Caso Clínico Tetralogia de Fallot Apresentação: Caio César Barbosa Coordenação: Dra. Sueli Falcão www.paulomargotto.com.br - Brasília, 3/6/2011 Secretaria de Saúde do Distrito Federal Escola Superior de Ciências da Saúde Internato – Pediatria 1 1

Identificação Queixa Principal MF, 03 meses, masculino, natural e residente do Guará - DF, religião: católica, acompanhante: mãe Queixa Principal “Desmaio há 01 dia” 2 2

História da Doença Atual Mãe refere que criança, durante esforço para evacuar, logo após acordar, apresentou cianose, taquipnéia, irritabilidade e perda da força muscular, sendo então trazida ao PS-HRAS. Refere ainda que o menor é portador de sopro cardíaco desde o nascimento e que foi encaminhado para a cardiologia, mas que não conseguiu marcar. 3 3

Exame Físico No momento do atendimento: SatO2: 43%, FR: 70irpm, FC: 172bpm Irritada e gemente. Pulsos periféricos simétricos e palpáveis nas 4 extremidades. CARDIO: Tórax calmo. Ictus palpável em apêndice xifóide e em BEE. RCR em 2T, B2 única, sem sopros. PULM: MV audível , sem ruídos adventícios. ABD: fígado à 02 cm do RCD EXT: sem edema 4 4

Exame Físico Após conduta de emergência: SatO2: 82% com O2 3L/min sob CN, FR: 70irpm CARDIO: FC: 150bpm. Frêmito sistólico em FP. RCR em 2T, B2 única, sopro sistólico de ejeção 4+/6+ em FP O restante do exame estava inalterado CD: solicitado radiografia de tórax , ECG e série vermelha 5 5

Hemograma Hb: 12g/dL Ht: 38% Leuc: 11.000/mm3 Seg: 40% Linf: 50% Mono: 8% Bast: 1% Eos: 1% Plaq: 300 mil 6 6

Radiografia de Tórax 7 7

ECG 8 8

Tetralogia de Fallot e Crises Hipercianóticas Secretaria de Saúde do Distrito Federal Escola Superior de Ciências da Saúde Internato – Pediatria Tetralogia de Fallot e Crises Hipercianóticas Interno: Caio César Barbosa Orientadora: Dra. Sueli Falcão 9

Definição É uma cardiopatia congênita cianótica (CCC) Conjunto de defeitos Dois defeitos (CIV e obstrução eferente de VD) são responsáveis pelo quadro fisiológico MARTINS, G.M., DE ARAÚJO, T.C.V.N., FERNANDES, B.M., MELO E SILVA, A.J. Tetralogia de Fallot: anátomo-fisiologia cardíaca, tratamento paliativo e técnica operatória definitiva. XI Encontro de Iniciação à Docência – UFPB. Campina Grande, XXXX. MACRUZ, R., SNITCOWSKY, R. Cardiologia Pediátrica. 2ª ed. São Paulo, 1984. 10

Histórico Étienne-Louis Arthur Fallot, nasceu na França em 1850. Morreu 1911. 1888: Contribution à L'anatomie Pathologique de la Maladie Bleue (Cyanose Cardiaque). Acesso em: http://publicacoes.cardiol.br/caminhos/011/default.asp em 29 de maio de 2011 às 18h00. 11

Epidemiologia A sua prevalência varia de acordo com a idade É a CCC mais comum em > 1 ano (50%) 10% das cardiopatias congênitas BRAUNWALD, ZIPES, LIBBY. Tratado de Medicina Cardiovascular. 6ª ed. São Paulo, XXXX Brickner M et al. Congenital heart disease in adults. N Engl J Med 2000;342:334-342 12

Anátomo-embriologia Defeito embrionário: anteriorização do septo conal com prejuízo da região infundibular do VD e do diâmetro do tronco pulmonar estreitamento da região eferente do VD dextroposição da aorta sobre o septo muscular CIV hipertrofia de VD MARTINS, G.M., DE ARAÚJO, T.C.V.N., FERNANDES, B.M., MELO E SILVA, A.J. Tetralogia de Fallot: anátomo-fisiologia cardíaca, tratamento paliativo e técnica operatória definitiva. XI Encontro de Iniciação à Docência – UFPB. Campina Grande, XXXX. MACRUZ, R., SNITCOWSKY, R. Cardiologia Pediátrica. 2ª ed. São Paulo, 1984. 13

