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Pneumopatias Intersticiais Difusas
Cláudia Costa
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PID com agentes etiológicos identificados
Poeiras inorgânicas (sílica, asbesto, talco alumínio) Poeiras orgânicas (fazendeiros, criadores de pássaros, bagaçose, etc) Gases (O2 e SO2) Fumaças (Óxido de zinco, manganês , cobre, ferro, níquel, etc) Vapores (mercúrio, tolueno) Drogas (ciclofosfamida, metrotexato, nitrofurantoína, amiodarona, etc) Radioterapia Infecções (tuberculose, histoplasmose, CMV, sarampo, varicela, PCP) Neoplasias (carcinoma bronquíolo-alveolar, linfangite, leucemias, mieloma)
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PID com agentes etiológicos desconhecidos
Sarcoidose Fibrose Pulmonar Idiopática Doenças do colágeno (AR, ESP, Sjögren) Pneumonia eosinofílica Histiocitose X Proteinose alveolar pulmonar Microlitíase pulmonar Macroglobulinemia de Waldenström Síndrome de Goodpasture Hemossiderose pulmonar idiopática Vasculites Granulomatose de Wegener Esclerose tuberosa
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Doenças intersticiais mais freqüentes
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Ambulatório de PID 167 pacientes 69 (41%)
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Infiltrado Intersticial
E agora?
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História Médica Sexo: D. colágeno e LLM – feminino
Idade: 20 a 40 anos – sarcoidose LLM colagenoses > 50 anos – FPI
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História Médica Tabagismo: DIP (Pneumopatia Intersticial Descamativa)
RBILD ( Doença interst. Associada a Bronquiolite Resp.) Histiocitose X Sarcoidose pacientes não tabagistas. História ocupacional – agentes orgânicos e inorgânicos
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História Médica Drogas: atuais e passadas Radioterapia
Presença de doenças sistêmicas Início dos sintomas e presença de febre – Doença aguda? Infecção?
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Exame físico Estertores em velcro: FPI / colagenoses
Baqueteamento digital: FPI
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O que é Síndrome de Löfgren?
Exame físico Eritema nodoso: sarcoidose/ d. colágeno O que é Síndrome de Löfgren? Eritema nodoso Febre Linfadenopatia hilar PPD não reator SARCOIDOSE
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Exame físico Lesões leucomelanodérmicas
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Exame físico Esclerodactilia
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Exame físico Nódulos subcutâneos – AR / Sarcoidose Lesões articulares
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Exame físico Heliotropo - Dermatomiosite
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Exame físico Alterações oculares Esclerite: LES, sarcoidose, ESP
Sindrome seca: Sjögren Uveíte: sarcoidose Aumento da glândula lacrimal: sarcoidose
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Exame físico Alterações musculoesqueléticas Miosite: D. colágeno
Artrite: D. colágeno Envolvimento ósseo: histiocitose X, sarcoidose Lesões líticas da Histiocitose X
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Exame físico Alterações neurológicas Sarcoidose D. colágeno
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Exame físico Alterações renais Alterações cardíacas
S. nefrótica: amiloidose, LES Glomerulonefrite Alterações cardíacas Miocardite: sarcoidose Pericardite: D. colágeno
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Exames Laboratoriais Leucocitose – infecção
Hipercalciúria e hipercalcemia - sarcoidose Provas de atividade reumática Enzimas musculares - DPM Enzima conversora de angiotensina - sarcoidose
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Exames Radiográficos Radiografia simples e tomografia de tórax
Sarcoidose Silicose Pneumotórax Histiocitose X LLM FPI D. Colágeno Asbestose Derrame pleural LLM Drogas
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Interstício pulmonar Septos inter-lobulares – linhas finas sub-pleurais – formam polígonos 1 a 2,5 cm. Veias pulmonares correm pelo septo. Interstício centro-lobular. Feixes bronquiovasculares (artéria e bronquíolo) correm pelos septos intra-lobulares e terminam no centro do bronquíolo secundário.
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Adenomegalias hilares bilaterais
sarcoidose Adenomegalias hilares bilaterais
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Micronódulos perivascular e nas cissuras
sarcoidose Micronódulos perivascular e nas cissuras
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FPI FPI PH crônica Colagenoses Asbestose Inalação de fumaça
Infiltrado periférico Início e predomínio em campos inferiores Distorção do parênquima Faveolamento
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Artrite reumatóide Paciente masculino, 63 anos, com espessamento peribrônquico, nódulos Fibrose concêntrica peribronquiolar
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Artrite reumatóide Paciente masculino, 75 anos, com áreas de faveolamento e de vidro fosco
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Artrite reumatóide Paciente feminina, 57 anos, espessamento de septo intra-lobular
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Artrite reumatóide < 1% Periféricos LM e superiores
Único ou múltiplos >90% FR + Assintomáticos Caplan
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ESP Espessamento peribrônquico Áreas de vidro fosco
Predomínio pelos segmentos basais e posteriores Esôfago dilatado
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ESP
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Diagnóstico História e Exame clínico Exames complementares Subjetivos
Objetivos Exames complementares Laboratorial Imagem Função pulmonar Histopatologia Broncoscopia com LBA
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Tratamento Colagenoses Em conjunto com o reumatologista
Tratamento da doença de base Imunossupressor e corticóide Sarcoidose Corticóide Fibrose Pulmonar Idiopática Depende do caso Corticóide e imunossupressor
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