São Paulo – SP/ Dias 6 e 7 de março de 2009 Hotel Sonesta 7º Curso Nacional de Doenças Pulmonares Intersticiais

Série Brasileira de Sarcoidose Instituições: USP/ Unifesp/ HSPE Apresentadora: Dra Sílvia CS Rodrigues TE em Pneumologia pela SBPT Médica assistente do HSPE-SP

Introdução  Sarcoidose é uma doença granulomatosa sistêmica  Distribuição universal  Nos EUA, a incidência é 0,85% para negros e 2,4% para brancos  Predileção por adulto jovem (< 40 anos)  ⇡ prevalência no sexo feminino  O método usado para seu diagnóstico depende do órgão envolvido Statement on Sarcoidosis – Am J Respir Crit Care Med 1999; 160:

Introdução  O envolvimento pulmonar e LN intratorácicos > 90%  Qualquer órgão pode ser comprometido  A apresentação clínica e prognóstico são variáveis  Resolução espontânea  O tratamento é selecionado  Corticóide é a droga mais utilizada  Alguns indivíduos evoluem para curso crônico e progressivo  Necessidade vários cursos de tratamento

Objetivo do estudo  Avaliar o perfil de uma grande série de indivíduos brasileiros com sarcoidose  Fatores de risco  Meios diagnósticos  Características demográficas  Apresentação clínica, funcional e radiográfica  Tratamento  Prognóstico

Métodos  Análise retrospectiva de 393 prontuários de pacientes com diagnóstico de sarcoidose  3 instituições terciárias na cidade de São Paulo  HC-USP, HSP-EPM e HSPE-SP  Todas as unidades com experiência em doença pulmonar intersticial  O diagnóstico de sarcoidose foi obtido por biopsia em todos os casos  Sarcoidose grau I – diagnóstico clínico em alguns casos

Métodos  Análise retrospectiva de 393 prontuários de pacientes com diagnóstico de sarcoidose  3 instituições terciárias na cidade de São Paulo  HC-USP, HSP-EPM e HSPE-SP  Todas as unidades com experiência em doença pulmonar intersticial  O diagnóstico de sarcoidose foi obtido por biopsia em todos os casos  Sarcoidose grau I – diagnóstico clínico em alguns casos

Resultados

Tabela – Método utilizado para diagnóstico de sarcoidose numa grande série brasileira * 1 Método diagnósticoN (%)Percentagem Biopsia transbrônquica16341,5 Biopsia pulmonar cirúrgica6516,5 Mediastinoscopia6817,3 Biopsia de pele5413,7 Biopsia de linfonodo periférico 4912,5 Biopsia de outros órgãos225,6 Diagnóstico clínico* 2 41 * 1 Alguns indivíduos foram submetidos à biopsia em mais de 1 órgão * 2 Todos os pacientes que tiveram diagnóstico clínico pertenciam ao estádio radiográfico I

Resultados Tabela – Número e percentagem de pacientes com envolvimento especificado por órgãos numa grande série brasileira com sarcoidose ÓrgãoNúmeroPercentagem Pulmões34395 Pele13634,6 Linfonodo periférico7519,1 Alteração metabolismo Ca7519,1 Olhos4912,5 Coração348,7 Articulações338,4

Resultados Tabela – Número e percentagem de pacientes com envolvimento especificado por órgãos numa grande série brasileira com sarcoidose ÓrgãoNúmeroPercentagem Fígado266,6 SNC194,8 Glândulas salivares e parótidas 194,8 Ouvido, nariz e orofaringe133,3 Baço102,5 Medula óssea102,5 Rim61,6

Resultados Características gerais dos pacientes numa grande série brasileira de sarcoidose Dados geraisNº Sexo feminino / masculino274/ 119 Idade anos, x  DP49,1  12,1 Raça branca / negra/ amarela/ NI209/ 136/ 3/45 Doença recente / crônica/ NI123/ 254/ 16 Mahler 10-12/ 7-9 /4-6 / <4/ NI116/ 104/ 74/ 39/ 60 Emagrecimento sim/ não/ NI112/ 225/ 59 Tabagismo sim/ não/ NI133/ 219/ 41 Exposição a pássaro sim/ não/ NI127/ 193/ 73 Exposição a mofo sim/ não/ NI124/ 179/ 18

