Sindrome Hipereosinofilica Relato de caso, critério diagnóstico e terapêutica Apresentador:Dr. Thiago Orientadora:Dra. Ivana Leite Coordenadora da Residência: Drª. Célia Silvany

Introdução A Eosinofilia é o aumento anormal de eosinófilos no sangue: acima de 400 eos/mm3. Não é uma doença, mas pode ser uma resposta a uma doença. Normalmente a eosinofilia indica uma resposta adequada a células anormais, parasitas ou subst. que causam reações alérgicas. Pediatr Clin N Am; 52:413-42, 2005

Introdução Subst. estranhas ao corpo são detectadas pelos linfócitos e neutrófilos dos tecidos, que liberam mediadores para atrair eosinófilos. São especializados em liberar subst. tóxicas capazes de matar parasitas e destruir céls. humanas anormais. Textbook of pediatric rheumatology. 5. ed. Philadelphia: W. B. Saunders Company : 2001.

Introdução Doencas hematológicas: Condições clínicas capazes de produzir eosinofilia : Doencas hematológicas: - Síndrome hipereosinofilica idiopatica - Mastocitose sistêmica - Leucemia eosinofílica - Linfomas Hodgking e não Hodking Textbook of pediatric rheumatology. 5. ed. Philadelphia: W. B. Saunders Company : 2001.

ETIOLOGIA Doencas infecciosas: 1- Helmintiase: - Toxocara - Strongyloides - Ascaris - Ancylostoma - Schistosomose - Clonorchis - Trichiella - Necator - Filaria 2- Protozoose: - Dientamoeba fragilis - Isospora belli 3- Micoses: - Aspergilose - Cocciodomicose

ETIOLOGIA Doencas alergicas: 1- Atopicas e relacionadas: - Asma; - Bronquite eosinofilica; - Rinite alergica; - Sindrome nao alergica com eosinofilia - Sinusite cronica; - Dermatite atopica; 2- Reacoes a farmaco: - B-lactamicos, nitrofurantoina, AINE, sais de ouro, fenotiazinas, metotrexate, aloperidol, fenitoina, L- triptofano e citocinas (G-CSF, IL-2).

ETIOLOGIA Associadas a neoplasia: - Carcinomas de pulmao, vagina, pele, nasofaringe e bexiga. - Adenocarcinoma gastrico, intestianal e uterino. Doencas que envolvem pele e tecido SC: - Psoriase - Pênfigo bolhoso - Pênfigo vulgar - Urticária cronica - Dermatite herpertiforme - Urticaria retardada de pressão - Paniculite eosinofílica - Angioedema episodico com eosinofilia - Doenca de Kimura (tumor em região cervical) - S. de Shulman (faceite eosinofiica) - S. Wells (celulite eosinofilica)

ETIOLOGIA Doenças do pulmão: - S. Löeffler - Eosinofilia pulmonar tropical - Aspergilose broncopulmonar alérgica - Pneumonia eosinofílica aguda e crónica - S. eosinofilia-mialgia - S. Churg-Strauss - Granuloma eosinofílico pulmonar - Granuloma broncocêntrico

ETIOLOGIA - Sinovite eosinofílica Doeças do tec. Conjuntivo - Dermatomiosite - Artrite reumatóide - Esclerose sistémica - S. Sjögren - Vasculites Doenças do tubo digestivo - Gastroenterite eosinofílica - Colangite esclerosante - Colangite eosinofílica - Colecistite eosinofílica

ETIOLOGIA Doenças do sist. Nervoso Doenças do sist. urinário - Hematoma subdural - Meningite eosinofílica - Shunt ventrículo-peritoneal - Meios de contraste radiológico em mielografia Doenças do sist. urinário - Cistite eosinofílica - Hemodiálise

ETIOLOGIA Imunodeficiências primárias Outras: - S. Hiper-IgE - S. Omenn Outras: - Rejeição de transplante - Insuficiência supra-renal - Doença ateroembólica - S. Dressler

Metodologia Apresentamos o estudo de caso , destacando critérios diagnósticos, classificação e terapêutica. www.irmadulce.org.br

Caso Clínico www.irmadulce.org.br

DADOS DO PACIENTE Idade: 6 anos Natural de Salvador Procedente do Nordeste de Amaralina Marcos do DNMP normais Cartão vacinal completo Sem antecedentes de alergia a medicamentos, alimentos ou insetos.

