Jaquelina Sonoe Ota Arakaki Disciplina de Pneumologia - UNIFESP

Apresentação em tema: "Jaquelina Sonoe Ota Arakaki Disciplina de Pneumologia - UNIFESP"— Transcrição da apresentação:

1 Fibrose Pulmonar Idiopática e Hipertensão Pulmonar II Curso Nacional de Circulação Pulmonar SBPT
Jaquelina Sonoe Ota Arakaki Disciplina de Pneumologia - UNIFESP Serviço de Cirurgia Torácica e Pneumologia Prof. Dr. Vicente Forte –Hospital Beneficencia Portuguesa de São Paulo

2 Fibrose Pulmonar Idiopática
Doença pulmonar fibrosante crônica Causa desconhecida Biópsia cirúrgica: pneumonia intersticial usual

3 Fibrose Pulmonar idiopática

4 FIP - Sobrevida OUTROS PIIF PIU Bjoraker, J.A. et al., AJRCCM 1998
100 80 60 OUTROS SOBREVIDA (%) 40 PIIF 20 PIU 2 4 6 8 10 12 14 16 18 Bjoraker, J.A. et al., AJRCCM 1998 ANOS

5 FIP – mecanismos de dispnéia
Distúrbio restritivo Obstrução de via aérea Hiperreatividade brônquica Alterações estruturais – fibrose Aprisionamento aéreo – V/Q - Vasoconstrição hipóxica Comprometimento da circulação pulmonar

6 FIP – mecanismos de dispnéia
Distúrbio restritivo Obstrução de via aérea Hiperreatividade brônquica Alterações estruturais – fibrose Aprisionamento aéreo – V/Q -Vasoconstrição hipóxica Comprometimento da circulação pulmonar

7 Fibrose Pulmonar Idiopática

8 FIP

9 FIP

10 FIP & Edotelina1 Uguccioni et al. J Clin Pathol 1995

11 Patogenia

12 Patogenia

13 Intracelular Celular Estresse oxidativo PDGF CTGF TGF 1 Estresse
apoptose Estresse oxidativo Proliferação Síntese miofibroblastos PDGF CTGF TGF 1 vasoconstrição CITOCINAS Cels musculares proliferação Endotelina 1 proliferação Cels endoteliais Estresse oxidativo inativação sGC cGMP Vasodilatação Anti-proliferação Bher J European Respiratory Journal 2007

14 Classificação diagnóstica
I. Hipertensão arterial pulmonar HAP idiopática HAP hereditária Induzida por droga ou toxina Relacionadas a: Doença do colágeno HIV Cardiopatia congênita Hipertensão portal Esquistossomose Anemia hemolítica crônica HPPRN I’. Doença venooclusiva pulmonar Hemangiomatose capilar pulmonar II. HP dç cardíaca esquerda III. HP dç pulmonar/hipoxemia DPOC DIP Distúrbios do sono Hipoventilação Altas altitudes Anormalidades de desenvolvimento IV. HP tromboembólica V. HP miscelânea 4th World Symposium on Pulmonary Arterial Hypertension. Dana Point (Califórnia, 2008)

15 FIP & HP : Qual a importância?
Marcador de prognóstico Perspectivas terapêuticas

16 FIP & HP Prevalência 8 a 84% UNOS: 45% pacientes lista de transplante
Acompanhamento evolutivo 33% (avaliação inicial) – 85% (no transplante) UNOS: 45% pacientes lista de transplante 9% PAPm> 40mmHg Nadrous et al. Chest 2005 Lettieri CJ et al Chest 2006 Shorr et al Chest 2006

17 FIP & HP: Qual a importância?
PAPm≤25mmHg PAPm>25mmHg 79 PACIENTES AVALIAÇAO PRÉ TX HP 31,8% PAPm 29,5 3,3mmHg Lettieri et al. Chest 2006;129:746

18 Ecocardiograma Equação de Bernouilli PSVD= 4.v2 +PAD
correlação: 0.57 a 0.95  : 3 A 38 mmHg S: 0.79 A 1 E: 0.6 a 0.98 HP : PAPs > 35 a 40 mmHg

19 ECO & Doença pulmonar avançada
374 pacientes DPA DPOC 68% DIP % DVP 4% Coef. correlação: 0,69 S: 85% E: 55% VPP: 52% VPN: 87% Arcasoy, AJRCCM 2003;167:735-40

