Tumores dos ossos maxilares Dr. Benjamín Martínez R. Profesor de Patología Oral Facultad de Odontología Universidad Mayor Santiago - Chile
Diagnóstico de lesiones de os ossos maxilares Clínica RX Imagens Histopatologia Outros Examineis de lab Seguimento
Lesões Fibro ósseas (pseudoneoplasicas) Neoplasias dos ossos Benignas Malignas
Calcificação Lesões pseudoneoplasicas: Hiperplasia do côndilo Displasia fibrosa Querubismo Granuloma central de células gigantes Tumor marrom do Hiperparatireoidismo Lesões cementarias Histiocitose de Langerhans Cisto ósseo traumático y cisto ósseo aneurismático
Hiperplasia de côndilo Clínica: puberdade, assimetria facial, mordida cruzada, desv. linha media para o lado sadio. RX: côndilo de maior tamanho do lado. Cintigrafía: Tc99 MDP Histo: hiperplasia do cartilagem da superfície articular. Diag. Diferencial: Hipertrofia hemi-facial Prognatismo assimétrico Não e neoplasia ! Origem: traumático, hormonal (?)
Zonas da Superfície articular do côndilo mandibular Proliferativa Fibrocartilagem Ossificação endocondral
Displasia Fibrosa Monostótica: 80% Poliostótica (DFP): DF Craniofacial: compromisso de: maxila, zigoma, esfenóides, base da órbita S. de McCune-Albright: DFP + Pigmentação Cutânea + Alt. Endocrinas (puberdade precoce). S. Jaffe-Lichtenstein: DFP + Pig. Cutânea.
Displasia Fibrosa Etiologia: mutação no gene que codifica proteína de união de guanina – alfa (GNAS-1). Proteína estimulatoria. Mutação ativa AMPc ocasionando alterações no gene importante em controle de crescimento y dif de osteoblastos. Alt fetal McCune-Albright Alt posterior DFP Alt post natal DFM
McCune- Displasia Displasia Albright Fibrosa Fibrosa Poliostótica Monostótica Normal mutação somática de gene GNAS-1
DF Monostótica Clínica: más comum em maxila, por igual em homens y Mulheres, crescimento lento, zona molar pre-molar com mucosa sadia, expandindo para vestibular. assimetria facial. 60-70% maxila, 30-40% mand. RX: RL, Misto, RO, moteado, “pele de laranja”, bordes difusos. Histo: depende etapa, fibroblastos + trabéculas irregulares com formas de letras chinesas, o C, Y.
Displasia fibrosa poliostótica Síndrome McCUNE-ALBRIGHT pele : Grandes manchas café com leite de bordes irregulares ENDOCRINO : Hipertiroidismo Hiperparatiroidismo Síndrome Cushing Puberdade precoce Acromegalia Hiperprolactinemia NEOPLASIA : Adenoma Pituitário. BASE MOLECULAR : Causado por mutações somáticas em a proteína guanina unida a nucleotídeo, gene alfa estimulante de atividade polipeptídica 1 (GNAS1) HERENCIA : Mosaicismo somático Cabeça Y Pescoço : Cabeça Cranial foramen impingement Hiperostosis craneofacial Cara assimetria facial Ouvido Surdez Olhos Cegueira Esqueleto : Displasia fibrosa poliostótica Fratura patológica
Displasia Fibrosa Craneofacial Mais comum em homens Maxila mais que mandíbula Compromisso de base de crânio Não têm diferencias em aspecto de lesões rx nem histopatológicas.
Querubismo Displasia Fibrosa Familiar Clínica: criança homens , pode afetar até os quatro quadrantes, inicio antes dos 5 a. Mais comum: zona do ângulo mand. RX: RL multiloculado, bilateral. Depois dos 20 a. Não fica rastro.
Histo: lesão de Células gigantes. Etiologia: Autossômico dominante, expressividade variável, mutação em 4p16.3
Granuloma Central de Células Gigantes Etiologia: hemorragia endostal Clínica: por diante de 1er. Molar. 75% antes dos 30 a. + Mulheres, + mandíbula (70-75%). tumoração indolor. RX: RL multiloculado y augumais vezes uniloculada. Histo: lesão de CG em focos, hemorragia, trabéculas.
Granuloma Central de Células Gigantes Recidiva: dor crescimento rápido reabsorção radicular perduração das corticais Tratamento: curetagem, corticóides.
