Sessão Clínica do residente Enfermaria do pré-escolar Pediatria - HUAP Drª Joice Duarte dos Santos Residente de pediatria Orientadora: Drª.Roberta Thorp Rio de janeiro, 10 de Dezembro de 2010

ANAMNESE Identificação: LSJ, sexo masculino, pardo, 2 anos, nascido em Rio Bonito – RJ, procedente de tanguá – Rj. Transferido do Hospital municipal de Itaboraí(HMI), em 28/04/2010. Queixa principal: ”Inchaço no rosto e depois no corpo” há 10 dias. HDA: Pré-escolar transferido do HMI, para investigação de edema generalizado. Quadro teve início há nove dias com edema de face e febre, feito o diagnóstico na ocasião de alergia alimentar e liberado.

ANAMNESE HDA(continuação): Após três dias pré-escolar mantinha febre, apresentou oligúria e piora do edema de face, associado a edema de membros inferiores e abdomen. Procurou outro serviço de emergência onde feito o diagnóstico de ITU, prescrito Luftal, Bactrim e AINE. Sem melhora, mantendo febre, oligúria e em anasarca procurou novo serviço de emergência, onde foi reforçado o diagnóstico de ITU, prolongado Bactrim por dez dias e orientada a esperar 72h, caso não houvesse melhora, procurar novamente serviço de emergência. Em 27/04, L.S.J. apresentava-se anúrico, constipado e em anasarca, sendo transferido para HUAP.

ANAMNESE H.P.P.: mãe relata que em 10/04 apresentou lesões vesiculares em membros inferiores que evoluiram para crosta sendo orientada a iniciar metronidazol, eritromicina e neomicina. Mãe relata que só fez uso de neomicina. Nega doenças comuns da infância. Internação prévia por bronquiolite aos 2 meses e diarréia com 8 meses. História alimentar: própria para faixa etária e seio materno complementar. História vacinal: em dia. Hist. Desenvolvimento: marcos do desenvolvimento adequados para a idade durante toda a infância

ANAMNESE História gestacional e perinatal: G: I, P:I, A:0. Realizou pré-natal, relata oligodramnia e DHEG. Parto cesário e a termo. Apgar: 9/10. PN:3.100g. Est:49cm. PC:34cm. Receberam alta juntos, sem intercorrência. História familiar: Mãe: 38 anos, hipertensa, nega outras patologias. Pai: desconhecido. Avó materna : hipertensa História social: Casa em zona urbana, 6 cômodos, com boas condições sanitárias, não há animais peri-domicílio.

Resumo da ANAMNESE L.S.J, 2anos, sexo masculino. 28/04 Edema face Febre (38º) Edema MMI Febre Anasarca oligúria Anúrico constipação L.S.J, 2anos, sexo masculino. Evolução do quadro clínico: 28/04 Transferido para HUAP 27/04 24/04 22/04 19/04

Exame físico Estado geral: bom Peso:13.000 Kg ; PA= 90x60mmHg FC: 110bpm Fr: 40irpm Acianótico, hidratado, eupneico, afebril, hipocorado(+1/+4) Edema periorbitário (+2/+4) Orofaringe: sem alteração ACV: RCR, 2T, BNF, sem sopros. MVU audível sem ruídos adventícios Abdome: globoso, tenso, indolor a palpação superficial e profunda, maciço a percussão. Sinal do piparot positivo. Não palpei massas ou VMG. Edema bolsa escrotal(1+/4+) e de membros inferiores (2+/4+) Nuca livre

Abordagem inicial Dieta zero? livre? Hipossódica? Restrição hídrica? Diurético? Anti-térmico ? Solicitaria exames laboratoriais: EAS, URC, HC, U, Cr,Na e K, ptn totais e frações e colesterol total ?