20 ECO & Doença pulmonar avançada
S 85% E55% VPP 52%VPN 87% Arcasoy, AJRCCM 2003;167:735-40

21 Achados TC – HP na FIP

22 Achados TC – HP na FIP Estudo retrospectivo (1990-1995)
n = 45 ; 9 controles Subgrupo DIP: n=28 PAPm > ou < 20 mmHg  AP  29mm S 84% E 75% Sem correlação com grau de HP (r=0,124) Relação A:B >1:1 (3 ou 4 lobos) E 100% Utility of CT scan evaluation for predicting pulmonary hypertension in patients with parenchymal lung disease. Medical College of Wisconsin Lung Transplant Group. AUTan RT; Kuzo R; Goodman LR; Siegel R; Haasler GB; Presberg KW SOChest May;113(5):   OBJECTIVE: To determine the utility of CT-determined main pulmonary artery diameter (MPAD) for predicting pulmonary hypertension (PH) in patients with parenchymal lung disease. DESIGN: Retrospective review of right-heart hemodynamic data and chest CT scans in 45 patients. SETTING: Tertiary-referral teaching hospital and VA hospital. PATIENTS: Between October 1990 and December 1995, 36 patients referred for evaluation of parenchymal lung disease or possible pulmonary vascular disease were found to have PH, as defined by mean pulmonary artery pressure (mPAP) > or =20 mm Hg. Nine control patients (mPAP <20 mm Hg) were also identified (4 from hospital records search, 5 after evaluation for possible PH). RESULTS: CT-determined MPAD was 35+/-6 mm in patients with PH and 27+/-2 mm in control subjects. In our group of patients, MPAD > or =29 mm had a sensitivity of 87%, specificity of 89%, positive predictive value (PPV) of 0.97, and positive likelihood ratio (LR) of 7.91 for predicting PH; in the subgroup of patients with parenchymal lung disease (n=28, PH and control subjects), MPAD > or =29 mm had a sensitivity of 84%, specificity of 75%, PPV of 0.95, and positive LR of 3.36 for predicting PH. The most specific findings for the presence of PH were both MPAD > or =29 mm and segmental artery-to-bronchus ratio > 1:1 in three or four lobes (specificity, 100%). There was no linear correlation between the degree of PH and MPAD (r=0.124). CONCLUSIONS: CT-determined MPAD has excellent diagnostic value for detection of PH in patients with advanced lung disease. Therefore, standard chest CT scans can be used to screen for PH as a cause of exertional limitation in patients with parenchymal lung disease. Because CT is commonly used to evaluate parenchymal lung disease, this information is readily available.  ADDivision of Pulmonary and Critical Care Medicine, Medical College of Wisconsin and Zablocki VA Medical Center, Milwaukee, USA. PMID Tan et al.Chest 1998;113(5):1250-6

23 Achados TC – HP na FIP Zisman et al. Chest 2007;132 n = 65 ; HP = 27
Estudo retrospectivo 322 pacientes com FIP foram avaliados. 65 tinham cat e TC com intervalo menor que 30 dias. 27 com HP (PAPm>25mmHg) 74% tinham biópsia com PIU. 74% fizeram cat para avaliação préTX n = 65 ; HP = 27 Zisman et al. Chest 2007;132

24 Achados TC – HP & FIP Grupo A r p Grupo B  AP PAPm iRVP 0,30 .22
0, 0, 0,64 <.0001 0,74 <.0001  AP/  AO 0, <0.1 0, <.0001 Devaraj A et al Radiology 2008;249(3):

25 Achados TC – HP na FIP r = 0,23 r = 0,67 Sem fibrose Com fibrose
Devaraj A et al Radiology 2008;249(3):

26 Achados TC – HP na FIP ? S 86~92% E 29~31% VPN = 67~83%
Zisman et al. Chest 2007 Chen H et al. Chest 2008

27 Marcadores bioquímicos
VD H2N— —COOH S P K M V Q G C F R D I L H BNP ANP, BNP

28 FIP & BNP n = 39 DIP fibrosante BNP (nl) () PAPm 23 40 RVP 2,55 8,25
S 89% E 100% Leucthe HH, AJRCCM 2004

29 FIP & Enfisema 1996 2001 CVF 4,11L (85%) 4,06L (85%) VEF1 2,84L 73%
72% VEF1/CVF 0,69 0,64 PaO2 61,2 41,5 PaCO2 48,9 46,6

30 FIP & Enfisema & HP Estudo restrospectivo 61 pacientes CPT 88%17
CVF % 18 VEF % 13 DCO % 16 HP 47% diagnóstico 55% seguimento PAPS < 45 PAPs ≥ 45 Eur Respir J 2005; 25:586

31 Fibrose pulmonar idiopática & HP
Correlação com grau da restrição (?) DCO CVF 50%80%HP ao exercício CVF < 50%  HP ao repouso

32 < distancia caminhada
FIP & HP DCO < 40% SpO2 exercício < distancia caminhada Lettieri et al. Chest 2006;129

33 FIP & Hipertensão pulmonar
Hamada et al. Chest 2007;131:

34 FIP & Hipertensão pulmonar
PAPm > 17mmHg PAPm < 17mmHg Hamada et al Chest 2007;131:

35 HP & DIP: TRATAMENTO Strange 2000 Esclerodermia Epoprostenol RVP
PaO2 Olshewiski 1999 DIP NO Iloprost clínica Ghofrani 2002 Sildenafil RVP PaO2 RVP =PaO2 Strange C Chest 2000;118 Olschewski H, AJRCCM 1999;160 Ghofrani HÁ, Lancet 2002;360

36 HP & DIP: TRATAMENTO Collard 2007 FIP Sildenafil TC6M Active Trial
Iloprost ? Minai 2008 DIP Epoprostenol Bosentana Collard HÁ Chest 2007;131:897 Minai AO Respir Med 2008; 7:1015

37 HP & FIP Fisiopatologia Prevalência Fator prognóstico Tratamento

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