HIPERTENSÃO PORTAL

Anatomia

Anatomia e Fisiologia

Anatomia e Fisiologia FSH: 1500 ml/min – 25% DC Veia porta: 2/3 do FHT Fluxo venoso – regulação indireta Fluxo arterial - regulação direta

HIPERTENSÃO PORTA Aumento do gradiente de pressão entre a veia porta e a veia cava inferior superior a 6 mm Hg ≠ de pressão superior a 6 mm de Hg

Fisiopatologia Etiologia de mais de 90% dos casos Pressão = Fluxo x Resistência Resistência = 8nL r4 Diâmetro do vaso é o fator mais importante na hipertensão porta n =viscosidade L = comprimento = 3,14 r = raio

HIPERTENSÃO PORTA Hipertensão porta Circulação colateral Vasodilatação esplâncnica  resistência  Fluxo porta Hipertensão porta

Colaterais

HIPERTENSÃO PORTA CLASSIFICAÇÃO PRÉ - HEPÁTICA Eixo esplenoportal ↑ Fluxo portal Mista Trombose Compressão extrinseca Hipoplasia congênita Fístula arteriovenosa Esplenomegalia tropical Mastocitose Linfoma não Hodking Leucemia Enfermidade mieloproliferativa

HIPERTENSÃO PORTA HEPÁTICA CLASSIFICAÇÃO Pré-sinusoidal Sinusoidal Pós-sinusoidal Esquistossomose Cirrose biliar primária Hepatite crônica Fibrose hepátia congênita H.P. idiopática Granulomas Toxinas – arsênico cobre Cirrose alcoólica Hepatite alcoólica Intoxicação por vitamina A Enfermidade veno –oclusiva Esclerose de veia centro lobular (alcool)

HIPERTENSÃO PORTA PÓS HEPÁTICAS CLASSIFICAÇÃO Cardíacas V. hepáticas V. Cava inferior Pericardite constrictiva I. C. direita Estenose mitral Insuficiência tricuspíde Sindrome de Budd - Chiari Trombose Membranas

Hipertensão Porta DIAGNÓSTICO

Hipertensão Porta QUADRO CLÍNICO - perda ponderal, mal-estar, fraqueza - alcoolismo, hepatite, doença biliar complicada, - telangiectasias, ginecomastia, icterícia, ascite, bordo hepático firme e irregular, veias dilatadas na parede abdominal, estado mental diminuído, asterixe....  - HDA por varizes – Complicação ameaçadora

Hipertensão Porta TESTES LABORATORIAIS - anemia, leucopenia e trombocitopenia - TAP prolongado - hipoalbuminemia,  ALT e AST, Fosfatase alcalina e gamaGT, bilirrubinas, hipoNa, hipoK, alcalose metabólica - sorologias para hepatite B e C - Alfa- fetoproteína

HIPERTENSÃO PORTA CLASSIFICAÇÃO DE CHILD-PHUG 1 PONTO 2 PONTOS ASCITE Ausente Leve/ moderada Intensa ENCEFALOPATIA Graus I e II Graus III e IV ALBUMINA > 3,5 g/l 3 a 3,5 g/l < 3 g/l BILIRRUBINAS < 2 g/l 2 a 3 g/l > 3 g/l TAP seg>controle < 4 seg 4 a 6 seg > 6 seg CHILD A – 5 a 6 CHILD B – 7 a 9 CHILD C – 10 a 15

Hipertensão Porta AVALIAÇÃO HEMODINÂMICA - Métodos não – invasivos USG com Doppler Angiografia TC RNM EDA

Hipertensão Porta AVALIAÇÃO HEMODINÂMICA - Métodos invasivos Cateterismo tronco celíaco Esplenoportografia Cateterismo veia umbelical Portografia trans-hepática Cateterismo transjugular

Hipertensão Portal ASCITE

ASCITE

Grau 1: detectada apenas por ecografia ASCITE: Grau 1: detectada apenas por ecografia Grau 2: abdome de batráquio (dilatação dos flancos, com o doente em decúbito dorsal) e sinal da macicez variável, ao exame físico Grau 3: diretamente visível, confirmada pelo sinal da onda ascítica

Teorias Overflow = “superabundância” (retenção renal inadequada) Doença hepática  retenção primária de água e sódio  expansão do volume vascular  ascite Underfilling = “enchimento incompleto” (diminuição do volume circulante efectivo) HT Portal  saída de fluidos para o peritoneo  ascite  diminuição do volume intravascular  retenção secundária (compensatória) de água e sódio Vasodilatação arterial periféria dilatação vascular pelo óxido nítrico  diminuição do volume plasmático  retenção de água e sódio  ascite

ASCITE Patogênese Aumento da pressão hidrostática (Hipertensão Portal) Diminuição da pressão osmótica coloidal Saída de fluidos para a cavidade peritoneal Aumento da permeabilidade dos capilares peritoneais