HISTÓRIA DO PACIENTE Admitido inicialmente no Hospital das Clínicas, no dia 20/10/08 com história há 1 semana de: - Adinamia; - Aumento do volume abdominal; - Dor abdominal; - Diminuição do apetite.

HISTÓRIA DO PACIENTE Exame físico: - Anemia; - Emagrecimento; - Hepatoesplenomegalia importante; - Presença de sopro sistólico. Avaliado na clínica ONCO onde suspeitaram de parasitose. Mielograma: eosinofilia intensa e iniltrado de clones de cels. B (LLA?) Realizado Metronidazol + Albendazol.

EX. LAB. DO HOSP. CLINICAS 20/10/08 22/10/09 Exames 23/10/08 Hb 8,8 8,1   Cl 93 Ht 24,1 21,4  Na  132 Leuco 131.500 120.900  K  4,2 Bastões 0  Mg  2,2 Metamielocitos   Ca  - Seg 3 10,4  Ureia 27 Linf 4 3,9  Creatinina  0,7 Linf Atip Ac. urico  0,1 Bas LDH  489 Eos 87 85,6  Mon 0,1  Plaquetas 167.000 194.000  TGO/TGP 39/29 Y-GT/FA 22/195 Prot. Tot/ Album 7,4/ 3 T. Protrom./TTPa 3,2 LDH / PCR 390 / 48

EVOLUÇÃO DO PACIENTE Apresentou ainda no Hosp. das Clínicas 01 pico febril, taquipnéia importante, queda da Sat. de O2. 24/10/08: Rx tórax com derrame pleural D. USG de tórax derrame pleural bilateral com debris a D. Suspeitado de pneumonia e introduzido: Ceftriaxone (100mg/kg/dia), Oxacilina (200mg/kg/dia), Amicacina (15 mg/kg/dia) e Alopurinol (150 mg/dia). Cursou com queda do estado geral, hipoatividade e piora da taquipnéia sendo solicitado transferência pra CTI desta unidade, no dia 24/10/08.

EVOLUÇÃO DO PACIENTE 29/10/08: Evoluiu com melhora do quadro respiratório e hemod. Transferido para enfermaria. 05/11/08: Admitido na CTI do HC com Insuficiência respiratória e cursando com PCR. Intubado e reanimado durante 30 minutos Evoluiu grave, com choque séptico de foco pulmonar usado VM e drogas vasoativas.

EVOLUÇÃO DO PACIENTE 05/11/08: Parasitologico de Fezes negativo. Modificado esquema para Tazocin + Vancomicina + Fluconazol. 05/11/08: Parasitologico de Fezes negativo. 11/11/08 - HMC: positiva K. pneumoniae Introduzido Meropenem. Durante o 2° internamento na UTI foi introduzido prednisona 60 mg/m2/dia sob orientacao da oncologica. Apresentou melhora hemodinamica e recebeu alta para enfermaria no dia 25/11/08.

EXAME LABORATORIAL 25/10/08 27/10/08 31/10/08 07/11/08 10/11/08   25/10/08 27/10/08 31/10/08 07/11/08 10/11/08 12/11/08 13/11/08 Hb 8,5 10,6 8,3  9,3 9,3  9,1 10,5  Ht 27,7 32,5 25,8  28,4 28,7  28,7 31,8  Leuco 59.700 125.500 87.900  183.000 8.300  20.800 16.500  Bastões - 3 0  2 2  10 Metamielocitos 1,1 Seg 11 12  61 38  78 63  Linf 6 8  17 30  7 17  Linf Atip  0 Bas Eos 75 78  18 26  1 16  Mon Plaquetas 196.000 237.000  62.000 53.000  72.000 58.000  LDH 452 741  BIL TOT/ BD 0,6/ 0,4  0,7/ 0,4  TGO/ TGP 35,4/ 7,3 17/ 10 49/ 14  20/ 14  PROT TOT/ ALB. 3,2 4/ 1,8  Ureia/ Creatinina 45/ 0,6  75/ 0,7 93/ 0,7

EVOLUÇÃO DO PACIENTE Eco: insuficiência mitral moderado com espessamento mitral de características de lesão reumática e pequeno derrame pericárdico. 26/11/08: Modificado corticoterapia para dose plena 2 mg/kg/dia, por orientação do cardiologista, devido a cardite reumática.

