CÂNCER DA TIREÓIDE Prof. Liza Negreiros UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO DE JANEIRO FACULDADE DE MEDICINA DISCIPLINA DE ENDOCRINOLOGIA Campus Macaé CÂNCER DA TIREÓIDE Prof. Liza Negreiros

Raro (cerca de 1% de todos os cânceres); Neoplasia endócrina mais frequente; 5-9 casos por 1000 mulheres e 2-4 casos por 1000 homens; Podem se originar de três tipos diferentes de células: foliculares, parafoliculares e as não tireoidianas. As células foliculares constituem a quase totalidade dos elementos celulares da tireóide, são responsáveis por cerca de 90% ou mais dos carcinomas tireoidianos.

- Papilíferos e foliculares; Mais de 90% dos casos; BEM DIFERENCIADOS: - Papilíferos e foliculares; Mais de 90% dos casos; Derivados das células foliculares. INDIFERENCIADOS: Anaplásicos; 5% dos casos. CARCINOMAS MEDULARES: Derivados das células parafoliculares, produtoras de calcitonina. 5% dos casos; Esporádicos ou familiares Bem diferenciado: sua citoarquitetura é parecida com o tecido normal.

TUMORES MALÍGNOS DE ORIGEM DE CÉLULAS NÃO TIREOIDIANAS: < 5% dos casos; Linfomas; Carcinossarcomas; Lesões metastáticas; Teratomas; Hemangioendoteliomas.

DADOS CLÍNICOS Sexo masculino; idade: <20anos ou >60anos; história de câncer de tireóide na família; radiação ionizante ou irradiação cervical em crianças e adolescentes; Rápido crescimento de um nódulo; Nódulo de consistência endurecida, fixo as estruturas adjacentes (traquéia e músculo), sem mobilidade a deglutição e linfonodomegalia. Consistência pétrea também pode ocorrer em casos de calcificação de lesão benígna. Radiação externa predispõe a quebras cromossômicas, supostamente gerando rearranjos genéticos e perda dos genes supressores tumorais. Radiação está relacionada ao aparecimento de cânceres multicêntricos.

CÂNCER DE TIREÓIDE DIAGNÓSTICO CLÍNICO NÓDULO SOLITÁRIO, TUMORAÇÃO NO PESCOÇO, BMN, LINFONODOS, LESÃO EXPANSIVA DOLOROSA USG PAAF TIREOGLOBULINA CALCITONINA: pacientes com nódulos tireoidianos e história familiar de CMT ou de NEM tipo2, história pessoal de feocromocitoma, diarréia inexplicável ou rubor facial, bem como citologia suspeita de CMT. PAAF: só não difere o adenoma do carcinoma folicular. Dá o diagnóstico de ca papilífero, medular, anaplásico e de doenças benígnas (TH, bócio colóide, tireodite granulomatosa).

Carcinoma papilífero 80% de todos os carcinomas da tireóide; Qualquer faixa etária, porém predomina em indivíduos mais jovens (entre a terceira e quarta década); Crescimento lento com baixo grau de malignidade; Disseminação por via linfática. Ao diagnóstico: 25% tem metástases cervicais, 20% tem invasão extratireoidiana e 5% apresentam metástases a distância.

Carcinoma papilífero A presença de metástases em linfonodos cervicais não está relacionada a pior prognóstico em pacientes jovens. Metástases à distância principalmente para o pulmão. 5-10% dos casos evoluem para a morte: pacientes com mais de 40 anos com lesões aderentes as estruturas vizinhas, com metástases invasivas cervicais ou a distância e que apresentavam variantes celulares do carcinoma papilífero mais agressivas, como a variante de células altas ou colunares ou com invasão vascular.

Carcinoma papilífero Características citológicas: núcleos aumentados, com aspecto fissurado lembrando “grãos de café”, cromatina hipodensa, semelhante a “ vidro fosco”, corpúsculos de inclusão intranucleares e corpúsculos de psamoma, que são grupamentos de células calcificadas. Tratamento: cirurgia (tireoidectomia total na maioria dos casos), iodoterapia e terapia supressiva com levotiroxina.

Carcinoma folicular 10% de todos os casos de carcinomas da tireóide. Maior prevalência em áreas com deficiência de iodo. Ocorre em um grupo etário mais avançado que o papilífero, por volta da quinta década. É mais freqüente em mulheres. Raramente cursa com metástases para os linfonodos cervicais. Metástases à distância podem ser a manifestação inicial mesmo nos casos de tumores <1cm (principalmente para pulmão e ossos). Os carcinomas diferenciados praticamente cursam com eutireoidismo. Excepcionalmente, o CA folicular pode se apresentar como um nódulo autônomo e hipertireoidismo.

