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A glomerulonefrite membranosa é uma das principais causas de síndrome nefrótica em adultos e se caracteriza pela presença de lesão da membrana basal glomerular.

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1 A glomerulonefrite membranosa é uma das principais causas de síndrome nefrótica em adultos e se caracteriza pela presença de lesão da membrana basal glomerular. GlomerulonefriteMembranosa Endrigo Donadi Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto Disciplina de Nefrologia

2 Anatomia patológica A GNM caracteriza-se por espessamento difuso da membrana basal glomerular devido a depósitos elétron-densos subepiteliais e/ou intramembranosos que, à microscopia de imunofluorescência, representam depósitos difusos de IgG e C3, com padrão granular, nas alças capilares. MicroscopiasCaracterísticas Óptica Espessamento difuso da MBG Imunofluorescência Depósitos granulares difusos de IgG e C3 em alças capilares Eletrônica Depósitos elétron-densos epi e/ou intramembranosos

3 Patogenia Três são as principais hipóteses, para explicar a formação dos depósitos imunes subepiteliais observados na GNM: - depósito de imunocomplexos circulantes; - reação de anticorpos circulantes com componentes da membrana citoplasmática dos podócitos; - reação de anticorpos circulantes com antígenos adsorvidos à membrana basal glomerular. Epidemiologia Estima-se que em torno de 20 a 40% dos pacientes adultos com síndrome nefrótica apresentam GNM. Em crianças, essa lesão é menos freqüente, oscilando entre 1 e 11% das biópsias. Na maioria das séries publicadas há predomínio do sexo do sexo masculino (60%), da raça branca e a idade média em torno de 35 – 45 anos.

4 Etiologia Em torno de 60 a 80% das vezes, a etiologia da GNM não pode ser determinada. Várias condições mórbidas têm sido relatadas associadas ao seu desenvolvimento. Doenças auto-imunes: Doenças auto-imunes: lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatóide, tireoidite de Hashimoto, doença de Graves, doença mista do tecido conjuntivo, espondilite anquilosante, dermatite herpetiforme, síndrome de Sjögren, pênfigo bolhoso, cirrose biliar primária. Infecções: Infecções: hepatite B, hepatite C, lues, malária quartã, hidatidose, esquistossomose, endocardite por enterococos, brucelose, mal de Hansen, HIV. Drogas: Drogas: captopril, sais de ouro, mercúrio, penicilamina. Miscelânea: Miscelânea: neoplasias, transplante renal, trombose de veia renal, sarcoidose.

5 GNM relacionado a infecções virais As infecções poderiam dar origem à GNM, quer porque o agente infectante poderia liberar antígenos que se ligariam à membrana basal glomerular, quer por induzir a produção de anticorpos dirigidos contra componentes da membrana citoplasmática dos podócitos. Neoplasias Vários são os tipos de tumores associados a GNM, exemplos: esôfago, estômago, cólon, células renais, mama e ainda menos comum linfomas, LLC, melanoma e sarcoma de Kaposi.

6 Infecções por vírus B (VBH), vírus C (VCH) e HIV Em estudos epidemiológicos, a casuística em adultos pode chegar a 41% da associação entre GNM e VBH. A relação em VCH e GNM é menos clara devido sua menor incidência, cerca de 1 a 5%, com a presença do VHC no tecido renal. A presença de GNM com o vírus HIV é mínima, cerca de 1 a 2% dos casos, ocorrendo principalmente o depósito de imunocomplexos na membrana basal glomerular.

7 Apresentação clínica IdadeMédia 35 - 45 anos 40% Sexo masculino Média 60 – 70% 66% Síndrome nefrótica Média 50 – 90% 70% Hematúria microscópica Média 30 – 70% 50% Hipertensão arterial Média 0 – 70% 50% Aumento de creatinina Média 4 – 50% 30%

8 1)Tratamento GNM 2) Tratamento Inespecífico: -Restrição de ingestão de sal; -Diuréticos; -Inibidores da ECA e ARA II -Vacinação. 3) Tratamento Específico Fatores de pior prognóstico: - Idade maior que 60 anos; - Sexo masculino; - Hipertensão arterial; - Proteinúria > 3,5g/24h; - Creatinina > 1,5mg/dl; - Intensidade da lesão tubulointersticial avaliada pela biópsia renal.

9 Efeito dos corticosteróides – estudos prospectivos. AutorNº Esquema terapêutico (prednisona por via oral) Proteinúria Perda da função renal Cameron et. al. 16 30mg/dia durante 3 semanas, seguido por 20mg/dia por 8 semanas Não alterou Csains 72 150mg/dias alternados durante 2 meses Não alterouDiminuiu a velocidade Cattran et. al. 179 45mg/m² de superfície corporal em dias alternados durante 6 meses Não alterou Cameron et. al. 103 100-150mg/dias alternados Não alterou

10 AutorNº Esquema terapêutico Proteinúria Perda da função renal Donadio et. al. 22CiclofosfamidaNão alterou Murphy et. al. 40Ciclofosfamida + dipiridamol + warfarina DiminuiuNão alterou MRCWP14Azatioprina + corticosteróides Não alterou Ponticelli et. al. 100Clorambucil + corticosteróide Diminuiu Ponticelli et. al. 87Ciclofosfamida + corticosteróide x Clorambucil + corticóide DiminuiuNão alterou Efeito de drogas citostáticas – estudos prospectivos.

