CARDIOMIOPATIAS Marly Uellendahl HUOC - UPE / HC - UFPE

CARDIOMIOPATIAS Grupo de afecções do miocárdio em que o distúrbio fisiopatológico básico envolve primordialmente o próprio músculo cardíaco.

CLASSIFICAÇÃO Dilatada Hipertrófica Restritiva Displasia Arritmogênica do Ventrículo Direito

CARDIOMIOPATIA DILATADA (CMD)

CARDIOMIOPATIA DILATADA CMD CARDIOMIOPATIA DILATADA Doença primária do miocárdio ventricular caracterizada por aumento dos volumes do VE ou biventricular, sem um aumento adequado da espessura da parede livre ou do septo ventricular.

Etiologia Idiopática Inflamatória Infecciosa Não-infecciosa Tóxica CMD Etiologia Idiopática Inflamatória Infecciosa Não-infecciosa Tóxica Metabólica Cardiomiopatia familiar Microvasculatura coronária anormal

Fisiopatologia Diminuição da contratilidade Disfunção sistólica CMD Fisiopatologia Diminuição da contratilidade Disfunção sistólica Aumento dos volumes ventriculares VS mantido no início Queda da FE Redução do DC Ativação de mecanismos centrais e periféricos de compensação

CMD Características Dilatação ventricular Disfunção sistólica

CMD Diagnóstico Clínico Complementar

Ecodopplercardiografia CMD Ecodopplercardiografia Avaliação morfológica e funcional Indicadores prognósticos

RESSONÂNCIA MAGNÉTICA CMD RESSONÂNCIA MAGNÉTICA Avaliação da geometria Ventricular Avaliação da função ventricular Avaliação da viabilidade miocárdica

CMD Estudo hemodinâmico Cineangiocoronariografia no diagnóstico diferencial da doença isquêmica Ventriculografia

Abordagem terapêutica CMD Abordagem terapêutica Medidas gerais Restrição moderada de sal 4 a 5 g / dia até 2 a 1,5 g / dia Dieta assódica e restrição hídrica rigorosa nos pacientes em estados congestivos intensos Desestimular uso do álcool Redução do excesso de peso

Abordagem terapêutica CMD Abordagem terapêutica Tratamento farmacológico Inibidores de Enzima de Conversão Beta-bloqueadores Diuréticos Digitálicos Outros vasodilatadores e inotrópicos Novas drogas

Abordagem terapêutica CMD Abordagem terapêutica Medidas especiais Procedimento dialítico Ressincronização ventricular Alternativas cirúrgicas Transplante cardíaco Plastia da valva mitral

CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA (CMH)

CMH

CMH A CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA é uma doença cardíaca complexa com características fisiopatológicas específicas e uma grande diversidade de apresentação clínica, morfológica e funcional.

CARACTERIZADA POR UM DESARRANJO MIOFIBRILAR TÍPICO CMH CARACTERIZADA POR UM DESARRANJO MIOFIBRILAR TÍPICO

CMH É uma doença primária, usualmente familiar, com padrão de herança autossômico dominante, geneticamente heterogênea, e de curso clínico variável.

CMH A sua heteregoneidade genética explica a variável expressão fenotípica da doença.

CMH Uma melhor compreensão de sua etiopatogenia tem permitido um manuseio clínico mais adequado.

CMH DOENÇA DO SARCÔMERO

CMH SINTOMAS Dispnéia Dor precordial Palpitações Pré - síncope Síncope

CMH EXAMES DIAGNÓSTICOS Eletrocardiograma Ecocardiograma RM

OUTROS EXAMES PARA MELHOR AVALIAÇÃO E ESTRATIFICAÇÃO DO RISCO CMH OUTROS EXAMES PARA MELHOR AVALIAÇÃO E ESTRATIFICAÇÃO DO RISCO Holter Teste ergométrico Estudos com radionuclídeos Eletrocardiograma de alta resolução Estudo eletrofisiológico Cateterismo cardíaco

CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA CMH CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA Progressão dos sintomas Estágio final de disfunção sistólica Fibrilação atrial Morte súbita

 risco Risco intermediário Baixo risco CMH Fatores de risco mais importantes : Parada cardíaca / TVS História de morte súbita na família Genótipo maligno TVNS de repetição Hipotensão com o esforço Hipertrofia marcante  risco CDI Amiodarona Risco intermediário Baixo risco