Libertação Óxido Nítrico Vasodilatação Estado fisiológico compatível com depleção volume intravascular apesar expansão volume total Necrose Regeneração Fibrose (cicatrização) Nódulos rodeados por septos Distorção arquitectura vascular Obstrução venosa Hipertensão Portal Hipoalbuminemia Ascite

Obstrução do efluxo hepático  Pressão Pós-sinusoidal Dilatação e  Pressão sinusoidal Necrose do hepatócito ↑ filtração nos sinusoides Dano hepático progressivo ↑↑ formação de linfa Extensão do atingimento venoso Grau de dano hepático Ascite

↑ Permeabilidade capilar Vasculite ↑ Permeabilidade capilar Perda de albumina para espaço extracelular ↓ Gradiente oncótico entre os vasos e liquido extracelular Ascite Aumento peso ↑ Passagem de líquido para espaço extracelular Deposição de fibrina nos vasos Congestao venosa Icterícia Secreção anormal de bilirrubina

Meios complementares de diagnóstico Paracentese abdominal Imaginologia Radiografia abdominal simples Ecografia abdominal TAC Laparoscopia

Paracentese abdominal Líquido ascítico: Aspecto macroscópico Conteúdo proteico Contagem total e diferencial de células Coloração Gram e para bacilos álcool-ácido resistentes Cultura Exame citológico Na paracentese diagnóstica devem inspeccionar-se o aspecto macroscópico do líquido, determinar o conteúdo proteico, fazer a contagem total e diferencial de células e realizar a coloração de Gram e para bacilos álcool-ácido resistentes e a cultura. O exame citológico pode revelar um carcinoma insuspeito.

Paracentese abdominal Aspecto macroscópico Cor de palha, tinto de bile, transparente ► Cirrose Turvo ► Infecção Sanguinolento ► Paracentese traumática ► Ascite maligna Leitoso ► Ascite quilosa Castanho ► Perfuração de úlcera duodenal ► Ruptura da vesícula biliar Um líquido sanguinolento pode dever-se a uma paracentese traumática ou a uma ascite maligna, e nestes casos a distinção pode ser feita porque numa paracentese traumática, em que há punção inadvertida de um vaso, o sangue coagula, enquanto numa ascite maligna ou em caso de traumatismo abdominal em que há lesão visceral ou vascular, o sangue não coagula. Se o líquido peritoneal é leitoso estamos perante uma ascite quilosa, decorrente da presença de linfa torácica ou intestinal.

Paracentese abdominal Conteúdo proteico: Albumina: SAAG (gradiente de albumina soro-ascite) Correlação direta com a pressão portal Alto gradiente ► valor igual ou superior a 1,1g/dL ► Hipertensão Portal Baixo gradiente ► valor inferior a 1,1g/dL ► Sem Hipertensão Portal Ainda dentro do conteúdo proteico, deve ser determinada a concentração de albumina e calculado o SAAG. O SAAG é calculado medindo a concentração de albumina do soro e do líquido ascítico e subtraindo o valor do líquido ascítico ao valor do soro. O gradiente de albumina soro-ascite é o método mais fiável para categorizar as várias causas de ascite. O gradiente correlaciona-se directamente com a pressão portal e distingue a presença ou ausência de hipertensão portal em cerca de 97% dos casos. Se o SAAG é igual ou maior que 1,1g/dL, o doente tem hipertensão portal. Um valor inferior a 1,1g/dL indica ausência de hipertensão portal.

Paracentese abdominal Alto gradiente (≥1,1g/dL) Baixo gradiente (<1,1g/dL) Cirrose Carcinomatose peritoneal Hepatite alcoólica Peritonite tuberculosa Ascite cardíaca Ascite pancreática Metástases hepáticas Ascite biliar Falência hepática fulminante Síndrome nefrótico Síndrome de Budd-Chiari Fuga linfática pós-operatória Trombose da veia porta Serose em doenças do tecido conjuntivo Mixedema Exemplos de causas de ascite de alto e baixo gradiente.

