Hemimelia Tibial Reconstrução Cirurgica com Preservação Autores: Wagner Nogueira da Silva Gustavo Alves de Mendonça Fábio Ribeiro Baião Henrique de Carvalho Resende Ronaldo Tiago Gonçalves Junior

Incidência 1 : 1.000.000 nascidos vivos 30% bilateralidade sem predileção por sexo Autossômico dominante - penetrância reduzida Karina Lezirovitz e cols: Human Genetics, 123(6)-625-31; jul 2008 (Centro de Estudos do Genoma Humano –USP)

Classificação Michael Weber 2007

Tratamentos convencionais Sinostose tíbio-fibular proximal + amputação de Syme Desarticulação do joelho + prótese

Objetivo Apresentar os resultados dos tratamentos com correção de deformidades, reconstrução e alongamentos ósseos Classificação de Michael Weber

Material e métodos 18 pacientes Desde março 1995 11 masc : 07 fem. 12 dir. ; 06 esq todos MF associadas ; 01 em MMSS Idade média tratamento inicial 5 anos e 4 meses (6m -10 a)

Material e métodos Classificação de Michael Weber 09 tipo I 03 tipo II 04 tipo IV B 02 tipo VII B

Material e métodos Tratamento objetiva: - corrigir deformidades - estabilizar articulações - corrigir discrepâncias Membros funcionais com pés plantígrados

B.L.C. , 06 anos , tipo I de Michael Weber, duplicação pé Direito

J.R.M.S., 10 anos, tipo de II Michael Weber, discrepância inicial 09 cm

Agenesia de tíbia III B Michael Weber J.G.L fem Pré-op 1a 5m

J.G.L., 013 anos . Dismetria 3,5 cm

JA. TIPO VII B

JA. TIPO VII B SEM PATELA SEM PATELA

JA. TIPO VII B SEM PATELA SEM PATELA

Resultados Discrepância média atual 3,9 cm(1- 14 cm) 18 pés plantígrados 04 tornozelos artrodesados, Todos com ADM joelho normal Idade média atual 19 a e 02 m (2a -38 a)

Complicações 100% infec. superf. F.E. – atb oral 01 pac necrose pele 01 retardo consolidação tíbio-fibular proximal – mantido gesso 04 meses 01 caso de dor durante alongamento – redução velocidade

- custo e adaptação à prótese Discussão Desvantagens da amputação - custo e adaptação à prótese - autoestima do paciente - qualidade de vida Desvantagens de reconstrução e alongamento ósseo - dificuldades do tratamento (pacientes, familiares e ortopedistas) - controles constantes

Discussão - preservar membro funcional - satisfação familiares Vantagens da reconstrução e alongamento ósseo - autoestima - preservar membro funcional - satisfação familiares - QUALIDADE DE VIDA

Discussão Desvantagens de reconstrução e alongamento ósseo - dificuldades do tratamento (pacientes, familiares e ortopedistas) - controles constantes

Conclusão Pacientes e familiares cientes das dificuldades e complicações possíveis durante o tratamento Indicações amputação no serviço: insucesso no tratamento ou contra-indicação de reconstrução superior a amputação