POTENCIAIS “GATILHOS” DE MORTE SÚBITA CMH POTENCIAIS “GATILHOS” DE MORTE SÚBITA Fibrilação atrial Isquemia miocárdica Obstrução de via de saída Exercícios físicos intensos Arquitetura miocárdica desorganizada (substrato) Arritmias ventriculares

MANUSEIO DOS ASSINTOMÁTICOS CMH MANUSEIO DOS ASSINTOMÁTICOS

CMH Assintomáticos Oligossintomáticos e sintomas moderados -bloqueadores (?) Assintomáticos Oligossintomáticos e sintomas moderados Sintomas severos Falha do tratamento Sintomas severos refratários Obstrutiva Não obstrutiva Verapamil (?) -bloqueadores Verapamil -bloqueadores (+ diuréticos) Verapamil (+ diuréticos) Disopiramida Diltiazem Associação de -bloq. + verapamil Marca-passo (DDD ) Transplante Miotomia - miectomia septal

DROGAS  - bloqueadores Bloqueadores de canais de cálcio Diuréticos CMH DROGAS  - bloqueadores Bloqueadores de canais de cálcio Diuréticos Disopiramida Amiodarona Anticoagulantes

PACIENTES REFRATÁRIOS AO TRATAMENTO MEDICAMENTOSO CMH PACIENTES REFRATÁRIOS AO TRATAMENTO MEDICAMENTOSO Marca-passo Ablação septal Miotomia / miectomia septal

CDI na CMH 128 29 7,3% / ano 11% 4,5% CMH Nº de pacientes Choques apropriados - CDI 29 7,3% / ano (Vidas - salvas p / CDI) 11% Prevenção secundária (CDI implantado após P.C.) Prevenção primária (CDI implantado profilaticamente por fatores de risco) 4,5% * Resultado do seguimento de 3 anos após implante - CDI em pacientes com CMH e  risco

ORIENTAÇÃO QUANTO AO ESTILO DE VIDA CMH ORIENTAÇÃO QUANTO AO ESTILO DE VIDA Dieta Exercícios Álcool Sildenafil Orientação psicológica Aconselhamento genético Outras recomendações

Genótipo positivo fenótipo negativo População com CMH  Risco de morte súbita Amiodarona CDI Seguimento longitudinal Assintomáticos / oligossintomáticos Sintomas de insuficiência cardíaca Sem tratamento medicamentoso Com tratamento medicamentoso Não obstrutiva Obstrutiva Tratamento medicamentoso Transplante Tratamento medicamentoso Cirurgia Ablação septal MP

CMH “A estratégia de tratamento depende da seleção apropriada de pacientes ... Tratamento medicamentoso para sintomáticos (-bloq., verapamil, disopiramida) e miotomia - miectomia septal para pacientes com forma obstrutiva e sintomas refratários; ablação septal e marcapasso são alternativas à cirurgia para pacientes selecionados, os pacientes de alto risco podem ser efetivamente tratados para prevenção de morte súbita com CDI” Maron BJ. Hypertrophic Cardiomyopathy : a systematic review. JAMA 2002 Mar 13; 287 (10) : 1308 - 20

CARDIOMIOPATIA RESTRITIVA (CMR)

CARDIOMIOPATIA RESTRITIVA CMR CARDIOMIOPATIA RESTRITIVA Distúrbio primário do músculo cardíaco caracterizado por restrição diastólica com preservação ou discreta redução da função sistólica - sem dilatação e / ou hipertrofia significativa das câmaras ventriculares.