Tratamento A ascite não é apenas um problema cosmético! Sobrevivência média de 2 anos desde o estabecimento da ascite A sobrevivência depende pricipalmente da função hepática Peritonite bacteriana espontânea em ~ 25% O baixo débito urinário de Na+ correlaciona-se com alta mortalidade Ascites is not only a cosmetic problem! Median survival 2 years from onset of ascites Survival depends mainly on liver function Spontaneous bacterial peritonitis in ~ 25 %. Low urinary sodium and SBP predict high mortality

Tratamento Diuréticos Paracentese + albumina Shunt de LeVeen (shunt peritoneo-jugular) TIPS (shunt portossistemico intra-hepático transjugular) Shunt portocava Transplante hepático O tratamento pode passar pelo uso de diuréticos. A ascite maciça pode ser tratada com por uma ou mais paracenteses de grande porte (p.ex., 5 L) acompanhadas da infusão intravenosa de albumina, para evitar complicações renais e electrolíticas. A ascite refractária pode ser tratada com uma Derivação de LeVeen, em que um catéter subcutâneo transporta o líquido ascítico desde a cavidade peritoneal até à veia jugular. No entanto, esta técnica está limitada pela alta taxa de complicações como infecção, coagulação intravascular disseminada e trombose do shunt, pelo que se tem tornado menos popular. Este tipo de derivação também pode ser utilizado para a ascite associada ao cancro. A incidência de embolização tumoral é baixa. TIPS. Reduz a pressão portal. Punciona-se a pele e guia-se a agulha para a veia jugular. Sob controlo fluoroscópico guia-se o catéter através da veia jugular para a veia cava e para a veia hepática dentro do fígado para criar um novo caminho para o fluxo de sangue através do fígado, da veia porta para a veia hepática. A operação não pode ser feita em todos os hospitais mas está a tornar-se o tratamento preferido para reduzir a pressão portal. Quando a ascite é grave pode ser considerado um shunt portocava (portocava latero-lateral, esplenorrenal), porque este reduz a pressão venosa sinusoidal, bem como a esplâncnica. No entanto, a incidência de encefalopatia pós-operatória grave é alta.

Hipertensão Portal SANGRAMENTO

Hipertensão Porta - SANGRAMENTO 90% causados pela HP 10% por Mallory-Weiss, úlceras gástricas/duodenais Varizes esofagianas 80% Varizes gástricas 20% (trombose de veia esplênica) EDA

Hipertensão Portal Variáreis preditivas de sangramento: Classificação de Child-pugh Tamanho das varizes Adelgaçamento da parede

HIPERTENSÃO PORTAL TRATAMENTO

TERAPÊUTICA Clínica Endoscópica Radiológica (Intervencionista) Cirúrgica Efetiva: TRANSPLANTE HEPÁTICO

HIPERTENSÃO PORTA

HIPERTENSÃO PORTA

HIPERTENSÃO PORTA

HIPERTENSÃO PORTAL Abordagem Clínica Farmacoterapia Vasopressina Octreotide Nitratos β-bloqueadores Sangramento (63 x 42%) Mortalidade (27 x 20%) Diuréticos ARA II, IECA

HIPERTENSÃO PORTA Tamponamento BALÃO DE SENGSTAKEN - BLAKEMORE

Abordagem endoscópica Crafoord & Frenckner, 1939 Johnston & Rodgers, 1973 Varizes esofageanas Diagnóstico Ligadura (superior?) Escleroterapia Varizes gástricas Tratamento??

Ligadura elástica

ESCLEROTERAPIA

Abordagem radiológica intervencionista TIPS Alternativa não-cirúrgica 8-10 mm Gradiente porta < 12 mmHg = sucesso Colapinto, 1983

HIPERTENSÃO PORTA TRATAMENTO CIRURGICO Cirurgias de desconexão Cirurgias de derivação

Abordagem Cirúrgica Nickolai Eck, 1877 Monsieur Vidal, 1903 Shunt porto-cava em 8 cães Monsieur Vidal, 1903 Primeiro shunt porto-cava no ser humano Whipple, 1945 10 shunts sucessivos Warren, 1967 Shunt esplenorrenal distal Starzl, 1967 Primeiro transplante hepático bem sucedido

Abordagem cirúrgica Descompressão do sistema porta para sistema de baixa pressão (cava) Desvantagens Encefalopatia Insuficiência hepática Piora da ascite Tipos Não-seletivos Seletivos Parciais

Shunts não-seletivos Porto-cava Interposição não calibrada Término-lateral (Eck) Látero-lateral (Rosenstein) Interposição não calibrada Meso-cava (Bogoraz) Meso-renal Esplenorrenal central (Linton, 1945)

Cirurgia de Eck

Cirurgia de Rosenstein

Shunt porto-cava látero-lateral

Shunt porto-cava látero-lateral

Shunt porto-cava látero-lateral

Shunts seletivos Warren – Teixeira, 1967 Inokuchi, 1968 Esplenorrenal distal Inokuchi, 1968 Interposição venosa gástrica esquerda-cava

Shunts seletivos – Warren-Teixeira

Resultados na cirurgia de Warren Archives of Surgery, 2003

Shunts parciais Porto-cava calibrada Sarfeh & Rypins

Shunts parciais Meso-cava calibrada

Cirurgia de desconexão ázigo-portal Tanner, 1961 JTCVS - Sugiura & Futagawa, 1973 276 pacientes (A e B) Mortalidade 45% Sangramento 2% Sobrevida 5 anos 83%