioquímica – Texto e Atlas (J. Koolman, Klaus-Heinrich Röhm) 3ª Ed., 2007. Anatomia e Fisiologia (Seeley, et all) 5ª Ed.

18 Trabalho elaborado por:
Ana Margarida Novo Ana Margarida Bento Ana Margarida Manso Ana Maria Fagundo