EVOLUÇÃO DO PACIENTE 14/11/08: PPD não reagente 25/11/08: - Fator anti-nucleotideo: NR - LATEX: NR - PCR: + 28/11/08: - Mucoproteína: 10 (VR 1,9 a 4,9)

ALTA DO 1º INTERNAMENTO 10/12/2008 Problemas: P1- Eosinofilia superior a 100.000/mm3: - LLA? (Realizados 5 mielogramas com leve hipocelularidade, série eritróide com hipoplasia acentuada, série mieloide com 79% de eosinófilos e série megacarocítica não sendo observado megacariócito. Citogenética e imunofenotipagem inconclusivas). - Parasitose? (realizado diversos parasitologicos com resultado neg., mesmo assim tratado empiricamente com antiparasitários) Alta com suspeita de LLA para acompanhamento ambulatorial na clínica ONCO ICC devido a cardite reumática com acompanhamento cardiológico nesta unidade.

EX. LAB. APÓS ALTA 30/12/08 21/01/09 23/01/09 13/02/09 16/02/09   30/12/08 21/01/09 23/01/09 13/02/09 16/02/09 26/02/09 03/04/09 Hb 12,9 12,2 12 13,8 Ht 38 37 36 42 Leuco 7400 10200 19000 28400 Bastões 1 Metamielocitos Seg 50 40 53 Linf 45 29 15 26 Linf Atip Bas Eos 19 43 Mon 3 Plaquetas 274000 189000 206000 258000 VHS 8 16 PCR Não reag ASLO <200 Mucoproteinas 6,5 3,2 6,6 LDH 715,2 217

EX. LAB. APÓS ALTA 16/04/09 18/04/09 24/04/09 04/05/09 13/05/09 19/05/09 27/05/09 3/6/2009 10,2 10,3 11,2 10,4 10,5 11,1 9,8 9,2 26,6 26,1 29,4 32 33 31,6 30 29 119000 145200 234000 23800 110000 85500 56000 81000 7 15 4 3 2 1 1,9 13 52 44 82 65 5,2 6,8 5,1 9 8 6 10 0,3 0,2 70 78 41 85 5 21 1,6 352000 365000 224000 212000 241000 207000 188000 185000   Hb Ht Leuco Bastões Metamielocitos Seg Linf Linf Atip Bas Eos Mon Plaquetas

EX. LAB. APÓS ALTA Data 16/04/09 18/04/09 24/04/09 16/02/09 26/02/09 LDH 715,2 217 1288 1154   Mg 0,7 0,8 K 4,1 4,2 Na 138 136 Ur 18 21 Cr 0,3 Ac úrico Ca 2,1 2,3 Fosforo 1,8 2 P. de Fezes 1 neg P. de Fezes 2 P. de Fezes 3

INTERNAMENTO ATUAL 09/06/09: Tosse seca e dispnéia há 1 semana do internamento + 1 pico febril (38° C). - Transferido do 12° CS devido quadro respiratório, em uso irregular das medicações para suas patologias prévias (hidroxiureia). Introduzido ceftriaxone e dbutamina. - Admitido na UTI desnutrido, taquidispnéico, com MV abolido em base direita, crépitos em ambos hemitórax com TIC e TSE. Presença hepatoesplenomegalia dolorosa. 10/06/09: Transferido para a enfermaria do 1º andar ainda com desconforto respiratório leve, sem uso de drogas vasoativos e O2 suplementar. - Fez uso de Ceftriaxone por 9 dias, porém manteve hepatomegalia dolorosa e leucometria elevada.

Discussão Cassidy JT, Petty RE .Textbook of pediatric rheumatology. 4. ed.:2001:218-321

SINDROME HIPEROSINOFILICA Critérios: 1- Exclusão de outras causas conhecidas de eosinofilia: parasitárias, alérgicas, etc. 2- Contagem de eosinófilos no sangue periférico acima de 1.500 eos/mm3. 3- Eosinofilia por mais de 6 meses. 4- Sinais e sintomas presuntivos de envolvimento orgânico: hepatomegalia, sopro cardíaco, ICC, anormalidade sistemica ou focal de sistema nervoso, fibrose pulmonar, febre, diminuição de peso e anemia.

SINDROME HIPEROSINOFILICA

TRATAMENTO

Conclusão www.irmadulce.org.br

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Bibliografia www.irmadulce.org.br

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