Dermatose bolhosa por IgA linear

Introdução A Dermatose bolhosa por IgA linear caracteriza-se por bolhas subepidérmicas, um infiltrado neutrofílico e um anticorpo IgA circulante contra á zona de membrana basal, com depósitos lineares na zona de membrana basal á IFD

Introdução Acomete crianças em idade pré escolar (4,5 anos). Denominando-se Bulose crônica da infância Acomete adultos principalmente entre os 60- 65 anos, com ligeira predominância feminina Nos adultos a dermatose bolhosa por IgA linear geralmente são induzidas por drogas Não há associação com enteropatia, ainda que histologicamente seja semelhante à DH.

Patogenêse Os principais antígenos envolvidos são o colágeno AP 180 ou os produtos de sua clivagem , as moléculas de 97kDa ou de 120kDa(LAD1) Outros domínios do AP2 e o colágeno 7 podem estar implicado também Existe forte associação com HLA-DR3, CW7 e B8(principalmente em crianças)

Patogênese 33.10

Manifestações clínicas-Adulto As manifestações clínicas principalmente no adulto são variáveis Pode-se apresentar como um padrão clínico de vesículas semelhantes a DH ou com vesículas e bolhas de aspecto PB.Pode haver lesões urticariformes e bolhas sobre base urticariforme Acometimento de mucosa em até 50%

Manifestações clínicas-Adulto Podem ser desencadeadas por drogas, em especial vancomicina,penicilina,cefalosporina, menos frequente diclofenaco e raramente o lítio Há relatos de associação com neoplasias,em especial desordens mieloproliferativas, e diversas outras como câncer de bexiga e rim.Relatos esporádicos tem associado casos isolados dermatomiosite, AR,esclerose múltipla. Porém estas associações são incertas.

Tab-farmacos

Fotos33.11 e 33.12

Manifestações clínicas- Crianças A idade média do aparecimento do quadro é de 4,5 anos As bolhas se desenvolvem sobre base eritematosa ou sobre pele de aspecto normal, com preferência pela porção inferior do tronco, nádegas,genitália e coxas. Acometimento da mucosa oral em até 75% dos pacientes São comuns lesões periorais e de couro cabeludo

Manifestações clínicas-Crianças As bolhas geralmente se dispõem em rosetas ou com um arranjo anular: Configuração em Colar de Pérolas Fig33.8

Patologia Histopatologia-M.O : Bolha subepidérmica Microabcessos com neutrófilos nas papilas dérmicas Linfócitos e neutrófilos perivasculares em alguns casos

Foto Rapini 6.4A

Imunofluorescência Direta Padrão linear de IgA (com ou sem complemento na junção dérmoepidérmica) A maioria dos pacientes apresenta depósito de IgA na lâmina lúcida, mas pode ocorrer na zona de sublâmina densa Fig 6,4b Na preparaçao sal split pode haver deposito no teto na base ou ambos

Tratamento Para 30 – 60 % dos pacientes o processo é autolimitado com remissão em 2-4 anos para crianças e 3-6 anos para adultos O Tratamento com dapsona ou sulfapiridina geralmente é bem sucedido Corticóide sistemico pode ser necessário Há relatos de resposta ao micofenolato de mofetil, colchicina e antibióticos como: tetraciclina,eritromicina,dicloxacilina Corticoide sistemico cqdo ha tbm deposito de igg

Dermatite Herpetiforme Dermatite de Duhring-Brocq

Introdução Doença crônica , recidivante e altamente pruriginosa caracterizada por lesões simétricas nas superfícies extensoras nuca,couro cabeludo e nádegas “Manifestação cutânea da sensibilidade ao gluten” 80-100% apresetam anormalidades na mucosa jejunal,(atrofia das vilosidades do jejuno e inflamação do intestino delgado) geralmente assintomática É uma manifestaçao cutanea da sensibilidade ao gluten

Epidemiologia A idade média de início é de 20-40 anos Atinde mais o sexo masculino que feminino 2:1 Negros e asiáticos raramente afetados Em ccas female raca tem diferenca? No azulay no.. No bologna e andrews sim