CAUSAS DE CARDIOMIOPATIAS RESTRITIVA CMR CAUSAS DE CARDIOMIOPATIAS RESTRITIVA Miocárdio Endocárdio Não - infiltrativa Idiopática Esclerodermia Infiltrativa Amiloidose Sarcoidose Doença de Gaucher Doença de Hurler Endomiocardiofibrose Doença de depósito Hemocromatose Doença de Fabry Doença de depósito de glicogênio Síndrome hipereosinofílica Síndrome carcinóide Metástases neoplásicas Radiação ionizante Lesões pela antraciclina Child, 1988

Classificação Infiltrativas Amiloidose Sarcoidose Hemocromatose CMR Classificação Infiltrativas Amiloidose Sarcoidose Hemocromatose Não - infiltrativas Endomiocardiofibrose

Endomiocardiofibrose CMR Endomiocardiofibrose Ocorre em regiões tropicais e subtropicais. Caracteriza-se por fibrose do endocárdio e do miocárdio adjacente, que acomete principalmente a via de entrada e ponta dos ventriculos, levando à obliteração das cavidades e dificultando o enchimento diastólico. Grau de fibrose viariável, comprometimento biventricular ou univentricular, observando-se grande dilatação atrial.

Depende da câmara ventricular predominantemente acometida EMF Diagnóstico clínico Depende da câmara ventricular predominantemente acometida VD - síndrome restritiva VE - sintomas de congestão pulmonar

RX de tórax Área cardíaca aumentada pelas cavidades atriais EMF RX de tórax Área cardíaca aumentada pelas cavidades atriais Pode-se observar calcificações ventriculares Padrão característico da câmara acometida

EMF

ECG Alterações inespecíficas EMF ECG Alterações inespecíficas Fibrilação atrial, sobrecarga atrial e desvio do eixo para a direita sugerem acometimento de VD Sobrecarga atrial esquerda e áreas eletricamente inativas sugerem acometimento do VE

ECODOPPLERCARDIOGRAMA EMF ECODOPPLERCARDIOGRAMA Aumento de câmara atriais Obliteração da(s) cavidade(s) acometida(s) Comprometimento da valva mitral e / ou tricúspide pela fibrose (Insuficiência) Aspecto característico da fibrose Derrame pericárdico

Estudo hemodinâmico Curva de pressão com padrão restritivo EMF Estudo hemodinâmico Curva de pressão com padrão restritivo Perda da forma triangular do VD - aspecto tubular Insuficiência da(s) valva(s)

Abordagem terapêutica EMF Abordagem terapêutica Clínico Diuréticos Digitálicos na FA com FV elevada Cirúrgico Endocardiectomia + troca ou plastia da valva acometida

CARDIOPATIA RESTRITIVA AMILOIDOSE

AML MEDICINA NUCLEAR Captação acentuada de tálio - amiloidose

CARDIOMIOPATIA ARRITMOGÊNICA DO VENTRÍCULO DIREITO (CAVD)

CARDIOMIOPATIA ARRITMOGÊNICA DO VD CAVD CARDIOMIOPATIA ARRITMOGÊNICA DO VD Jovens Sexo masculino Arritmias ventriculares graves Degeneração gordurosa do miocárdio

CAVD É caracterizada pela substituição progressiva do miocárdio por tecido fibroadiposo, principalmente no ventrículo direito, podendo atingir também o ventrículo esquerdo. Geralmente o septo interventricular é preservado.

CAVD Patologia de etiologia desconhecida, parece ter caráter familiar, herança autossômica dominante, com penetrância incompleta, podendo existir também uma expressão autossômica recessiva.

Podem apresentar taquiarritmias graves Alto risco de morte súbita CAVD Podem apresentar taquiarritmias graves Alto risco de morte súbita Sintomas relacionados às arritmias ventriculares de difícil controle

CAVD ECG Taquiarritmias ventriculares com morfologia de BRE; geralmente acompanhadas de salva de extra-sístole BRE c / ÂQRS entre - 30 e - 60º ou + 30 e + 120 Inversão da onda T nas derivações precordiais direitas

CAVD

CAVD ECO Discinesias focais e apicais, principalmente no VD, com trabeculação uniforme

Holter TE Quantifica e qualifica as taquiarritmias ventriculares CAVD Holter Quantifica e qualifica as taquiarritmias ventriculares TE Taquiarritmias ventriculares induzidas pelo esforço

Detecção de potenciais elétricos de ativação durante a diástole CAVD Rx de tórax  VD (casos avançados) EEF Detecção de potenciais elétricos de ativação durante a diástole Indução de TV sustentada

Ressonância magnética CAVD Ressonância magnética Permite confirmar os dados obtidos na ecocardiografia, bem como avaliar o grau de degeneração ou de infiltração adiposa do VD e o eventual comprometimento de VE - Alterações na geometria e contratilidade do VD