11 AutorNº Droga utilizada/via Evolução da função renal Short et al. 15Metilprednisona, IVMelhora transitória Jindal et. al. 9 17 Ciclofosfamida VO x “Controle” Diminuição da velocidade de queda da filtração glomerular Bruns et. al. 11Ciclofosfamida, VOMelhora Williams e Bone 10Ciclofosfamida, VO, ou azatioprina, VO Melhora Falk et. al. 18 Metilprednisolona, IV X Ciclofosfamida, IV Não houve diferença Mathieson et. al. 8Clorambucil, VO + corticóideMelhora Brunkhorst et. al. 9Clorambucil, VO + corticóideMelhora Bransten et. al. 17 15 Clorambucil, VO + corticóide X Ciclofosfamida, VO Não alterou Melhora Cattran et. al. 9898 Ciclosporina, VO X Controle Diminuição da velocidade de queda da filtração glomerular Efeito do tratamento sobre a função renal em pacientes com diminuição da filtração glomerular.

12 ESTRATIFICAÇÃO DE RISCO Cattran Cattran (HDCN julho de 2005) Baixo Risco: ► Baixo Risco: - Função renal normal - Proteinúria < 4g/dia Médio Risco: ► Médio Risco: - Função renal normal - Proteinúria 4 a 8g/dia Alto Risco: ► Alto Risco: - Função renal alterada - Proteinúria > 8g/dia PROPOSTA TERAPÊUTICA Baixo Risco: - Redução de proteinúria - Controle pressórico - Uso de inibidores da ECA e/ou ARA.

13 Tratamento para pacientes de Alto e Médio Risco: - Corticóide isolado = inefetivo - Corticóide + droga citotóxica = efetiva - Ciclosporina = efetiva Recomendações da SBN (junho de 2005) Fatores de bom prognóstico em GNM: 1)Sexo feminino, criança ou adulto jovem; 2) Doença secundária ao uso de drogas; 3) Proteinúria inferior a 3,5g/dia; 4) Função renal normal nos primeiros 3 anos da doença.

14 Recomendação 1: ● Corticosteróides VO não devem ser usados isoladamente. Recomendação 2: ● Azatioprina não deve ser usada no tratamento de GNM. Azatioprina é ineficaz em induzir remissão isolada ou combinada com corticóide. Recomendação 3: ● Tratamento com agente alquilante induz remissão prolongada em GNM. Recomendação 4: ● Ciclosporina é uma opção para pacientes com GNM que têm risco elevado de IR progressiva.

15 BIBLIOGRAFIA - Glomerulopatias: Patogenia, Clínica e Tratamento. Barros RT, Alves MAR, Kirztajn GM, Sens YAS, Dantas M, 2ª edição, São Paulo, Sarvier, 2006. - Kawasaki, Y. Secundary nephrotic syndrome induced by infection. Japonese journal of clinical medicine. Volume 62, Issue 10, October 2004, Pages 1925- 1929. - Gopalani, A, et al. Prevalence of glomerulopathies in autopsies of patients infected with the hepatitis C virus. American Journal of the Medical Sciences. Volume 322, Issue 2, 2001, pages 57-60. - Tillmann, H, et al. Virus associated glomerulonephritis. Internist. Volume 44, Issue 9, 1 September 2003, Pages 1098-1106. - Szczech, L.A. et al. The Uncertain Significance of Anti-Glomerular Basement Membrane Antibody Among HIV-Infected Persons With Kidney Disease. American Journal of Kidney Diseases. Volume 48, Issue 4, October 2006, Pages 55-59. - Cheng, J. et al. Hepatitis C virus-associated glomerular disease in patients with human immunodeficiency virus coinfection. Journal of the American Society of Nephrology. Volume 10, Issue 7, July 1999, Pages 1566-1574.

16 BIBLIOGRAFIA - Sabry, A. et al. HCV associated glomerulopathy in Egytian patients: Clinicopathological analysis. Virology. Vol 334, Issue 1, 30 March 2005, Pages 10-16. - Rodriguez, P. et al. Membranous nephropathy associated with autoimmune thyroiditis. Nefrologia. Volume 16, Issue 6, 1996, Pages 558-561. - McGuire BM, et al. Brief communication: Glomerulonephritis in patients with hepatitis C cirrhosis undergoing liver transplantation. Ann Intern MED. 2006 May 16;144 (10): 735-41. - Newell GC. Cirrhotic glomerulonephritis: incidence, Morphology, clinical features, and pathogenesis. Am J Kidney Dis 1987 Mar; 9 (3): 183-90. - Beaufils H, et al. HIV-associated IgA nephropathy—a post-mortem study. Nephrol Dial Transplant 1995; 10 (1): 35-8. - Katz A, et al. IgA nephritis in HIV-positive patients: a new HIV-associated nephropathy? Clin Nephrol 1992 aug; 38 (2): 61-8. - Kimmel PL, et al. Brief report: idiotypic IgA nephropathy with human immunodeficiency virus infection. N Engl J Med 1992 Sep 3; 327 (10): 702-6.


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