Tumores da Fossa Nasal, Seios Paranasais e Rinofaringe
Anatomia dos seios paranasais
Incidência - Neoplasias Malignas - 0,2 – 0,8 % (todas as neop. malignas) - 3 % Ca. VADS - 80 % Seio Maxiliar - 80 – 85 % Ca Espinocelular Adenocarcinoma e Indiferenciado
Sintomas - Obstrução Nasal - Rinorréia - Epistaxe - Cefaléia - Diplopia - Hipo ou Anosmia - Assimetria ou Deformidades Faciais
Sintomas precoces - Obstrução Nasal - Secreção Sanguinolenta - Epistaxe - Dor facial ou Dentária
Sintomas tardios - Obstrução Nasal - Rinorréia Unilateral - Secreção Sanguinolenta
Diagnóstico tardio Inicialmente compatível com sintomas de processos inflamatórios naso-sinusais
Sintomas mais avançados - Diplopia ou perda de visão - Assimetria ou “inchaço” Facial - Trismus - Massa Cervical - Hipoacusia - Anestesia ou Hipoestesia Facial
Exame do paciente - Inspeção - Palpação - Endoscopia - Exames Subsidiários - Tomografia Computadorizada - R.N.M. - Angiografia
Exame do paciente
Exame do paciente
Exame do paciente
Exame do paciente
Exame do paciente
Estadiamento - T1 = Tumor confinado a mucosa antral de infraestrutura sem erosão ou destruição óssea - T2 = Tumor confinado a mucosa de supraestrutura óssea ou a infraestrutura com destruição das paredes ósseas medial ou inferior
Estadiamento - T3 = Tumor mais extenso invadido pele da bochecha, Órbita, Etmóide anterior ou Músculo Pterigóide - T4 = Tumor maciço com invasão de lâmina cribriforme, Etmóide Posterior, Esfenóide, Nasofaringe, Lâmina Pterigóides ou Base do crânio.
Tratamento - ESTADIAMENTO - MAIOR SUCESSO - DIAGNÓSTICO PRECOCE - TERAPÊUTICA AGRESSIVA
Tratamento - PROGNÓSTICO POBRE - 25-30% SOBREVIDA EM 5 ANOS - Knegt (1995) – 35% EM 5 ANOS - Sisson (2009) – 49% EM 5 ANOS - TERAPIA MÚLTIPLA
Tratamento
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Anatomia da Rinofaringe Segmento mais cranial do trato aerodigestivo Parte exclusivamente respiratória da faringe Contato direto com: cavidade nasal pelas coanas orelha média pela tuba auditiva orofaringe
Anatomia da Rinofaringe
Incidência Pico de incidência – 4a. e 5a. Décadas ♂ : ♀ - 2:1 – 3:1
Incidência Incomum na maior parte do mundo 0,3 – 2,0% de todos os tumores malignos EUA, Europa e Japão: 0,6 – 1 / 100.000 Norte da África, Filipinas: 2 – 4,6 / 100.000 Alasca, Groelândia: 17,2 / 100.000
Incidência 28,8 / 100.000 China, Taiwan, Hong Kong, Macau
Incidência Principal causa de óbito por câncer entre chineses (cantoneses), inclusive entre os que migraram para outras regiões da Ásia, Austrália e Américas. O risco nas novas gerações de imigrantes é menor 15 / 100.000
Etiologia VIRAL GENÉTICA AMBIENTAL
Etiologia viral VÍRUS EPSTEIN-BARR Infecção natural em 90% da população. Infecta células epiteliais e linfócitos B de forma latente Títulos elevados de Ac anti-EBV são encontrados em pctes com Ca rinofaringe apesar da origem étnica ou geográfica EBNA-1 (100%) e LMP-1 (75%)
↑ Imortalidade celular ETIOLOGIA VIRAL EBV Codifica ptns que alteram a replicação celular Integra-se no DNA ↓ Apoptose ↑ Imortalidade celular
Etiologia viral Detecção molecular das proteínas do EBV: Detecção dos carcinomas de rinofaringe clinicamente ocultos após radioterapia Confirmação de uma metástase de carcinoma de rinofaringe
Etiologia genética Alta incidência entre os descendentes de chineses sugere mecanismo genético: Predisposição familiar HLA (HLA-A2 E HLA-B-SIN2) Deleção de 2 loci específicos no braço curto do cromossomo 3 foi descrito em pctes com Ca de rinofaringe em Hong Kong
Etiologia Ambiental A redução progressiva na incidência entre os descendentes de chineses sugere etiologia ambiental: - Má-ventilação Exposição ocupacional à fumaça e poeira DIETA: Peixes salgados: Sudeste Ásia e esquimós Dimetilnitrosamina
Epidemiologia Exemplo típico de etiologia multifatorial das neoplasias Fatores infecciosos, genéticos e ambientais inter-relacionados
Patologia 90%: VARIANTES DO CARCINOMA EPIDERMÓIDE CLASSIFICAÇÃO OMS: CARCINOMA EPIDERMÓIDE (I) CARCINOMA NÃO QUERATINIZANTE (II) CARCINOMA INDIFERENCIADO (III) 10%: Tumores de Peq Gl salivares Linfomas Sarcomas Rabdomiosarcoma embrionário
Apresentação clínica - Sítio anatômico principal: parede lateral da rinofaringe - A seguir: teto e parede póstero-superior - Disseminação mucosa ou submucosa - Invasão de planos fibromusculares
Apresentação clínica Tendência a afetar população mais jovem do que nas outros tumores malignos de cabeça e pescoço Mais comum em homens Disseminação linfática intensa
Apresentação clínica - Linfonodomegalia – presente em 60% dos casos - Surdez condutiva (obstrução tubária) - Obstrução nasal (estágios mais avançados) - Epistaxe - Anosmia/cacosmia
Apresentação clínica - Sialorréia - Trismo - Refluxo oronasal - Voz anasalada - Metástases à distância em 20%.