EXAMES COMPLEMENTARES TRAZIDOS Hemograma completo 27/04/2010 hematocrito 39,6% hemoglobina 12 hemácias 4,40 milhões/mm3 VCM 90 HCM 33 CHCM 37 VHS 56 mm (n = até 20mm) Hematoscopia Saturaçao hemoglobinica normal leucograma 27/04/2010 leucocitos 9.100 Basofilo 0% Eosinófilo 4% Mielocito Metamielocito Bastoes 5% segmentados 45% linfocitos 43% Monocitos 3% Plaquetas 438 mil/mm3

EXAMES COMPLEMENTARES Externos EAS 24/04/2010 volume 100 ml Aspecto Turvo (amarelo citrino) Densidade 1.020 Ph 6,0 Nitrito negativo Proteínas +++ (150 a 350 mg/dl) glicose ausente Corpos cetônicos Bilirrubina urobilinogênio normal leucócitos ausentes Hemoglobina EAS 24/04/2010 células algumas leucócitos 8 p/c hemácias 4 a 5 p/C Flora bacteriana moderada Uratos amorfos ausente Cristais de ac. úrico Cristais de oxalato de cálcio Filamentos de muco presente Cilindro granulosos finos e grossos.

Resultado dos exames laboratoriais Bioquímica 27/04/2010 Na 117 (n=136-145) Ca 7,9 (n= 8,5-10,1) Cl 88 (n= 98-107) Mg 2,5 ( n= 1,8-2,4) K 5,3 (n= 3,5- 5,1) Ur 48 (n= 15-45) Cr 0,26(n= 0,30-0,90) Prot.total 3,7 (n= 6,4-8,2) globulina 3,0 albumina 0,7 (3,4-5.0) TGO 37 (n= 15-37) TGP 33 (n= 30-65) Glicose 95 Bioquímica 27/04/2010 PCR 0,11 Acido urico 7,3 colesterol 441 (n=140 – 200) triglicerideos 477 (n= 30-150) HDL 29 (n= 35-60) BT 0,09 BD 0,08 BI 0,01

Radiografia de torax

Resumo do caso clínico Exame físico: Anasarca Edema periorbitário (+1/+4) Edema de mmii (+1/+4) Edema bolsa escrotal (+1/+4) Ascite EAS: Proteinúria intensa; Bioquímica: Hiponatremia Hipoalbuminemia Hiperlipidemia

Diagnósticos Diferenciais Pontos favoráveis Pontos Desfavoráveis ITU Sepse urinária EAS alterado Edema Sem alterações hemodinâmicas. GNDA História pregressa de impetigo Ausência de hematúria e HAS Nefrite intersticial Uso AINE Oligúria /anúria Escórias nitrogenadas Normais Síndrome nefrótica Edema, proteinúria nefrótica, hiperlipidemia e hipoalbuminemia.

Conduta HUAP Solicitado exames laboratoriais Dieta hipossódica e normoproteica Restrição hídrica (20ml/kg/dia) Furosemida (2mg/kg/dia) Espironolactona (2mg/kg/dia) Iniciado albendazol Iniciado prednisolona (2mg/kg/dia) Sonda vesical de demora Balanço hídrico rigoroso Aferição de PA e peso diário

Resultado dos exames laboratoriais Bioquímica 27/04/2010 29/04/2010 PCR 0,11 - Acido urico 7,3 colesterol 441 (n=140 – 200) 564 triglicerideos 477 (n= 30-150) 986 HDL 29 (n= 35-60) 38 BT 0,09 BD 0,08 BI 0,01 Hemograma 27/04/2010 29/04/2010 Eritrocito 5,3 5,35 Hb 14 Hto 41 Plaquetas 436 435 Leucograma 9.300 9.600 Basofilo Eosinofilo 1 Mielocito Metamielocito Bastoes 4 7 Segmentados 55 45 Linfocitos 38 40 Monocitos 2 3 Promielocito blastos

Resultado dos exames laboratoriais Bioquímica 27/04/2010 29/04/2010 01/05/2010 02/05/2010 04/05/2010 Na 117 (n=136-145) 120 122 126 Ca 7,9 (n= 8,5-10,1) 7,7 - Cl 88 (n= 98-107) 89 90 Mg 2,5 ( n= 1,8-2,4) 2,6 P 4,9 K 5,3 (n= 3,5- 5,1) 5,3 5,7 5,1 Ur 48 (n= 15-45) 43 52 50 40 Cr 0,26(n= 0,30-1,0) 0,16 0,55 0,32 0,25 Prot.total 3,7 (n= 6,4-8,2) 4,1 3,9 globulina 3,0 3,5 3,4 albumina 0,7 (3,4-5.0) 0,6 0,7 TGO 37 (n= 15-37) 57 TGP 33 (n= 30-65) 27 Glicose 95 84 100 99

