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Rim nas doenças do tecido conectivo Esclerodermia Síndrome de Sjögren Artrite Reumatóide Faculdade de Medicina do ABC - Nefrologia Residente: Thiago Gomes.

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1 Rim nas doenças do tecido conectivo Esclerodermia Síndrome de Sjögren Artrite Reumatóide Faculdade de Medicina do ABC - Nefrologia Residente: Thiago Gomes Romano

2 Esclerodermia

3 Considerações Gerais - Desordem crônica caracterizada pela fibrose difusa da pele e de órgãos internos. - Etiologia não definida (autoimunidade/disfunção fibroblástica/exposição ocupacional a sílica?). - Pico de incidência na terceira a quarta década de vida. Acometimento mais freqüente em mulheres. - Acometimento renal é um dos principais fatores prognósticos da doença.

4 Esclerodermia Sistêmica Forma Cutâneo Limitada. CREST Cutâneo Difusa

5 Doença Mista do Tecido Conectivo

6 Testes de Laboratório  Presença do anti-Scl 70 em 40% dos casos com forma cutânea difusa e 20% na forma limitada.  Anti-centrômero em 50% das formas limitadas e 1% nas difusas.  Presença do anti-RNP: doença mista do tecido conectivo.

7

8 Histologicamente Arteríola com diminuição do lúmen vascular e espesamento intimal (aspecto de casca de cebola)

9 Histologicamente Acúmulo de colágeno e fibrose perivascular

10 Alterações Renais

11 CrônicaAguda (Crise renal esclerodérmica)

12 Crise Renal Esclerodérmica  Hipertensão Arterial Maligna  IRA  Anemia Hemolítica Microangiopática/ Trombocitopenia  Hiperativação da renina plasmática

13 Crise renal esclerodérmica  Prognóstico está ligado ao diagnóstico precoce  Rápido controle de pressão arterial, IECA e BRA são as drogas de escolha  Não há benefício no uso de corticóides ou outros imunossupressores  20 a 50% evoluem para IRC  40% de sobrevida em 9 anos

14 Forma Crônica  Cerca de 50 a 80% dos pacientes com esclerodermia apresentam acomentimento renal (dado por autópsia)  Curso indolente  Relatos de achados de espessamento de membrana basal glomerular e GESF

15 Clinical and morphological features of kidney involvement in primary Sjögren's syndrome Nicola Bossini1, Silvana Savoldi1, Franco Franceschini2, Simone Mombelloni1, Manuela Baronio2, Ilaria Cavazzana2, Battista Fabio Viola1, Brunella Valzorio1, Consuela Mazzucchelli1, Roberto Cattaneo2, Francesco Scolari3, and Rosario Maiorca1 Division of Nephrology and 2 Service of Immunology, Spedali Civili and Università, Brescia and 3 Division of Nephrology, Università dell'Insubria, Varese, Italy Nephrol Dial Transplant (2001) 16: Síndrome de Sjögren

16 Considerações Gerais - Doença inflamatória auto-imune crônica marcada pela infiltração linfoplasmocitária das glândulas salivares e, eventualmente, de outros tecidos como pele, tireóide, pulmão e rim - Doença inflamatória auto-imune crônica marcada pela infiltração linfoplasmocitária das glândulas salivares e, eventualmente, de outros tecidos como pele, tireóide, pulmão e rim - Envolvimento renal ocorre em cerca de 10% dos casos - Frequente associação com LES, artrite reumatóide, esclerodermia, polimiosite, tireoidite de Hashimoto e cirrose biliar primária

17 Serological findings in 60 patients with primary Sjogren's syndrome ANA85% Anti-Ro antibody80% Anti-La antibody40% Rheumatoid factor82% Cryoglobulinaemia13% Low C38% Low C418% Hypergammaglobulinaemia72% Paraproteins7% High ESR64% High CRP16% Anaemia5% HCV antibody10% Nephrol Dial Transplant (2001) 16: Laboratorialmente

18 Number of patients% Renal failure813 Metabolic acidosis35 Hypokalaemia47 Morning urine pH > Complete dRTA35 Morning urine osmolarity less than3966 normal age-related value mOsm/Kg Proteinuria <1 g/24 h915 Proteinuria 1.5–2 g/24 h12 Nephrotic proteinuria23 Microscopic haematuria associated with58 proteinuria Glycosuria00 Urinary concentrating defect associated5/48*10 with GFR reduction Urinary concentrating defect associated5/48*10 with normal GFR Isolated urinary concentrating defect3/48*6 Results from routine nephrological and tubular function tests in 60 patients with primary Sjögren's syndrome Nephrol Dial Transplant (2001) 16:

19 Biópsia renal mostrando inflamação intersticial focal com predomínio linfocitário. Ausência de alterações glomerulares. Biópsia renal demonstrando infiltração linfoplasmocitária em interstício, atrofia tubular. Presença de esclerose glomerular. Nephrol Dial Transplant (2001) 16: Histologicamente

20 Artrite Reumatóide

21 Considerações Gerais - Doença inflamatória crônica de etiologia indeterminada - Apresentação clínica altamente variável, com acomentimento articular geralmente insidioso - O acometimento renal pode estar relacionado ao uso de medicações para o tratamento ou a condições vinculadas a doença

22 Condições relacionadas ao uso medicamentoso

23

24 Condições correlacionadas a AR  Amiloidose secundária (AA)  Vasculite reumatóide  Glomerulonefrite proliferativa mesangial  Adelgaçamento de membrana basal glomerular

25 Amiloidose AA  Correlacionada com o depósito de fibrilas protéicas derivadas de proteínas de fase aguda inflamatória.  Cerca de 10% dos pacientes com artrite reumatóide podem desenvolver amiloidose AA.  Manifestação clínica depende do local de depósito amilóide. Depósito amilóide GlomerularTubularCompartimento Vascular Proteinúria de diferentes valores ATR tipo I / Faconi / Diabetes insipidus nefrogênico Doença Renal Crônica

26 Vasculite Reumatóide  Maior envolvimento em pele e nervos periféricos  Pode haver envolvimento renal com achado de glomerulonefrite necrotizante sem depósito imune  Achados histológicos semelhantes a Granulomatose de Wegener e Poliangeite Microscópica

27 Adelgaçamento de Membrana Basal Glomerular  Apenas um estudo avaliou 48 pacientes com artrite reumatóide + hematúria e/ou proteinúria, tendo por principal achado histológico foi a diminuição de espessura da membrana basal glomerular Saito, T, Nishi, S, Karasawa, R, et al. An ultrastructural study of glomerular basement membrane in rheumatoid arthritis patients with urinary abnormalities. Clin Nephrol 1995; 43:360.

28 Glomerulonefrite proliferativa Mesangial  Estudo com 110 pacientes com artrite reumatóide submetidos a biópsia renal, mostrou que a lesão histológica mais frequente foi a glomerulonefrite proliferativa mesangial Helin, HJ, Korpela, MM, Mustonen, JT, Pasternack, AI. Renal biopsy findings and clinicopathologic correlations in rheumatoid arthritis. Arthritis Rheum 1995; 38:242


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