Patogênese HLA : B8,A1,DR3,DQw2 presente geralmente em 90% da DH e DC Genética+ambiente Anticorpos circulantes :Anti reticulina,antiendomísio (correlacionado com o grau de acometimento intestinal),anti gliadina( fração externa do gluten). Observados na DH e DC Anti tranglutaminase epidérmica apenas na DH Títulos de ac nao se correlacionam com a gravidade clínica

Foto 33.1

Manifestações clínicas Distribuição simétrica. Sítios de eleição: região interescapular e sacra, nádegas,superfícies extensoras dos antebraços,joelho,couro cabeludo e nuca. A erupção geralmente ocorre sobre base eritematosa e pode ser papular, papulovesicular,vesicobolhosa, bolhosa ou urticariforme . Agrupamento das lesões com arranjo herpetiforme e com crescimento centrífugo, ou seja maior quantidade de bolhas na periferia

Manifestações Clínicas: Lesões petequiais lineares podem ser observadas na superfície dos dedos e palma das mãos Escoriações, lesões crostosas e despigmentação residual Acometimento da mucosa oral é raro -> Mau px.

Foto 33.3 3 33.4

Doenças associadas Aumento da incidência de distúrbios da tireóide Aumento da incidência de neoplasias malignas

Tabela 33.2

Patologia O local ideal da biópsia é a pele eritematosa próxima a bolha recente Microabcessos com neutrófilos na papilas dérmicas (microabcessos de Piérard) Alguns eosinófilos Vesículas subepidérmicas pequenas Na M.E bolha subepidérmica na zona de lâmina lúcida

Fig 6,5a e 6,5b

Imunofluorescência Direta Depósitos Granulares de IgA na junção derme-epiderme FIG 6.5C

Tratamento Excelente resposta a sulfa. Dapsona é a primeira escolha Sulfapiridina pode ser empregada quando não tolerada a dapsona Terapeutica prolongada: meses a anos Dieta livre de gluten é muito importante, pois gera grande melhora nas alterações da mucosa, sendo protetor para linfoma. As lesões cutâneas são menos responsivas, necessitando de um tempo maior.

Importante  4 achados suportam o diagnóstico de DH: 1-Vesículas pruriginosas na face extensora 2-Infiltrado neutrofílico na derma papilar com vesícula na junção derme-epiderme 3-IFD com deposição granular de IgA 4-Melhora da pele com dapsona, porém sem melhora do quadro intestinal

Quadro 33.3

Dermatose Acantolítica Transitória ( Doença de Grover)

Introdução Descrita em 1970 por Grover Acomete principalmente homens caucasianos com mais de 40 anos Pacientes hospitalizados, restritos ao leito parecem tender a apresentar uma incidência mais alta da doença Observou-se que a maioria dos casos persistiu ou recidivou Erupçào do color-rapini

Manifestações clínicas Papulas eritematosas e vesículas situadas de perferência na parte anterior do torax Pode acomenter dorso e membros As vesículas são frageis e rapidamente formam crostas Piora com exposição ao sol, com o calor , atrito e transpiração Os pctes podem ou não apresentar prurido

Patologia Fendas acantolíticas que podem simular os achados de pênfigo vulgar, foliáceo,Darier , Hailey Hailey Céluas Disceratósica, em muitos casos (disceratose acantolítica) Espongiose em alguns casos Linfócitos perivasculares algumas vezes com eosinófilos IFD é negativa Para o diagnóstico fazer associação clínico- patológico

5.6

Tratamento Evitar fatores precipitantes : Radiação UV, calor e sudorese excessiva Corticóide Tópico/Sistemico Calcipotriol Anti histaminícos Puva?

Bullosis Diabeticorum

Introdução Doença rara associado ao DM Ocorre normalmente em homens (2:1) , por volta dos 55 anos Patogenia Desconhecida

Quadro clínico Aparecimento espontâneo e súbito de bolhas estéreis isoladas em geral na extremidades. Involuem em 2-6 semanas Gerealmente em pacientes com doença de longa evolução Quadro recorrente

Fig 35.1

Patologia As bolhas podem ser subcórneas, intra epepidermicas ou subepidermicas. Inflamação esparsa. IFD negativa

Tratamento Impedir infecção Compressa com anti séptico e Atb tópicos