Resultado dos exames laboratoriais Urina de 24horas (10/05): Proteinúria urinária: 1.161,90mg/dl Dosagem de C3= 145 (n=79 a 152mg/dl) Dosagem de C4= 29,4 (n=16 a 38mg/dl) HIV: não reagente Sorologia Hepatite B: negativo Sorologia hepatite C: negativo VDRL: negativo Eletroforese de hemoglobina: normal PPD: não-reator

Evolução clínica após sete dias de internação Estado geral: regular Peso:14.500 Kg ; PA= 120x70mmHg FC:130bpm FR: 58irpm Acianótico, hidratado, taquidispneico, afebril, hipocorado(+1/+4), sem esforço respiratório. ACV: RCR, 2T, BNF, sem sopros. MV abolido em 1/3médio e base de HTD e diminuído em base de HTE. Abdome: globoso, tenso, indolor a palpação e maciço a percussão. Não palpei massas ou VMG. Sinal de piparot + Edema bolsa escrotal(4+/4+). Edema de MMII (1+/+4)

Conduta Derrame pleural a direita

EXAME FÍSICO Fotos: D9 prednisolona

Conduta HUAP Solicitado novos exames laboratoriais Dieta própria para a idade Mantida a restrição hídrica (20ml/kg/dia) + diurese + perdas insensíveis. Furosemida (2mg/kg/dia) mantida Espironolactona (2mg/kg/dia) Troca do corticoide para prednisona (2mg/kg/dia) Transfusão de albumina (4x) Sonda vesical de demora Balanço hídrico rigoroso Aferição de PA e peso diário

Conduta USG de torax: derrame pleural bilateral, maior a direita, com volume aproximado de 47,3ml e 3,5ml sem septos. USG de Bolsa escrotal: Hidrocele bilateral maior a esquerda. USG do aparelho urinário: rins de tamanho e dimensões normais.

Parecer da nefrologista Reduzir furosemida – 1,5mg/Kg/dia Manter espironolactona – 2mg/Kg/dia Iniciar captopril 12,5mg vo 1/2comp 1 vez ao dia Transfusão de albumina só em caso de descompensação hemodinâmica. Manter prednisona 2mg/kg/dia

Resultado dos exames laboratoriais Bioquímica 10/05/2010 12/05/2010 17/05/2010 Na 134 (n=136-145) 135 138 Ca 7,5 (n= 8,5-10,1) 7,7 8,0 Cl 100 (n= 98-107) 103 104 Mg 2,1 ( n= 1,8-2,4) 1,9 2,0 P 4,6 5,3 - K 5,0 (n= 3,5- 5,1) 4,7 Ur 21 (n= 15-45) 14 16 Cr 0,27(n= 0,30-1,0) 0,29 0,34 Prot.total 4,4 (n= 6,4-8,2) globulina 3,5 albumina 0,9 (3,4-5.0) 1,4 2,4 TGO (n= 15-37) TGP (n= 30-65) Glicose Urina de 24h(17/05): Proteinúria: 1.000,16 mg/24h.

Desfecho do caso

Evolução Após 20 dias de internação com melhora importante do quadro clínico, apresentou FEBRE (39°) Rastreio:ITU, Urinocultura: E.coli, sensível a cefuroxima. Recebe alta em 22/05/2010 em uso de cefuroxima + prednisona para acompanhamento ambulatorial no HSE.

Considerações finais A Sd. Nefrótica primária é mais comum na infância. A lesão glomerular mínima é a lesão patológica mais frequente. Predomínio na faixa etária pré-escolar(2-6anos). Mais comum em meninos.

Bibliografia Bagga A. Mantan M. Neprotic syndrome in children. Indian J Med REs 122, July 2005, pp 13-28 Niaudet P, Mattoo TK, Kim MS. Symptomatic management of nephrotic syndrome in children. UptoDate, 2009. Manual dos Centros de Referência para Imunobiológicos Especiais. 2006. Ministério da Saúde. Secretaria de Vigilância à Saúde. Nelson. Tratado de pediatria, Ed:18ª,pag:2156-2164, vol.2.