Carcinoma folicular PAAF não fornece o diagnóstico: somente o histopatológico é capaz de definir se existe ou não invasão vascular ou da cápsula. Fatores prognósticos: Idade (<40 anos tem um melhor prognóstico), invasividade do tumor (vasos e cápsula), presença de metástases ao diagnóstico.

Carcinoma de células de Hürthle Variedade menos diferenciada e mais agressiva que o carcinoma folicular. As células de Hürthle são derivadas do epitélio folicular e têm como característica seu grande tamanho e citoplasma eosinofílico e granular. Acomete uma população mais idosa (incomum em crianças). Não capta 131I, é algumas vezes bilateral e múltiplo e envia metástases com frequência para os linfonodos regionais. Adenoma de células de Hürthle: lobectomia ipsilateral e istmectomia. Carcinomas: TT+ dissecção cervical central ipsilateral.

Carcinoma medular da tireóide Origem nas células parafoliculares ou células C. Células C: se localizam no terço superior do lobo tireoidiano e têm potencial de secretar diversas substâncias: calcitonina, antígeno carcinogênico embrionário (CEA), cromogranina A, neurotensina, bombesina, ACTH e peptídio vasoativo intestinal (VIP). 75% forma esporádica, enquanto 20-25% fazem parte das doenças familiares transmitidas de modo autossômico dominante. Nas formas familiares, 80-85% se associam as MEN, enquanto 10-15% são transmitidos de forma isolada.

Carcinoma medular da tireóide Forma esporádica (75-95% casos) Forma familiar (10-25% casos) Neoplasia endócrina múltipla do tipo 2 A: CMT+ feocromocitoma+ hiperparatireoidismo primário. Neoplasia endócrina múltipla do tipo 2 B: CMT+ feocromocitoma+ neuromas mucosos+ hábito marfanóide. 3. CMT familiar isolado

Carcinoma medular da tireóide Leve predominância no sexo feminino. Forma esporádica: 5ª e 6ª décadas de vida. Formas familiares: mais precocemente. MEN 2A: mais comum das formas familiares. MEN 2B: mais agressivo e mais precoce. Apresentação: nódulo palpável, duro, localizado nos dois terços superiores da tireóide. Metástases linfonodais em 50% casos. Diarréia é vista em 30% dos pacientes. Forma familiar isolada: terceira NEM 2ª segunda NEM 2B <10 anos. Frequentemente associado a extensão extra tireoidiana e metástases para linfonodos regionais ou a distância. Poucos sobrevivem >20 anos.Diarréia: maior secreção jejunal de água e eletrólitos induzida pela calcitonina.

Carcinoma medular da tireóide Pelo menos em 70% dos casos encontram-se níveis elevados de calcitonina. Níveis normais podem ser encontrados se a massa tumoral for pequena ou caso haja apenas hiperplasia das células parafoliculares. Teste da pentagastrina: a resposta é positiva se houver uma elevação de 3-5 vezes o valor normal da calcitonina. Falsos positivos: doenças auto-imunes da tireóide e tumores tireoidianos foliculares. A produção de calcitonina pode ocorrer também em doenças granulomatosas, doença hepática e outras neoplasias malignas (carcinoma pulmonar, hepatoma, feocromocitoma, tumor das ilhotas pancreáticas). Valores de calcitonina> 100pg/mL sugerem fortemente o diagnóstico. Tratamento: cirurgia. Não responde ao Radioiodo.

Carcinoma anaplásico Até 5% dos carcinomas da tireóide. É mais prevalente em áreas com deficiência de iodo. Mais comum em mulheres e em idosos (raro antes dos 50 anos). Ocasionalmente pode surgir de uma lesão benígna ou de um carcinoma diferenciado de longa duração. Agressivo e resistente. Tratamento: na maioria das vezes já se encontra incurável por ocasião do diagnóstico. TT com a retirada do tumor em bloco e dissecção do pescoço para remoção total da massa. Em caso de impossibilidade, fazer traqueostomia, para aliviar a compressão traqueal. Morte em decorrência da compressão ou invasão tumoral das estruturas vizinhas.

Linfoma primário da tireóide 1% de todos os cânceres da tireóide; 2-3 x mais comum em mulheres; Frequentemente acomete mulheres idosas com tireoidite de Hashimoto (30-87%); Na maioria das vezes é do tipo não-Hodgkin; Massas de crescimento rápido e sintomas locais são comuns. Tratamento depende do tipo de linfoma: cirurgia, radioterapia ou quimioterapia.