Fábio Ribeiro Fulanetto 5° ano – Medicina 2011 Cirurgia Endócrina Feocromocitoma Fábio Ribeiro Fulanetto 5° ano – Medicina 2011 Cirurgia Endócrina

Definição Tumor neuroendócrino das glândulas adrenais (originado das células cromafins) ou de tecido cromafin extra-adrenal (paragangliomas) que não involuiu após nascimento, e que secreta grandes quantidades de catecolaminas.

Epidemiologia Incidência: 2-8 casos/milhão ao ano Causador de HAS em cerca de 1% dos pacientes portadores de HAS. “Tumor dos 10%”: 10% bilateral, 10% malignos, 10% extra-adrenais, 10% em crianças e 10% familiares. 90% dos casos são esporádicos

Sinais e sintomas Todos causados por excesso de catecolaminas: Cefaléia Sudorese excessiva (diaforese) Palpitações Hipertensão episódica Menos comuns: palidez cutânea, perda de peso, ansiedade, dor em flanco, dentre outros. Podem ser precipitados por manipulação da massa tumoral ou outros estímulos, tais como: exercício físico, relação sexual, consumo de bebidas alcoólicas ou defecação.

Considerações Ocasionalmente, uma crise dos sintomas pode causar parada cardíaca por infarto do miocárdio. Tais crises já ocorreram no pós-parto, durante biópsia do tumor e em procedimentos cirúrgicos menores. É extremamente importante evitar procedi- mentos invasivos e manipulação direta de uma tumor adrenal sem ter excluído feocromocitoma ou sem um preparo adequado com alfa- bloquadores.

Diagnóstico Screening: Deve ser feito em: pacientes com sintomatologia clássica, com hipertensão refratária, grávidas com hipertensão de início recente, crianças hipertensas, incidentalomas adrenais, HF de feo e nas síndromes genéticas MEN 2A, 2B e von Hippel-Lindau. Exames: metanefrinas e catecolaminas em urina 24h (S: 90%; E: 99%) ou no plasma (S: 96%; E: 85%) Deve-se evitar uso de tricíclicos, levodopa, alfa e beta- bloq e exames com contraste iodado antes da coleta da urina. Resultados de metanefrinas e catecolaminas 2x o VR confirmam feocromocitoma.

Diagnóstico Em até 1/3 dos pacientes do estudo com exames aumentados de 1-2x o VR tinham feocromo- citoma. Nesses pacientes, os autores recomendam alfa-bloqueadores ou cintilografia com MIBG e metanefrinas no plasma. Paraganglioma: tem altas concentrações de NE urinária e concentrações normais ou levemente aumentadas de epinefrina urinária.

Diagnóstico TC de abdome RM Cintilografia (MIBG) Padrão-ouro para localização do tumor RM Pode ser usada para confirmar o diagnóstico e localizar o tumor Cintilografia (MIBG) Tem valor na busca por metástases ou por massa extra-adrenal

Tratamento Essencialmente cirúrgico (laparotomia ou videolaparoscopia) Deve-se preparar o paciente no pré-operatório com alfa-bloqueadores (fenoxibenzamina – iniciando com 10mg 2x/dia e aumentando gradativamente, durante 7 dias antes da cirurgia). Prazosina, doxazosina e bloqueadores de canais de Ca também podem ser usados.

Tratamento Em caso de não-responsividade aos alfa-bloq, pode-se adicionar um beta-bloq (mais úteis em pacientes com doença cardíaca pré-existente). No ato cirúrgico, o paciente deve ser monitorizado com PAI e o anestesista deve se preparar para grandes oscilações de PA (tendo sempre à mão nitroprussiato de sódio, esmolol, efedrina e fenilefrina nesses casos).