Síndromes Inflamatórias vasculites Síndromes Inflamatórias

Arterites: afecções que causam processo inflamatório em parede arterial Vasculites: processos que acometem pequenas artérias e veias relacionados com reações inflamatórias auto-imunes ou hipersensibiidade Doença inflamatória, aguda ou crônica,que determina lesão estrutural, expressa por necrose, fibrose, elastopatia ou neovascularização na íntima e camada média dos vasos

QUADRO CLÍNICO variável Isolado ou parte de doença sistêmica Suspeitar: doença inflamatória difusa + sinais e sintomas de isquemia em órgãos e sistemas

DIAGNÓSTICO É difícil e complexo. O processo inflamatório pode atingir qualquer tecido ou orgão com diferentes alterações comuns às várias formas de arterites

MANIFESTAÇÕES Inespecíficas Envolvimento de órgãos Cutâneas

INESPECÍFICAS Febre sudorese noturna Astenia mialgias Mal estar artralgias Fadiga perda de peso Anorexia artrites cefaléia

ENVOLVIMENTO DE ÓRGÃOS Rins Coração Pulmões Trato digestivo Sistema nervoso Aparelho locomotor

MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS Fenômeno de Raynaud Livedo reticular Eritema nodoso Eritema macular Púrpuras Petéquias Pápulas

Bolhas Vesículas Nódulos subcutâneos Úlceras isquêmicas Necroses cutâneas

FENÔMENO DE RAYNAUD Primário: sem doenças associadas (mais comum): Frio emoções mulheres jovens benigno Acometimento bilateral(pés e mãos)

SECUNDÁRIO Doenças Auto- Imunes Induzido por drogas Esclerose Sistêmica Derivados de ERGOT Lupus Eritematoso betabloqueadores Artrite Reumatóide Anfetaminas Doenças Vasculares Ocupacionais Ateroesclerose instrumentos vibratórios TAO câmaras frigorificas Microembolia Alterações sanguineas outras causas costela cervical Trombocitose distrofia simpática Policitemia Vera Túnel do carpo crioglobulinemias neoplasias

CARACTERÍSTICAS DO FENÔMENO DE RAYNAUD 1ª Fase: PALIDEZ( vasoespasmo) 2ª Fase: CIANOSE(estase e desoxigenação do sangue capilar) 3ª Fase: RUBOR(hiperemia reativa )

Diagnostico Diferencial(1º e 2º) História Exame Físico Pesquisa de autoanticorpos Capilaroscopia periungueal

VASCULITES - EXAMES LABORATORIAIS Rotina Avaliação de reação imuno-alérgica Pesquisa de Trombofilia Pesquisa Etiopatogênica

ROTINA Hemograma Transaminases VHS Urina I PCR Proteinúria 24 hs Mucoproteínas Eletroforese de proteínas Creatinina

AVALIAÇÃO DE REAÇÃO IMUNOLÓGICA Anticorpos(FAN, Anti- DNA) Anticorpo anti- neutrófilo citoplasmático(ANCA) Complemento Sérico(total CH50 ,fração C3 C4) Fator Reumatóide Imunoglobulinas séricas Sorologia para hepatite C eB Antígeno Austrália(HBSAG) Antiestreptolisina O

PESQUISA DE TROMBOFILIA Alterações de protrombina Alterações de antitrombina III Deficiência proteína S Deficiência de proteína C Anticorpo antifosfolípides Presença de fator V de Leiden

PESQUISA ETIOPATOGÊNICA Anticorpos anti-membrana basal Anticorpos anti-núcleo Anticorpos anti-centrômero VDRL Mantoux Crioglobulinemia Hemocultura Anti HIV

EXAMES COMPLEMENTARES Capilaroscopia periungueal Biópsias(pele, músculo, rim, etc..) Doppler Arterial USG Duplex RX simples Manometria de esôfago Fundo de olho TC Angioressonância

RX SIMPLES Seios da face Coluna Cervical Tórax Mãos, pés, articulações

CLASSIFICAÇÃO Calibre das artérias Território envolvido - visceral - periférico Doença de Base Doença Primária ou Secundária Etiopatogênica

CALIBRE DAS ARTÉRIAS ENVOLVIDAS Arterite de grandes vasos Arterite de Takayasu Arterite Luética Arterite de vasos de médio calibre TAO Poliarterite nodosa displasia fibromuscular

Arterites de vasos de pequeno calibre arterites de doenças difusas de tecido conjuntivo(DDTC) arterite por drogas poliangeíte microscópica vasculite leucocitoclástica cutânea

ÁREAS DE ACOMETIMENTO Visceral Periférico Visceral e Periférico displasia fibromuscular(artérias renais e carótidas) Periférico TAO Visceral e Periférico Arterites das doenças de tecido conjuntivo Poliarterite nodosa Granulomatose de Wegener Sd de Churg Strauss