Tumor marrom do hiperparatiroidismo Hiperparat. Primario: Hiperplasia glandular, aumenta PTH, Hipercalcemia. Clínica: maioria estão assintomáticos, ó letargia, fatiga, náuseas, anorexia, poliúria. Rim (cálculos), Esqueleto, Gastrintestinal (úlcera péptica), SNC (quando Ca muito elevado: psicose, depressão).
PTH Mobiliza Ca desde ossos Aumenta reabsorção tubular renal de Ca, por o tanto ajuda a conserva-lo. Promove produção renal de 1,25-(OH)2D3 para absorção intestinal do Ca Decai nível do Fosfato sérico
Tumor marrom do hiperparatiroidismo RX: áreas RL uni o multiloculadas. osso osteoporótico, perdida de corticais alveolares. Histo: similar a GCCG.
Hiperparatiroidismo primario - clínica Rins: nefrolitíase Esqueleto: osteíte fibrosa cística GI: náusea, vômitos, úlcera péptica, pancratite Muscular: debilidade geral Outros: câmbios oculares y cutâneos.
Osteodistrofia Renal Hiperparatiroidismo secundario, resposta compensatória a hipocalcemia em insuficiência renal (pactes. em diálise). Clínica: idem RX: perdida de corticais. Histo: lesão fibro-óssea com células gigantes, reabsorção óssea.
Hiperparatiroidismo secundário Em pctes com insuf renal. Tb em marcado déficit de Vit D u osteomalacia. Causa: por retenção de fosfato e hipocalcemia que conduze a função de paratiroides compensatória. Osteodistrofia renal: aumento do reab óssea, retraso em mineralização da matriz óssea (osteomalacia), osteoporosis.
Niveles séricos de Ca, P, Fosfatase alcalina y PTH Ca P Fosfat. alc. PTH H 1ario auto baixo N auto H 2ario baixo auto N N Metast auto N N baixo -N Oseas
Lesões cemento-ósseas Displasia cemento óssea periapical Displasia cemento óssea focal Displasia cemento óssea florida Reacionais Mulheres negra, y No tanto…, ±35 a. Mandíbula Rx: RL, RL – RO, RO Histo: Similar
Displasia cemento óssea periapical Cl: Mulheres, 40 anos. Inc. Inf. Rx: estágios: RL Misto RO Histopat: cementículos, trabéculas de osso, tecido fibroso.
Histiocitose de Langerhans Granuloma eosinófilo Síndrome Hand-Schüller-Christian Doença de Letterer-Siwe
Granuloma eosinófilo Forma localizada Clínica: criança homens , mono o poliostótico. Deslocação marcada dos dentes, com gengiva hiperplásica y ulcerada. RX: área RL rodeando raízes, dentes “flutuando”. Algumas vezes lesão central de limite neto. Histo: prolif de Cel de Langerhans (S100, CD1a), eosinófilos y otras cel mononucleares.
S. Hand-Schüller-Christian Forma disseminada crônica Lesões líticas no ossos Exoftalmos Diabetes incipiente Linfoadenopatia, dermatite, esplenomegalia o hepatomegalia.
Doença de Letterer-Siwe Forma disseminada aguda Curso fatal, processo maligno. Compromisso de múltiplos órgãos, y pele em lactantes. Também com lesões ósseas.
Tumores dos ossos maxilares II. Neoplasias Ref: Zarbo RJ, Carlson ER. Malignancies of the jaws. Cap. 14 em Oral Pathology. Clinical Pathologic Correlations. JA Regezi, JJ Sciubba and RCK Jordan. 4 th ed., Saunders, 2003: 321-338.
Classificação Neoplasias benignas Formadoras de osso: osteoma, ost osteóide, osteoblastoma, fibroma ossificante (FCO) Formadoras de cartilagem: Condroma Outras: hemangioma, tumor giganto-celular verdadeiro. Neoplasias malignas For. osso: osteossarcoma For. cartilagem : condrossarcoma medula Hematopoética: linfoma, s de Ewing, mieloma
Osteoma Clínica: Tumor duro, mucosa o pele N, solitário,mas pode verse múltiplos: S. Gardner: AD, Fibromas cutâneos Pólipos intest (cólon e reto). Malignização. cisto epidermóides e triquilemais 5q21
Fibroma ossificante Sinônimo: Fibroma cemento ossificante Clínica: na zona com dentes, assintomática, mucosa sadia, consistência dura, expansão das corticais, geralmente em mandíbula. 3a. 4a. década, Mulheres. RX: limite neto, RL-RO dependendo da quantidade de tecido mineralizado. Histo: tecido fibroblástico com calcificações, redondas (cememtícuos) e/o trabéculas ósseas.
