LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO

Apresentação em tema: "LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO"— Transcrição da apresentação:

1 LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
DOENÇA NEUROPSIQUIÁTRICA Fórum debates 2008 Dra Lilian Tereza Lavras Costallat Professora Titular de Reumatología Faculdade de Ciências Médicas – UNICAMP, BRASIL

2 LES NEUROPSIQUIÁTRICO
Freqüente e potencialmente grave. Sem clareza da patogenia. Questões: Focal ou difuso? Agudo ou crônico? SN Central ou SN Periférico? Primário ( LES)? ou secundário? (infecções,dist.metabólicos, drogas)

3 LES NEUROPSIQUIÁTRICO
Diagnóstico difícil . Exame clínico. Sem exames subsidiários “padrão ouro”. EEG: inespecífico. Líquido Céfaloraqueano: afastar infecção. Autoanticorpos: Antifosfolípides. Anti P. Antineuronais. Antigangliosideos. Diagnóstico por imagem: TCC e RM: Sensíveis , pouco específicos. Pacientes sem MNP podem ter alterações em ambos TC e/ou RM.

4 LES NEUROPSIQUIÁTRICO
The American College of Rheumatology nomenclature and case definitions for neuropsychiatric syndromes. Arthritis Rheum 1999 ;42; Objetivo: desenvolver sistema de nomenclatura estandarizado para síndromes neuropsiquiátricos do LES. 19 síndromes do LES

5 LES NEUROPSIQUIÁTRICO. Sistema nervoso central
Convulsões Psicose Doença cerebrovascular Meningite asséptica Síndrome desmielinizante Mielopatia Desordens do movimento Estado confusional agudo Distúrbios cognitivos Desordens do humor Desordens de ansiedade Cefaléia

6 LES NEUROPSIQUIÁTRICO. Sistema nervoso periférico
Mononeurite múltipla ou única Polineuropatia Neuropatia craniana Poliradiculoneuropatia inflamatória aguda (Guillan-Barré) Desordens autonômicas Miastenia gravis Plexopatia

7 LES NEUROPSIQUIÁTRICO
Psicose. Critério diagnóstico de LES. Distúrbios graves na percepção da realidade com alucinações e delírio. Anticorpos anti P. Excluir psicose por esteróides Convulsão. Critério diagnóstico de LES. Podem ser únicas, isoladas, múltiplas,parciais,generalizadas Grande mal:raro

8 LES NEUROPSIQUIÁTRICO.
Paciente com diagnóstico confirmado de LES . Retorna com sintomas gerais,alopecia,piora da lesão malar,leucopenia com linfopenia,proteinúria e hematúria,consumo de complemento  LES ativo. Iniciado corticosteróides 40 mg ao dia+ MMF. Suspenso MMF. Prescrito pulso com Metilprednisolona

9 LES NEUROPSIQUIÁTRICO.
Paciente apresenta quadro de psicose franca e convulsão em vigência de atividade de doença em outros orgãos. Convulsão: Houve exclusão de causas secundárias: não há alterações metabólicas, liquor normal,TC normal. Há atividade de doença em outros orgãos. Há outra manifestação neuropsiquiátrica. Há melhora com terapêutica imunossupressora empregada.  Convulsão primária

10 LES NEUROPSIQUIÁTRICO.
Psicose: Há atividade de doença em outros orgãos Há outra manifestação neuropsiquiátrica Não parece haver relação temporal com a introdução de cortcosteróides (usa esteróides há 4 meses) Há melhora com terapêutica imunossupressora empregada.  Psicose decorrente do dano imunológico do LES e não decorrente do uso de esteróides.

11 LES NEUROPSIQUIÁTRICO.
Acute psychosis in SLE. Rheumatol Int ,2007 Appenzeller S, Cendes F,Costallat LTL 520 pacientes com LES:89 com psicose (17.1%) 59 com psicose primária 28 psicose por esteróides 2 com psicose primária não relacionada ao LES 19 pacientes : psicose no inicio do quadro Associação com doença ativa Associação com outras MNP

12 LES NEUROPSIQUIÁTRICO.
Epileptic seizures in SLE. Neurology ,2004 Appenzeller S, Cendes F,Costallat LTL 519 pacientes :11.2% com convulsões primárias Associação com antifosfolípides. Associação com AVC Associação com fato de ter tido convulsão no inicio do quadro Recorrentes em 1.3% dos casos

13 LES NEUROPSIQUIÁTRICO.
Diagnóstico Clinico Anticorpos Anti P. Pode relacionar-se a psicose e outras manifestações. No presente caso, não auxilia. Antifosfolipides: relacionado à trombose . Imagem Importante para afastar doença focal (AVC, hemorragia,abscessos ,etc...)

14 LES NEUROPSIQUIÁTRICO.
Tratamento da paciente: Iniciou-se o pulso de corticosteróides  melhora. Término do pulso,volta a psicose e depois convulsão. Haloperidol e corticosteróides  melhora.  Paciente ainda em franca atividade de doença.

15 LES NEUROPSIQUIÁTRICO. Tratamento
Não há protocolos bem estabelecidos. Poucos estudos duplo-cegos e controlados Dependerá do quadro clínico apresentado e da patogênese: Inflamação? Trombose? Vasculite? Como não há testes laboratoriais conclusivos, depois de exclusão rigorosa de causas secundárias, deve-se iniciar terapêutica.

16 LES NEUROPSIQUIÁTRICO. Tratamento
Corticosteróides: Prednisona :1 - 2 mg/ k/ dia oral Pulsos IV de metilprednisolona: 1 a 1,5 g/dia/ 3 dias. Em casos de psicose: Excluir psicose por esteróides Se há dúvida, pode ser aumentada a dose de esteróides. Se for conseqüência do próprio LES deve haver melhora. Se não , reduzir a dose.

17 LES NEUROPSIQUIÁTRICO. Tratamento
Citostáticos: sem resposta a esteróides.Casos graves , difusos, progressivos. Ciclofosfamida: 2 /3 mg/k/dia oral ou IV 0,5 a 1gr por m² / sup corp /mês, 3 a 6 m. Manutenção com azatioprina: 1 a 3 mg/k/dia. Anticoagulantes: Evidência de trombose e antifosfolípides. Heparina en casos agudos.Manutenção com Warfarin (RNI perto de 3).

18 LES NEUROPSIQUIÁTRICO
Tratamento complementar Psicose:Antipsicóticos devem ser usados (haloperidol, lítio) Convulsão: Anticonvulsivantes Embora fenitoína ( Hidantal, Epelin) e carbamazepina (Tegretol) sejam indutores de LES o risco é relativamente baixo. Se possível ,trocar o anticonvulsivante.

19 LES NEUROPSIQUIÁTRICO
Tratamento casos refratários a terapia convencional Plasmaferese: 40 a 60 ml plasma /kg/5 sessões consecutivas em 1 a 2 semanas nos casos graves Ou 40 ml plasma /kg/d 3 x semana, 3 semanas Gamaglobulina IV: 400mg/k/d /5 dias ou 1g/k/d/ 2 dias. Combinação de Gamaglobulina IV e plasmaferese Methotrexate e dexametasona intratecais : 10-20mg cada, semanal, 3 semanas Anti-CD 20(rituximab): melhora , inclusive psicose