Fisiopatologia http://www.paulomargotto.com.br/documentos/Caso%20Clinico-Tetralogia%20de%20Fallot.ppt 14

Fisiopatologia Fatores determinantes: estenose infundíbulo-valvar: discreta: shunt D-E e sem cianose acentuada: shunt D-E e com cianose progressiva tamanho da CIV resistência vascular periférica (RVP) MACRUZ, R., SNITCOWSKY, R. Cardiologia Pediátrica. 2ª ed. São Paulo, 1984. Brickner M et al. Congenital heart disease in adults. N Engl J Med 2000;342:334-342 15

Quadro Clínico Crises Hipercianóticas: relacionadas ao aumento da resistência ao fluxo de saída de VD (choro, agitação, digitálicos...) ou à diminuição da resistência vascular sistêmica (calor, hipotensão, drogas ou exercícios...) sério problema nos primeiros 02 anos de vida (6- 12 meses) MACRUZ, R., SNITCOWSKY, R. Cardiologia Pediátrica. 2ª ed. São Paulo, 1984. 16

Quadro Clínico Crises Hipercianóticas: podem ser fatais caracteriza-se por hiperpnéia, agitação, cianose, engasgos, síncope e convulsões sopro sistólico diminui de intensidade e duração geralmente ocorrem pela manhã e são imprevisíveis e espontâneas MACRUZ, R., SNITCOWSKY, R. Cardiologia Pediátrica. 2ª ed. São Paulo, 1984. 17

Quadro Clínico Crises Hipercianóticas: outros situações que exigem um maior consumo de oxigênio também podem desencadear a crise: infecções, desidratação, anemia... “(...)há um desequilíbrio importante entre o aumento da demanda e as variáveis que implicam prejuízo de uma razoável oferta de oxigênio.” MACRUZ, R., SNITCOWSKY, R. Cardiologia Pediátrica. 2ª ed. São Paulo, 1984. 18

Fluxo pulmonar deficiente Aumento trabalho respiratória Fisiopatologia atividade física catecolaminas acidose Choro Aumento demanda O2 Fluxo pulmonar deficiente Aumento Pco2 Hiperpnéia Diminuição do pH e Po2 Aumento trabalho respiratória Acentua shunt D-E Aumento consumo de O2 Diminui RVP MACRUZ, R., SNITCOWSKY, R. Cardiologia Pediátrica. 2ª ed. São Paulo, 1984. 19

Diagnóstico Radiografia de Tórax: área cardíaca normal trama vascular pulmonar diminuída botão aórtico saliente ponta cardíaca arredondada e elevada (tamanco holandês) MARTINS, G.M., DE ARAÚJO, T.C.V.N., FERNANDES, B.M., MELO E SILVA, A.J. Tetralogia de Fallot: anátomo-fisiologia cardíaca, tratamento paliativo e técnica operatória definitiva. XI Encontro de Iniciação à Docência – UFPB. Campina Grande, XXXX. MACRUZ, R., SNITCOWSKY, R. Cardiologia Pediátrica. 2ª ed. São Paulo, 1984. 20

Diagnóstico Radiografia de Tórax: 21 http://www.paulomargotto.com.br/documentos/Caso%20Clinico-Tetralogia%20de%20Fallot.ppt 21

Diagnóstico Eletrocardiograma: padrão correspondente ao de sobrecarga atrial direita sobrecarga ventricular direita com o eixo do QRS desviado para direita: T positiva em V1 com R proeminente nas derivações precordiais direitas transição súbita entre V1 e V2 MARTINS, G.M., DE ARAÚJO, T.C.V.N., FERNANDES, B.M., MELO E SILVA, A.J. Tetralogia de Fallot: anátomo-fisiologia cardíaca, tratamento paliativo e técnica operatória definitiva. XI Encontro de Iniciação à Docência – UFPB. Campina Grande, XXXX. MACRUZ, R., SNITCOWSKY, R. Cardiologia Pediátrica. 2ª ed. São Paulo, 1984. 22

