SISTEMA HEMOLINFO Linfomas e Leucemias

Linfomas Não Hodgkin- Etiologia Alteração dos mecanismos de controle imunitário Vírus ---- EBV = Burkitt Drogas ----- Fenantoina Alterações Cromossômicas Translocação cromos. 8 = linfoma de Burkitt ( proto-ocogen c-myc) Morfologia expressa um bloqueio na fase dedesenvolvimento de linfócitos T ou B Origem - cél. B ou T Células = pequenas, pequenas clivadas, grandes, mista ( pequenas e grandes) Diferenciação = P.M,B Grau e prognóstico = baixo / intermediário / alto

Linfomas não Hodgkin- classificação Working Formulation Grau Tipo celular Diferenciação I- Baixo A-Pequenas céls.-linfocítico B M B-Folicular,peq.céls. Clivadas B M C-Folicular, misto B M II-Intermediário A-Folicular, grandes céls. B T B-Difuso,peq. Céls. Clivadas B/T T C-Difuso, misto B/T T D-Difuso,grandes céls. B/T T III-Alto A-Imunoblástico B/T T B-Peuqenas não clivadas B Blástica C-Linfoblástico T Blástica

Doença de Hodgkin Conceito: neoplasia primária de linfonodos. Céls de origem: Reed-Sternberg (binucleadas) , RS variantes (mononucleadas ou multinucleadas) - monoclonais - aneuploides ( linfócitos? Histiócitos? Cels. Reticulares interdigitantes?) Diferenças linfomas não Hodgkin- a) dissiminação b)linfonodos acometidos c) histologia d) idade e)prognóstico Presença de imunodeficiência ligada aos linfócitos T Clínica / Histopatologia - depleção linfocitária>celularidade mista>esclerose nodular> predominância linfocitária

Doença de Hodgkin Esclerose nodular : 60% dos casos - adolescentes e adultos jovens -prdomínio em mulheres -envolve mediastino anterior com freqüência-bom prog. faixas de fibrose no linfonodo - céls reativas- cél RS - céls lacunares Celularidade Mista : 30% dos casos - adultos de meia idade - abundante número de cels. RS com céls. Inflamatórias Predominância Linfocitária 5% dos casos - melhor prognóstico - idade variável - poucas RS com linfócitos e monócitos Depleção Linfocitária : 1% dos casos-pessoas idosas- prog. Ruim- muitas céls. RS

Leucemias Conceito : proliferação anormal hematopoética de clone celular que responde mal aos mecanismos de regulação normal. Infiltra M.O > comportamento como apalasia = hemorragias e infecções Infiltra fígado, baço, linfonodos , meninges. Classificação: a) aguda x crônica b)célula de origem > maior distinção para tto clínico = sem LLA ou mielóide. Etiologia : RNA vírus ( animais) / Radiação Agentes químicos ( benzeno,antimetabólicos, cloranfenicol) Anormalidades cromossômicas : - trissomia do 21, translocações, cromossoma Philadelphia (leucemia mielóide crônica) Diagnóstico: edidências morfológicas e citológicas da doença

Leucemias Mielóides Leucemia Mielóide Crônica - granulócitos em vários estágios de maturação 90% dos casos com crom. Philadelphia ( t8;21) Adulto / leucocitose/ febre/ esplenomegalia/ fadiga Crise bástica Leucemia Mielóide Aguda - composta por blastos diferenciando em granulócitos imarturos.(bastonetes de Auer) Adultos / cansaço / febre / petéquias / linfonodomegalia / esplenomegalia/ hepaptomegalia / sarcoma granulocítico = cloroma. Sobrevida- 1- 3 meses / óbito por infecção ou hemorragia

Leucemias Linfóides Leucemia Linfóide Crônica- linfócitos maduros de bx proliferação,98% são B, formas T + agressivas Pacientes idosos / anemia/ esplenomegalia / assintomáticos/ linfocitose Longevidade não afetada pela doença / sínd. De Richter Leucemia Linfóide Aguda - linfócitos imaturos / precursores, 80% B,boa chance de cura com terapêetica específica. Crianças /sangramentos, infeccções de repetição, hepato-esplenomegalia/ infiltração de SNC frequente Prognóstico : 50% cura ( terapêtica agressiva) Tricoleucemia ( Hairy cell leukemia) - linfócitos B , céls. Com prolongamnetos citoplasmáticos. Homens/4050anos/pancitopenia(anemia,trombocitop.,leucopenia) /esplenomegalia Prognóstico : bom ( esplenomegalia / interferon)