Desfechos em sarcoidose

Apresentação em tema: "Desfechos em sarcoidose"— Transcrição da apresentação:

1 Desfechos em sarcoidose
Carlos AC Pereira Programa de doenças intersticiais- UNIFESP

2 Desfechos em sarcoidose
Atividade Impacto Impacto Granulomatosa funcional clínico Desenvolvimento de granulomas, mediadores Incapacidade funcional, Sintomas Alterações funcionais Baughman RP, et al. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2012;29:90-8.

3 Desfechos variáveis em diferentes estudos
ENDPOINTS FOR CLINICAL TRIALS OF SARCOIDOSIS Baughman RP, Drent M, Culver DA, Grutters JC, Handa T, Humbert M, Judson MA, Lower EE, Mana J, Pereira CA, Prasse A, Sulica R, Valyere D, Vucinic V, Wells AU. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2012;29:90-8. Desfechos variáveis em diferentes estudos Uma intervenção clinicamente útil deve reduzir a inflamação granulomatosa resultando em melhora funcional e na QV Desfechos avaliados em termos de validade, reprodutibilidade, especificidade, custo, e segurança Desfechos para as diversas apresentações da sarcoidose

4 Dispneia Reserva funcional Progressão e adaptação Função pulmonar
Tempo

5 Escala de dispneia (mMRC)
Grau 0 Sem dispneia a não ser com exercício extenuante 1 Falta de ar quando caminha depressa no plano ou sobe ladeira suave 2 Anda mais devagar que pessoa da mesma idade no plano devido a falta de ar ou tem que parar para respirar quando anda no próprio passo no plano 3 Para para respirar após caminhar uma quadra (90 a 120 m)ou após poucos minutos no plano 4 Muito dispneico para sair de casa ou dispneico ao vestir-se

6 Escala de Dispneia-idb
Graus Componentes 0-4 Prejuízo funcional- efeito da dispnéia sobre a capacidade de realizar atividades diárias e trabalhar Magnitude da tarefa-dispnéia em diversas atividades físicas (ex. andar no plano, subir escadas) Magnitude do esforço-grau de esforço requerido para realizar atividades e tarefas (ex. necessidade de parar ou repousar) Mahler DA, et al. Chest. 1984;85(6):751-8.

7 Dispneia (IDB) e CVF% na sarcoidose

8 Dispneia (idb) e DCO% na sarcoidose

9 Dispneia desproporcional
Hipoventilação (rara, neurossarcoidose) Fadiga Fraqueza de músculos respiratórios Obstrução ao fluxo aéreo-central/difusa Doença intersticial-TCAR Lesões em LLSS Hipertensão pulmonar Disfunção VE

10 CVF e VO2 máx na sarcoidose
P=0,043 X=65,6±12,3

11 Distúrbios espirométricos na sarcoidose
DVO n = 40 (29,2%) Normal n = 61 (44,5%) DVR n = 36 (26,3%)

12 Frequência de anormalidades espirométricas e estágios na sarcoidose (n = 135)
Grau

13 Sarcoidose-Espirometria e graus
Espiro/Grau I II III IV Total Normal 5 13 26 14 63 DVR 2 12 11 9 36 DVO 4 10 7 19 50 35 24 135 x2= 14,6 - p = 0,07

14 Sarcoidose – Correlação da TC expiratória com testes de função pulmonar
30 pacientes A presença e a extensão do aprisionamento de ar (AA) foram correlacionados com a PFR e com a extensão de envolvimento AA estava presente em 25/30 pacientes e foi achado isolado em 3 Houve correlação entre extensão do AA e: r p VR/CPT 0,52 0,006 VR ,40 0,04 Maqkanas. Acta Radiol 2001; 42:494.

