Patologia da Supra-renal Doença de Addison Sindrome Waterhouse-Friderichesen Hiperplasias Adenomas Carcinomas da cortical da adrenal Feocromocitoma Neuroblastoma Neoplasias Metastáticas

Insuficiência Adrenal Primária Crônica- Doença de Addison Adrenalite idiopática (auto-imune) - 65% dos casos Tuberculose < 25% dos casos Insuficiência Adrenal Secundária- Causas Doença hipotalâmica: Neoplasia ou infecção. Supressão pituitária: Corticoterapia prolongada, neoplasia produtora de esteróides.

Insuficiência Adrenal Primária Aguda - Causas - Crises de pacientes com Doença de Addison - Suspensão da corticoterapia rápida- pacientes com adrenal suprimida pela corticoterapia. - Hemorragia maciça associada a infecção (Síndrome de Waterhouse Friderichsen): Meningococcus, Pneumococcus, Estafilococcus, Haemophylus influenza.

HIPERADRENALISMO Síndrome de Cushing (60 a 70%) dos casos: Adenoma secretor de ACTH . Adrenais com hiperplasia bilateral Síndrome de Cushing adrenal(20 a 25%) dos casos: Geralmente causadas por adenomas ou carcinomas ou mais raramente hiperplasias nodulares em adultos. Adrenal residual adjacente e contra-lateral atróficas. ACTH baixo. Cushing ectópico: Produção de ACTH por cânceres neuroendócrinos (Oat cell carcinoma (60%), Tumor endócrino pancreático (10%), timoma maligno (15%). ACTH elevado. Cushing iatrogênico: Corticoterapia prolongada em casos de: imunosupressão em transplantes, doenças auto-imunes.

HIPERPLASIA ADRENAL CONGÊNITA Defeitos mais comuns: Deficiência de 21-hidroxilase: elevação de andrógenos (virilismo), perda de sal (hiponatremia e hiperpotassemia) Deficiência de 11B-hidroxilase: elevação de produção de andrógenos (virilismo), acúmulo de mineralocorticóides (hipertensão)

NEOPLASIAS DA MEDULAR DA ADRENAL FEOCROMOCITOMA NEUROBLASTOMA GANGLIONEUROMA

FEOCROMOCITOMA Tumor produtor de catecolaminas-----Hipertensão arterial 0,1 a 0,2% dos hipertensos-----feocromocitoma 80% a 90% esporádicos e solitários Feocromocitomas bilaterais----Associados a NEM tipo II Comportamento : Maioria benignos. 5 a 10% malignos. Único critério definitivo de malignidade---Metástase.

TUMORES EXTRA-ADRENAIS Orgãos parassimpáticos: corpo carotídeo, paragânglios intravagais, cadeia aótico-simpática ou orgãos de Zuckerkandl. Tumores funcionantes: Feocromocitomas extra-adrenais. Tumores não funcionantes: Paragangliomas ou quemodectomas.

NEUROBLASTOMA E GANGLIONEUROMA Neuroblastoma: Um dos tumores mais comuns na infância. 35% antes dos 2 anos de idade. Comportamento : Maligno com metástases por via linfática e sangüínea (osso, pulmão). Tumores que amadurecem: Ganglioneuroma