ASSOCIADAS COM DOENÇA DE BASE Associadas: arterites das doenças difusas do tecido conjuntivo(podem ser acompanhadas por manifestações sistêmicas) Não associadas: TAO

CRITERIOS CLÍNICOS E PATOLÓGICOS Primárias ou Idiopáticas Poliarterite nodosa Arterite de Takayasu TAO, Arterite Temporal Secundárias Infecções reação à drogas DDTC arterites sépticas vasculites crioglobulinêmicas

ETIOPATOGÊNICAS Arterites de Etiopatogenia Conhecida Arterites DDTC Arterites Imunológicas Arterites de Etiopatogenia Desconhecida

Arterites de Etiopatogenia Conhecida Bactérias Fungos Vírus Ricketsias Protozoários Substâncias diversas

Então: Infecciosas : menincococco Tuberculose Sífilis Ricketisioses Drogas intra-arteriais: Penicilina Benzatina cocaína

ARTERITES DAS DOENÇAS DIFUSAS DO TECIDO CONJUNTIVO Características Fazem parte da doença de base Fenômeno de Raynaud frequente Acometem: vísceras serosas articulações pele sistema nervoso

Principais DDTC LES Esclerose Sistêmica Arterite Reumatóide Dermatopolimiosite

LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO Características Raynaud associado Livedo reticular úlceras cutâneas eritema malar artralgias, artrites sinovites pleurites, pericardites afeta SNC e SNP tendência a coagulopatias proliferação intimal com necrose fibrinóide

ESCLEROSE SISTEMICA Características DDTC que causa mais lesões isquêmicas Fenômeno de Raynaud Alterações clássicas da pele Alterações de esôfago Lesões digitais Fibrose pulmonar

ARTERITE REUMATÓIDE Características Fenômeno de Raynaud Úlceras Cutâneas Nódulos de pele Artropatia grave Polineuropatia Aumento de fator reumatóide

ARTERITES IMUNO- ALÉRGICAS Mecanismos envolvidos relacionados com deposição de imunocomplexos e envolvimento de células endoteliais que formam a interface entre a corrente sanguínea e a parede do vaso, podendo haver também interação com fagócitos e células T, desencadeando lesões vasculares

Características Púrpura Exantema maculopapular Relação com uso de drogas Biópsia de pele com vasculite leucocitoclástica

OBS: PODEM OCORRER NA FASE DE CURA DO PROCESSO INFECCIOSO Hipersensibilidade pós estreptocóccica Evolução de viroses CIVD

VASCULITE LEUCOCITOCLÁSTICA CUTÂNEA Características História de uso de medicamentos Púrpura Exantema maculopapular Biópsia

ARTERITES DE ETIOPATOGENIA DESCONHECIDA Arterite primária da aorta Arterite temporal TAO Poliarterite nodosa Displasia fibromuscular

ARTERITE PRIMÁRIA DA AORTA Doença de Takayasu Sindrome de Martorell Doença sem pulsos Síndrome do arco aórtico

Características Troncos supraaórticos Maior prevalência em mulheres, jovens orientais Estenoses, obstruções, dilatações de artérias elásticas Febre, mialgia , dores articulares, anorexia,astenia Presença de antígenos HLA Alterações oculares

TROMBOANGEITE OBLITERANTE(Buerger) Características idade inferior a 40 anos Fumante Tromboflebites migratórias Arteriografia: artérias proximais lisas obstrução de artérias distais colaterais em forma de saca-rolhas

ARTERITE TEMPORAL Características Inflamação de artéria temporal superficial Amaurose Episódios de cefaléia Polimialgia reumática VHS elevado Biópsia de artéria temporal: células gigantes Espessamento segmentar de artéria ao USG duplex

POLIARTERITE NODOSA Características: Discretamente mais comum em homens Dor ou hipersensibilidade testicular Artérias musculares de pequeno e médio calibre Necrose fibrinóide de parede arteriolar Microaneurismas viscerais Febre anorexia, mialgiias, polineuropatias Sorologia positiva para virus de hepatite B Biópsia arterial com infiltrado contendo neutrófilos

DISPLASIA FIBROMUSCULAR Características Crescimento e organização anormal das camadas da parede arterial Aspecto de contas de colar à arteriografia Predomínio em artérias renais e carótidas Causa mais comum de hipertensão renovascular em jovens

OUTRAS ARTERITES Doença de kawazaki Doença de Behçet Granulomatose de Wegener Púrpura de Enoch-Schonlein Crioglobulenemia Poliangeíte microscópica

DOENÇA DE KAWASAKI Características Acomete mais crianças, com febre alta persistente.sindrome linfonodomuco-cutânea, en-- volvimento de artérias coronárias Critérios diagnósticos Inflamação conjuntival bilateral Lesões na mucosa oral Eritema palmar ou plantar Descamação periungueal Exantema polimorfo Linfoadenopatia cervical