Exame físico Rinoscopia posterior Rinoscopia posterior com retração de palato Rinoscopia anterior Nasofibroscopia rígida ou flexível - Palpação do pescoço
Exames de imagem -TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA - RESSONÂNCIA MAGNÉTICA ESTRUTURAS ÓSSEAS - RESSONÂNCIA MAGNÉTICA DEFINIÇÃO DE PARTES MOLES - PET SCAN
Estadiamento ESTADIAMENTO (TNM 2002) T1 – confinado à rinofaringe T2 – invasão de tecidos moles: T2a – orofaringe e/ou cavidade nasal sem extensão parafaríngea T2b – extensão parafaríngea T3 – invasão de osso, seios paranasais T4 – extensão intracraniana, nervos cranianos, fossa infratemporal, hipofaringe, órbita, espaço mastigador.
Estadiamento ESTADIAMENTO (TNM 2002) N1- linfonodos unilaterais 6 cm, acima da fossa supraclavicular. N2 – linfonodos bilaterais 6cm, acima da fossa supraclavicular N3 – A: > 6 cm B : na fossa supraclavicular
Tratamento - Tratamento de escolha: radioterapia - Cirurgia reservada para o resgate de metástases cervicais
Tratamento COMPLICAÇÕES: 31 – 36% XEROSTOMIA OTITE MÉDIA CRÔNICA (3 – 18%) SURDEZ (6 – 8%) – DOSE > 50 Gy na cóclea TRISMO (5 – 10%) FIBROSE CERVICAL SEVERA NECROSE DE PARTES MOLES OU ÓSSEA (5 – 16%) NECROSE CEREBRAL (2 – 3%) DISFUNÇÃO PARES CRANIANOS (IX AO XII) – 1a6% MIELITE TRANSVERSA ACTÍNICA (1 – 4%) RETINOPATIA DISFUNÇÃO HIPOTALÂMICA – HIPOFISÁRIA HIPOTIROIDISMO
Tratamento Critérios para seleção de pacientes cirúrgicos: Ausência de envolvimento de pares cranianos Tumor limitado à parede lateral da nasofaringe Sem evidência de meta à distância Concordância do paciente
Tratamento Espécime de ressecção de nasofaringe: Osso temporal Fossa glenóide Ramo ascendente da mandíbula Parede posterior do antro maxilar Placas pterigóides
Tratamento
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Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital Heliópolis Carcinoma Indiferenciado da Nasofaringe Análise da Casuística do SCCP - HH
Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital Heliópolis Casuística ● Estudo retrospectivo de pacientes portadores de carcinoma indiferenciado da nasofaringe ● Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital Heliópolis ● Período: janeiro/1978 a agosto/2000 ● Dos 57 prontuários avaliados, somente 46 foram considerados elegíveis para o estudo ● Todos os pacientes tiveram tratamento com finalidade curativa
Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital Heliópolis Fatores Demográficos ● Idade – 14 a 78 anos (média - 46 e mediana - 50) ● Sexo – 35 masculinos (76%) e 11 femininos (23%) ● Etnia – 39 brancos (84%) e 7 não-brancos (15%) * Não identificamos pacientes de etnia amarela
Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital Heliópolis Principais queixas ● Caroço no pescoço – 34 pacientes (73%) ● Sangramento nasal – 10 pacientes (21%) ● Obstrução nasal – 7 pacientes (15%) ● Dor e emagrecimento – 3 pacientes (6%)
Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital Heliópolis Tempo de História ● 1- 3 meses: 15 pacientes (32%) ● 4 - 6 meses: 14 pacientes (30%) ● 7 - 12 meses: 11 pacientes (23%) ● 13 - 48 meses: 5 pacientes (10%) *Tempo médio - 7 meses
Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital Heliópolis TRATAMENTO ● 27 pacientes tratados com seguimento ● 3 Cirurgia + Rxt ● 24 Rxt ● 4 resgates cervicais ● 4 QT intra-arterial ● 3 QT venosa sistêmica
Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital Heliópolis