Diagnóstico Ecocardiograma Cateterismo 23 MARTINS, G.M., DE ARAÚJO, T.C.V.N., FERNANDES, B.M., MELO E SILVA, A.J. Tetralogia de Fallot: anátomo-fisiologia cardíaca, tratamento paliativo e técnica operatória definitiva. XI Encontro de Iniciação à Docência – UFPB. Campina Grande, XXXX. MACRUZ, R., SNITCOWSKY, R. Cardiologia Pediátrica. 2ª ed. São Paulo, 1984. 23

Tratamento Crises hipercianóticas: posição genupeitoral, cócoras, pernas fletidas sobre as coxas e as coxas sobre a pelve oxigênio morfina beta-bloqueadores aminas para aumentar a resistência vascular sistêmica bicarbonato de sódio prevenção de outras crises: combate às infecções, à anemia e uso de propranolol MARTINS, G.M., DE ARAÚJO, T.C.V.N., FERNANDES, B.M., MELO E SILVA, A.J. Tetralogia de Fallot: anátomo-fisiologia cardíaca, tratamento paliativo e técnica operatória definitiva. XI Encontro de Iniciação à Docência – UFPB. Campina Grande, XXXX. BRAUNWALD, ZIPES, LIBBY. Tratado de Medicina Cardiovascular. 6ª ed. São Paulo, XXXX. 24

Fluxo pulmonar deficiente Aumento trabalho respiratória Tratamento Morfina Oxigênio e/ou NaHCO3 Choro Aumento demanda O2 Fluxo pulmonar deficiente Aumento Pco2 Hiperpnéia Diminuição do pH e Po2 BB Aumento trabalho respiratória Acentua shunt D-E Aumento consumo de O2 BB BB Posição Diminui RVP Aminas 25

Tratamento Cirúrgico: Paliativo: shunt de Blalock-Taussig clássico e shunt de Blalock-Taussig modificado finalidade: aumentar a perfusão pulmonar, diminuir o quadro cianótico, aumentar a saturação de oxigênio e estabilizar o paciente para uma futura correção definitiva MARTINS, G.M., DE ARAÚJO, T.C.V.N., FERNANDES, B.M., MELO E SILVA, A.J. Tetralogia de Fallot: anátomo-fisiologia cardíaca, tratamento paliativo e técnica operatória definitiva. XI Encontro de Iniciação à Docência – UFPB. Campina Grande, XXXX. BRAUNWALD, ZIPES, LIBBY. Tratado de Medicina Cardiovascular. 6ª ed. São Paulo, XXXX. 26

Tratamento http://www.paulomargotto.com.br/documentos/Caso%20Clinico-Tetralogia%20de%20Fallot.ppt 27

Tratamento http://www.paulomargotto.com.br/documentos/Caso%20Clinico-Tetralogia%20de%20Fallot.ppt 28

http://www. paulomargotto. com http://www.paulomargotto.com.br/documentos/Caso%20Clinico-Tetralogia%20de%20Fallot.ppt 29

Bibliografia MARTINS, G.M., DE ARAÚJO, T.C.V.N., FERNANDES, B.M., MELO E SILVA, A.J. Tetralogia de Fallot: anátomo-fisiologia cardíaca, tratamento paliativo e técnica operatória definitiva. XI Encontro de Iniciação à Docência – UFPB. Campina Grande, XXXX. BRAUNWALD, ZIPES, LIBBY. Tratado de Medicina Cardiovascular. 6ª ed. São Paulo, XXXX. Brickner M et al. Congenital heart disease in adults. N Engl J Med 2000;342:334-342. MACRUZ, R., SNITCOWSKY, R. Cardiologia Pediátrica. 2ª ed. São Paulo, 1984. http://www.paulomargotto.com.br/ http://publicacoes.cardiol.br/caminhos/017/default.asp http://publicacoes.cardiol.br/caminhos/011/default.asp 30

OBRIGADO! Ddos Caio César e Amadeu