15 CVF e DCO na sarcoidose CVF DCO <80% >80% Total 15 19 34 2 18 20
17 37 54 X2=6,80, p=0,009

16 Função pulmonar evolutiva na sarcoidose
CVF é simples e reprodutível VEF1 Bd na presença de DVO ΔDCO se anl ou para corroborar ΔCVF DCO-Repetir no mesmo laboratório Gasometria na doença avançada Considerar dados em conjunto Wells A, et al. Sarcoidosis,2012, p

17 SARCOIDOSE RADIOGRAFIA DE TÓRAX
Muers MF, et al. Sarcoidosis Vasc Diff Lung Dis 1997;14:46-56

18 SARCOIDOSE RADIOGRAFIA DE TÓRAX
Piora acentuada Piora Inalterado Melhora Melhora acentuada Baughman RP, et al. Chest 2009; 135:526-35

19 SARCOIDOSE RADIOGRAFIA DE TÓRAX (n=130)
Baughman RP, et al. Chest 2009; 135:526-35

20 Sarcoidose e TCAR na evolução
Pode ser discordante das mudanças funcionais Valorizar a função Não recomendada na rotina Usar quando outros dados são discordantes Wells A, et al. Sarcoidosis,2012, p

21 Radiografia vs TCAR na sarcoidose

22 Radiografia vs TCAR na sarcoidose

23 Função pulmonar evolutiva na sarcoidose
Não existem estudos correlacionando variações longitudinais com mortalidade, como na FPI Como expressar a mudança-Δabs, Δ%inicial, Δ%previsto Mudança de ≥15% na CVF OU - Mudança na CVF de 5-15% associada com uma mudança definitiva nos achados na radiografia de tórax Baughman RP, et al. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2012;29:90-8.

24 Fadiga na sarcoidose Ocorre em 50-70% dos casos
Correlação pobre com atividade da doença Excluir comorbidades - Depressão - Ansiedade - Hipotireodismo - Alterações do sono - Corticosteróides Drent M, et al. Eur Respir J 2012; 40:

25 Questionário de fadiga (FAS)
Sou incomodado por fadiga Sinto-me cansado muito rapidamente. Eu não faço muito durante o dia Eu tenho energia suficiente para a vida cotidiana Fisicamente, me sinto esgotado Estou com problemas para iniciar as coisas Estou com problemas para pensar com clareza Tenho vontade de não fazer nada Mentalmente, eu me sinto esgotado Quando eu estou fazendo alguma coisa posso me concentrar muito bem 1= Nunca, 2 = às vezes, 3 = regularmente, 4= frequentemente 5 = Sempre. De Vries, et al. Brit J Health Psychol 2004; 9:279–291

26 Questionário de fadiga (FAS)
De Vries, et al. Brit J Health Psychol 2004; 9:279–291

27 Qualidade de vida em sarcoidose
Am J Respir Crit Care Med 2003;168:323–329 Thorax 2013;68(1):57-65.

28 PET NA SARCOIDOSE PET positivo é inespecífico PET na sarcoidose:
- Avaliar atividade da doença - Estadiar e identificar lesões ocultas - Monitorizar resposta ao tratamento Maior sensibilidade comparado ao Ga Treglia, et al. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2011; 28: 87-94)

29 Sarcoidose-PET

30 PET E TRATAMENTO DA SARCOIDOSE
CVF (L) 2,21 49% VEF1 (L) 2,74 47% VEF1/CVF 0,75 DCO ml/min/mmHg 10,0 36 SpO2 R/Ex 91/85% Keijsers, et al. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2011; 28:

31 ENDPOINTS FOR CLINICAL TRIALS OF SARCOIDOSIS
Baughman RP, Drent M, Culver DA, Grutters JC, Handa T, Humbert M, Judson MA, Lower EE, Mana J, Pereira CA, Prasse A, Sulica R, Valyere D, Vucinic V, Wells AU. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2012;29:90-8. Todos os estudos clínicos sobre sarcoidose devem incorporar medidas de QV (incluindo dispneia) e fadiga Progressão da sarcoidose pulmonar - Mudança na CVF (VEF1,DCO) - Mudança definitiva nos achados na radiografia de tórax, comparadas lado a lado

32 7th International WASOG Conference on Diffuse Parenchymal Lung Diseases and 10th Brazilian Thoracic Society Course on ILD, São Paulo, June 4-6, 2015 Paris 2013, june São Paulo 2015, june 4-6