Fibroma Ossificante Juvenil Clínica: menino, 12 anos Rx: RL + RO, limite neto Histo: prolif fibroblástica, com trabeculado ósseo, o cementícuos. agressivo LOCALMENTE
Comparação ente FO e DF CARACTERÍSTICA FO DF Idade 3a. - 4a 1a - 2a Predileção por gênero Feminino Id Localização Mandíbula cpo Maxila Rx limite neto Difuso Forma da lesão Redonda Fusiforme Regezi, Sciubba, Jordan 2003
Hemangioma central dos óssos Clínica: mandíbula, corpo o zona post., mais comum em Mulheres, 2a. década, crescimento lento, sangramento das gengiva, sensação de bombeio, algumas vezes dor. Latidos: aneurisma. RX: uni o multiloculado, pompas de sabão. Histo: idem a outros hemangiomas (cavernoso o capilar).
osteossarcoma Clínica: Homens, 4a. década, outros ossos antes, compromisso similar em maxila e mandíbula. Tumor com dor localizado, dentes moveis, parestesia, ulceração, crescimento rápido. RX: inicialmente mascaramento do LP, área RL o RO o Mista, depende do grau da calcificação.
Osteossarcoma variedades: Mutação: p53, Rb, CDK4, SAS 1. Parostal 2. Periostal (levanta periostio e forma osso al lado) 3. Baixo grado de malignidade: parecido a Displasia fibrosa o fibroma ossificante juvenil, mais com invasão e destruição das corticais e tecido mole. Mutação: p53, Rb, CDK4, SAS
Condrossarcoma Clínica: mais em maxila, região anterior. tumoração indolor, expansiva. Idade: > 60 a. Max: 3a. - 4 a. década RX: uni o multiloculado, RL, com áreas de opacidade. Histo: lobular, condrócitos em estroma mixomatoso o condróide, atipias variável. Células binucleadas.
Condrossarcoma Grado 1: pouco pleomorfismo Grado 2 Grado 3: marcado pelo., mitose, necrose, áreas mixoides. Dos Maxilares: Estranho Zona antero sup Variedade: condroSa. Mesenquimal Idade: 10 a 30 a. Translocação 13; 21 Histopat.
Sarcoma de Ewing (PNET: primitive neuroectodermal tumor) Clínica: criança Homem, < 15 a. dor e tumoração que se confunde com osteomioite por calor local. RX: RL moteado, “capas de cebola”, limites difusos. Histo: células redondas, escassos citoplasma, glicógeno +. CD99 Translocação 11;12
Mieloma Clínica: Homens > 50 a. Multifocal. Algumas vezes dor, tumoração , denteis moveis, o fratura patológica. Perdida de peso. RX: áreas RL múltiplos, socavadas, limites netos, sem cortical. DX Dif.: metástase.
Hemorragia, infecção, perdida de peso LAB.: anemia, inmunoelectroforesis (IgG ó IgA anormal. Proteína de Bence-Jones (cademais livianas) em urina. Histo: prolif. de plasmocitos atípicos, monótona, monoclonal. Demonstrar Ig. Prognóstico: ruim
CRITERIOS PARA DX DE MIELOMA (um principal e um menor ou três menores) PRINCIPAIS Plasmacitoma em biop Plasmocitose em méd óssea (>30%) Componente M: IgG sérica >3.5 g/dL IgA > 2 g/dL Urina Ig/24 hr o Kappa o Lambda (proteína de Bence Jones) sem amiloidose MENORES Plasmocitose em méd óssea (10-30%) Componente M pero menor que em cuadro ant. Lesões ósseas líticas Niveles reduzidos de Ig
Metástase em Maxilares Fígado Tumor maligno mais freqüente dos ossos: Ca ó AdenoCa metastásico. em maxilar e estanho. mais comum em mandíbula (80%) Mulheres: de Ca de mama Homens: de Ca pulmão Crianças: de neuroblastoma (gl suprar) RL em sua maioria, salvo Próstata.