DOENÇA DE BEHÇET Características Ulcerações orais recorrentes Uveítes, ceratites Lesões cutâneas(pseudofoliculites) Eritema nodoso Ulcerações genitais Flebites, oclusões arteriais, aneurismas

GRANULOMATOSE DE WEGENER Características Inflamação granulomatosa afetando trato respiratório Envolvimento de vias aéreas superiores(sinusopatias, rinites) Vasculite necrotizante incluindo capilar glomerular Nariz em sela

SINDROME DE CHURG -STRAUSS Caracteristicas Presença de asma Sinusopatia Opacidades pulmonares migratórias ou transitórias Neuropatia Eosinofilia Biópsia com acúmulo de eosinófilos extavasculares

PÚRPURA DE HENOCH- SCHONLEIN Características Púrpura Vasculite necrotizante multissistêmica Dor abdominal Artralgias Hematúria Biopsia: granulócitos em parede vascular Deposição de IgA na pele e no glomérulo

POLIANGEÍTE MICROSCÓPICA Características Vasculite sistêmica primária Pequenos vasos, até médio calibre Sem evidência de granuloma tecidual Pele: púrpura, livedo, necrose Pulmão: capilarite pulmonar com hemorragia RIM: afetado na maioria dos casos, podendo levar a Insuficiencia Renal Sistema Nervoso: neuropatia periférica Trato gastrointestinal: infartos e necroses de alças

CRIOGLOBULINEMIA Características Pequenos vasos, com presença de imunoglobulinas no soro que se precipitam no frio Livedo reticular Alterações renais Crioglobulinas circulantes Hipocomplementenemia Depósitos de imunocomplexos em tecidos

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DAS ARTERITES Endocardite infecciosa Infecções com púrpura Ateroembolismo Sarcoidose Sindrome hemolítico-urêmica

CONDUTAS Tratamento fase aguda Anticoagulação Antiadesivos plaquetários Corticóides(??) Fibrinolíticos(??) Vasodilatadores Analgésicos Proteção de extremidades

Tratamento fase crônica Artérias de Grande Calibre Derivações arteriais Corticóides Imunossupressores Artérias de Médio e Pequeno Calibre Displasia Fibromuscular: angioplastia /cirurgia TAO: vasodilatadores antiadesivos plaquetários Simpatectomias neurotripsias

Artérias de pequeno calibre e arteríolas Tratamento da doença de base Compressão rítmica de extremidade Simpatectomia Curativos especiais Vasodilatadores Antiadesivos plaquetários

Tratamento da Doença de Base Em arterites que tem como base o espectro de doenças autoimunes, necessário atendimento multidisciplinar Anticoagulação Fase aguda Evitar recorrência ou progressão da trombose Crônica: prevenção de tromboses em possíveis surtos de agudização do processo inflamatório

ANTICOAGULANTES Heparina - Liquemine Heparina de Baixo Peso Molecular Clexane, Fraxiparina, Fragmin Anticoagulantes orais Marevan, Coumadin, Marcoumar

Antiadesivos Plaquetários na fase de manutenção, para evitar tromboses arteriais em surtos de agudização Aspirina Dipiridamol(persantin) Ticlodipina Clopidogrel(Plavix, Iscover)

FIBRINOLÍTICOS Dissolve os trombos na luz vascular OBS: envolvimento visceral de orgãos nobres e riscos do tratamento restringem indicação Streptoquinase(SK) Uroquinase(UK) Ativador Tecidual do Plasminogênio Recombinante(rtPA)

CORTICOTERAPIA Potente efeito anti-inflamatório e imuno-supressivo, atuando em práticamente todos os estágios do processo inflamatório, atribuindo-se efeito na distribuição de leucócitos e na atividade dos monócitos com redução da resposta imunológica

É A PRINCIPAL DROGA NO COMBATE ÀS ARTERITES COM COMPONENTE AUTO-IMUNE

Ação anti-inflamatória Microvasculatura Neutrófilos Células mononucleares Mediadores Ação Imunossupressiva Imunidade humoral Imunidade celular

EFEITOS COLATERAIS Cardiovasculares e renais Gastrointestinais Neuropsiquiátricos Oculares Musculoesqueléticos Metabólicos Endócrinos Alterações imunológicas Cutâneas Vasculares

APRESENTAÇÃO Cortisona Hidrocortisona Prednisona Prednisolona Metilprednisolona Triancinolona Betametasona Dexametasona

IMUNOSUPRESSORES Agentes citotóxicos com efeito redutor da atividade imunitária podem ter indicação no controle das arterites Agentes Alquilantes Ciclofosfamida Agentes antimetabólicos azatioprina, 6-mercaptopurina Antagonistas do Ácido Fólico Metotrexato