Resultados Características gerais dos pacientes numa grande série brasileira de sarcoidose Dados geraisN Exposição a inseticida sim/ não/ NI0/ 265/ 128 Exposição a ar condicionado sim/ não/ NI 11/ 227/ 155 Manifestação extrapulmonar sim/ não/ NI 259/ 113/ 21 Estádio radiográfico 0/ I/ II/ III/ IV/ NI 18/ 64/ 148/ 82/ 49/ 32 Recaída da doença sim/ não/ NI143/ 181/ 69

Resultados Tabela – Tratamento utilizado numa grande série brasileira de sarcoidose * 1 TratamentoN% Nenhum5213,2 Corticoide29875,8 Metotrexate8027,3 Cloroquina6516,5 Outra droga102,5 CI isolado* 2 20,5 Dado não informado 184,6 * 1 Alguns indivíduos foram tratados com a combinação de 2 ou mais drogas * 2 Corticoide inalado não foi considerado tratamento em associação com outras drogas

Gráfico – Distribuição da doença por sexo F 66,5% M 41% X 2 = 20,96; p<0,001

Resultados Gráfico 1 – Distribuição dos pacientes por idade na 1ª consulta 49,1  12,1

Gráfico – Distribuição dos pacientes por idade e sexo t = 4,26; p<0,001 ♀ 50,8 ± 11,9 ♂ 45,3 ± 11,7

Gráfico – Envolvimento extrapulmonar/ linfonodos intratorácicos 113/ 30,4% 259/ 69,6% SIM NÃO

Tabela – Avaliação do envolvimento sistêmico e órgão específico de acordo com o sexo do paciente EnvolvimentoSexo masc n (%) Sexo fem n (%)x2P Extrapulmonar/ LNM intratorácico 61 (112)197 (54%)17,22< 0,001 LNM periférica16 (14)59 (23)3,700,054 Artrite4 (3,5)29 (12,4)5,580,018 Pele31 (26,7)104 (39,4)5,640,017 Gl salivares/ parótidas 2 (1,8)17 (6,6)3,700,05 Olhos9 (8,2)39 (15,2)3,310,07

Frequencia dos achados funcionais na espirometria

Resultados Gráfico – Relação entre o tabagismo e a obstrução ao fluxo aéreo na espirometria p = 0,08 X 2 = 3,1

Gráfico – Distribuição dos pacientes com DVO em relação ao estádio radiográfico Estádio radiográfico 14,5% 21% 29% 32% X 2 = 10,68; p=0,03

Gráfico – Distribuição dos pacientes com DVR em relação ao estádio radiográfico Estádio radiográfico 22% 12,5% 10,9% 32% 49% X 2 = 21,74; p<0,001

Resultados Gráfico – Relação entre o grau de dispnéia e a espirometria (normal ou anormal)

Conclusão  No Brasil, existe uma proporção significativa de pacientes com sarcoidose e exposição ambiental  A prevalência da doença é bimodal  Preferência pela raça branca  Em mulheres acima dos 50 anos  95% dos pacientes apresentam envolvimento pulmonar e/ou linfonodos intratorácicos  Estádio IV é observado em 12% dos casos

Conclusão  Envolvimento extrapulmonar é comum  O envolvimento extrapulmonar é influenciado pelo sexo  Mais comum no sexo feminino (76% x 54%)  Não é influenciado pela idade e raça  O tabagismo não influenciou a prevalência do DVO  A alteração na espirometria é influenciada pelo estádio e grau de dispnéia  13,2% não necessitam de tratamento  A maioria dos pacientes é tratada com CE  MTX e cloroquina: drogas de 2ª linha  Recaída é frequente