GERME 06/08/2015 Soo Ji Kim

Paciente com história de paraparesia há 07 dias CASO CLÍNICO RO, sexo masculino, 43 anos Paciente com história de paraparesia há 07 dias Nega traumas, acidentes ou cirurgias prévias. AP: Hipertenso PACS 4241780 RGHC 55489446C

RM JULHO/2013 T1 T2

RM JULHO/2013 SPAIR PÓS GD

RM JULHO/2013 T2

RM JULHO/2013 Pós contraste

RM JULHO/2013 SPAIR Pós contraste

Exames Laboratoriais (julho/2013) Proteína C reativa 9,9 mg/dL <5,0 mg/dL Hb 15,0 g/dL 13,0 – 18,0 g/dL Leucócitos 7,11 mil/mm3 4,0 a 11,0 mil/mm3 HIV Negativo Pesquisa BAAR (escarro) Negativa (3 amostras) Anti DNA nativo < 35 UI/mL < 50 UI/mL ANCA Não reagente PACS 4241780 RGHC 55489446C

RM JULHO/2013 T2 SPAIR

RM pós contraste TC sem contraste

Submetido a cirurgia para descompressão da medula torácica em julho/2013

RM PÓS OPERATÓRIO JULHO/2013 STIR

PAQUIMENINGITE HIPERTRÓFICA LIGADA À IgG4

Doença sistêmica imunomediada Afeta múltiplos órgãos e sistemas DOENÇA LIGADA À IgG4 Doença sistêmica imunomediada Afeta múltiplos órgãos e sistemas glândulas salivares (sialoadenite esclerosante) ductos biliares (colangite esclerosante) pâncreas (pancreatite) glândulas lacrimais (doença de Mikulicz) Aorta (aortite) Retroperitônio (fibrose) tireoide (tireoidite de Riedel) pulmões (pneumonite, fibrose pulmonar) coração (pericardite constritiva) rins (nefrite intersticial) meninges (paquimeningite) músculos (miosite)

DOENÇA LIGADA À IgG4 Epidemiologia Patogênese Sexo masculino mais acometido para algumas apresentações Comumente meia-idade ou idosos Patogênese IgG4 tem papel na tolerância a alérgenos, mas a função fisiológica é pouco compreendida Acredita-se que os anticorpos nessa doença não sejam os causadores, mas uma consequência de um outro processo primário IgG4 também está elevada em outras condições Associação com doenças alérgicas (asma, rinite) e elevação de IgE sérica e eosinofilia periférica (até 40%)

Critérios diagnósticos DOENÇA LIGADA À IgG4 Critérios diagnósticos Aumento difuso ou focal de um ou mais órgãos Níveis séricos de IgG4 elevados (>135 mg/dL) (60 a 70% dos casos) Achados histopatológicos Proeminente infiltrado de linfócitos e plasmócitos com fibrose, porém sem infiltração neutrofílica Infiltrado abundante de plasmócitos positivos para IgG4 Fibrose em redemoinho Flebite obliterante Resposta a corticoides é considerado um critérios para alguns casos (ex. Pancreatite) Okazaki K et al. Recent advances in the concept and diagnosis of autoimmune pancreatitis and IgG4-related disease. J Gastroenterol. 2011;46: 277–88.

PAQUIMENINGITE HIPERTRÓFICA LIGADA À IgG4 Acometimento variável (intracraniana, vertebral) Distribuição pode ser difusa ou em áreas focais, simulando massas Infiltração de linfócitos e plasmócitos ricos em IgG4 Na coluna, a cervical e torácica são mais acometidas No encéfalo, costuma acometer a base do crânio RM Espessamento difuso das meninges, com realce pós contraste Risco de compressão medular

PAQUIMENINGITE HIPERTRÓFICA LIGADA À IgG4 Diferenciais Paquimeningite hipertrófica idiopática Linfoma Granulomatose com poliangeíte (Wegener) Tratamento Resposta a corticoides costuma ser satisfatória (menor naqueles com maior componente de fibrose) Em resistentes a corticoides: depleção de células B Pode ser necessária cirurgia de descompressão na coluna Apesar de IgG4 não refletir necessariamente com o grau de atividade da doença, pode ser usada como parâmetro de tratamento (queda)

PAQUIMENINGITE HIPERTRÓFICA LIGADA À IgG4 Pós tratamento

PAQUIMENINGITE HIPERTRÓFICA LIGADA À IgG4 Pós tratamento

RM ABRIL/2015 T1 T2 STIR

RM JULHO/2013 RM ABRIL/2015 Pós contraste

RM JULHO/2013 RM ABRIL/2015 T1 STIR Pós contraste

TC 2013 TC 2014 TC

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS Wallace ZS et al. IgG4-Related Disease and Hypertrophic Pachymeningitis. Medicine 2013;92: 206-216) Okazaki K, Uchida K, Koyabu M, Miyoshi H, Takaoka M. Recent advances in the concept and diagnosis of autoimmune pancreatitis and IgG4-related disease. J Gastroenterol. 2011;46: 277–88. Cheung JPY et al. Atypical manifestation of IgG4-related disease mimicking musculoskeletal infection. J Orthop Sci 2013. Lindstrom KM, Cousar JB, Lopes MBS. IgG4-related meningeal disease: clinico-pathological features and proposal for diagnostic criteria. Acta Neuropathol 2010.