VASODILATADORES Tentativa de melhora da perfusão tecidual Vasodiladador e antiadesivo plaquetário Cilostazol(vasogard, cebralat) Vasodiladator Buflomedil(Bufedil) Naftidrufuril(Iridux) Cinarizina(stugerom, antigerom, vessel Hemorreológicos Pentoxifilina(trental, pentox)

CUIDADOS COM EXTREMIDADES Bons resultados com repouso de lesões tróficas e curativos oclusivos, ao contrário de desbridamentos agressivos

BOTA DE COMPRESSÃO SEQUENCIAL

CIRURGIA VASCULAR RESTAURADORA Aplicação nas afecções que causam oclusão de artérias de grande e médio calibre e em casos de aneurismas

ANGIOPLASTIA Estenoses pouco extensas Displasias fibromusculares, estenoses de tronco supra-aortico, arterite primária de aorta

SIMPATECTOMIAS Abolição do tônus simpático , leva à vasodilatação predominantemente em vasos da pele TAO que não responde a tratamento clínico e não possuam condições para cirurgia vascular

NEUROTRIPSIA Indicação mais restrita que a simpatectomia

É UM IMENSO DESAFIO O DIAGNÓSTICO DAS ARTERITES, POIS DO ACERTO DA HIPÓTESE À INVESTIGAÇÃO RESTA UM MINIMO DE TEMPO PARA IMPLEMENTAR AS MEDIDAS TERAPÊUTICAS, SENDO MUITO LIMITADO O ESPAÇO ENTRE O SUCESSO DO TRATAMENTO OU A OCORRÊNCIA DE SEQUELAS GRAVISSIMAS

RAYNAUD FENÔMENO DE RAYNAUD DOENÇA DE RAYNAUD SÍNDROME DE RAYNAUD

FENÔMENO DE RAYNAUD É o distúrbio vasomotor caracterizado pelo aparecimento de mudanças sucessivas de coloração, mais observadas nos dedos das mãos, raramente nos dedos dos pés e que podem também aparecer nas orelhas e nariz

DOENÇA DE RAYNAUD Fenômeno de Raynaud ocorrendo por mais de cinco anos, sem nenhuma causa para explicá-lo. É forma primária, onde não de detecta outra patologia que cause o desarranjo da fisiologia microcirculatória.

ETIOPATOLOGIA Várias teorias: aumento de atividade parassimpática Sensibilidade anormal das artérias e arteríolas digitais ao resfriamento Liberação excessiva de serotonina e tromboxano A2 ou diminição de prostaglandinas Defeito arterial sistemico(relação com angina pectoris e enxaqueca) Influencias psíquicas e nervosas como fatores desencadeantes

SÍNDROME DE RAYNAUD É o fenômeno de Raynaud secundário, explicado pelo desenvolvimento de uma doença básica

PRINCIPAIS DOENÇAS PRIMÁRIAS Esclerodermia LES Dermatomiosite AR Periarterite nodosa Poliomiosite Sd Sjogren DDTC

DOENÇAS VASCULARES TAO Arterite sifilitica Vasculites INTOXICAÇÃO Nicotina Ergot Chumbo Arsênico Tálio PVC

DOENÇAS DO SANGUE Policitemia Vera Leucoses Crioglobulinemias Trombocitopenia DOENÇAS POR INFECÇÃO TB Pulmonar avançada Malária Pneumonias Febre Tifóide, Influenza, estreptococcias

DOENÇAS PROFISSIONAIS Câmara Frigorífica Vibração PVC DOENÇAS NEURAIS Neuropatias periféricas Neuropatias Simpáticas Parkinson

DOENÇAS ÓSSEAS Osteoporose dolorosa DOENÇAS ENDÓCRINAS Feocromocitoma Hipotireoidismo DOENÇAS METABÓLICAS DM Tetania Pelagra

INTOXICAÇÃO POR MEDICAMENTOS Estrógenos e progestógenos Vasoconstritores(Ergot) Beta Bloqueadores Agentes Citotóxicos Anfetaminas Clonidina Cafeína

OUTRAS Neoplasias IRC Hepatite B Nicotina

TRATAMENTO EVITAR PRECIPITAÇÃO DA CRISES EVITAR EXPOSIÇÃO AO FRIO PROTEGER AS MÃOS ABOLIR TABACO EVITAR VASOCONSTRITORES EVITAR EXCITAÇÕES PSÍQUICAS EVITAR TRAUMATISMOS NAS MÃOS

TERAPÊUTICAS VASODILATADORAS BLOQUEADORES DE CANAL DE Ca BLOQUEADORES DE RECEPTORES Alfa ADRENÉRGICOS PROSTAGLANDINAS PLASMAFERESE CIRURGIAS(bloqueios neurais, simpatectomias)