David Anderson Bandeira da Silva Outubro, 2011 Universidade Federal do Acre Liga Acadêmica Acriana de Doação de Órgãos e Tecidos para Transplantes Linfoma David Anderson Bandeira da Silva Outubro, 2011

Linfoma Hematopoiese Medular Área linfoide

Medula óssea Linfoma Linhagem linfoide Linfócitos B Timo Linfócitos Pré-T Timo Linfócitos T Tecido linfoide

Linfoma Tecido linfoide

Linfoma Linfonodo

Linfoma Folículo linfático

Quando biopsiar o linfonodo? Linfoma Quando biopsiar o linfonodo? Tamanho Superior a 2cm Supraclavicular ou Escalênico Crescimento Progressivo Consistência Endurecida Aderidos a Planos Profundos

Quadro clínico Linfoma Linfadenomegalia Sintomas B Fadiga, prurido Febre Sudorese noturna Perda ponderal Fadiga, prurido

Complicações Linfoma Infiltração da medula óssea Anemia hemolítica ou trombocitopenia Compressão de estruturas por doença volumosa Medula Espinhal Ureteres Derrame Pleural/Pericárdico, ascite

Linfoma Linfadenopatia

Linfoma Classificação Linfomas HODGKIN Linfomas NÃO-HOGKIN

Diferenças clínicas Linfoma Não-Hogkin é ZONEADO Hogkin é SISTEMÁTICO Disseminação por contiguidade Acometimento extranodal (raro) Mediastino (comum) Adultos jovens Maior chance de cura Distribuição centrípeta Não-Hogkin é ZONEADO Disseminação hematogênica Acometimento extranodal (comum) Mediastino (2 tipos) Média 60 anos Menor chance de cura Distribuição centrífuga

Linfoma Hodgkin Linfoma TUMORES MEDIASTINO ANTERIORES Tireoide Timoma Teratoma “Terrível” linfoma http://www.drmaurogomes.com.br/pneumoimagem/admin/exames/TIMOCA-PA.jpg

Célula de Reed-Sternberg Linfoma Célula de Reed-Sternberg Biópsia excisional http://www.flickr.com/photos/leandertals/2581317595/sizes/z/in/photostream/ http://www.investigacion.fcs.uc.edu.ve/imagenes/Hodgkin.jpg

Célula de Reed-Sternberg Linfoma Célula de Reed-Sternberg The Scream, 1893 Edvard Munch

Célula de Reed-Sternberg Linfoma Célula de Reed-Sternberg Clone neoplásico das células B Célula RS é patognomônica de LH? NÃO! Linfoma Não-Hogkin Mononucleose infecciosa Micose fungoide Carcinomas e Sarcomas

Linfoma Hogdkin Linfoma QUADRO CLÍNICO Distribuição bimodal Mulheres 20-35 anos Homens > 50 anos Adenomegalia Cervical, Supraclavicular ou Mediastinal

Linfoma Linfoma Hogdkin FAIXA ETÁRIA DO LH NO CANADÁ

Linfoma Hogdkin Linfoma QUADRO CLÍNICO Febre de Pel Ebstein Dor após Ingestão Alcoólica Infecções Deficiência da imunidade celular Síndrome nefrótica Por lesão mínima

Linfoma Hogdkin Linfoma DIAGNÓSTICO TIPOS Biópsia do Linfonodo Suspeito TIPOS Esclerose Nodular Celularidade Mista Predomínio “rico” Linfócitico Depleção Linfocitária

Linfoma Hogdkin Linfoma ESTADIAMENTO Depende das cadeias ganglionares afetadas: Quantidade Localização

Linfoma Hogdkin Linfoma ESTADIAMENTO Exames investigativos Raio X de Tórax Tc de Tórax e Abdome PET Scan Aspirado de MO (?)

Linfoma Hogdkin Linfoma PET SCAN http://www.medicalmegatrends.com/images/therapyct.jpg

Linfoma Hogdkin Linfoma PET SCAN Exames investigativos Raio X de Tórax Tc de Tórax e Abdome PET Scan Aspirado de MO (?)

Linfoma Hogdkin Linfoma ESTADIAMENTO A ou B (Ann Arbour modificado por Costwold) Estágio I Estágio II Estágio III Estágio IV A ou B Doença Volumosa (X): Massa > 10 cm

Linfoma Hogdkin Linfoma TRATAMENTO Precoce Tardio Recidiva QT (ABVD) + Radio Tardio QT (ABVD + MOPP) Recidiva QT (HDC/HSCT)

Linfoma Não-Hodgkin Linfoma COMPARAÇÃO COM HOGKIN Tipo de disseminação (Hematogênica) Acometimento extranodal (Comum) Mediastino (2 tipos) Média de 60 anos Menor chance de cura

Linfoma Não-Hodgkin Linfoma CLASSIFICAÇÃO 26 TIPOS Indolentes Agressivos Altamente agressivos (?)

Linfoma Não-Hodgkin Linfoma INDOLENTES Mais Comum: B Folicular (22% casos) Representado por centrócito e centroblasto Idade: Mulheres 55-70 anos Curso: Insidioso Sobrevida > 70% em 5 anos Estadiamento: III ou IV Tratamento: Rituximab + CHOP ou Radioterapia

Linfoma Não-Hodgkin Linfoma AGRESSIVOS Mais Comum: B Difuso de Grandes Células (31% dos casos de LNH) Representado pelos centroblatos Idade: Homens 40-70 anos Curso: Rápido Sobrevida > 46% em 5 anos?(significa cura) Estadiamento: I e II em 55% dos casos Tratamento: Rituximab + CHOP

Linfoma Não-Hodgkin Linfoma ALTAMENTES AGRESSIVOS Mais Comum: Linfomas infantis (Burkitt e Linfoblástico) Idade: Crianças Curso: Muito Rápido Sobrevida: 44% - Burkitt; 22% - Linfoblástico Estadiamento: Maioria IV Tratamento: Radioterapia + QT

Linfoma Não-Hodgkin Linfoma ALTAMENTES AGRESSIVOS Síndrome da Lise Tumoral Causada pelo excesso de: Ácido Úrico Cálcio (Ca) Fósforo (P) Potássio (K)

Linfoma Não-Hodgkin Linfoma ALTAMENTES AGRESSIVOS Síndrome da Lise Tumoral PROFILAXIA E TRATAMENTO: Hidratação Vigorosa Alopurinol + Bicarbonato de Sódio Rasburicase

Linfomas e AIDS Linfoma AIDS ↑5 a 10x Linfoma Hodgkin Celularidade Mista ↑100x Não Hogdkin Burkitt Extranodal (SNC)

Linfomas e AIDS Linfoma LINFOMA DE BURKITT Epstein Barr(95% do casos) Forma Endêmica Africana Mandíbula HIV Forma Esporádica Abdome

Linfomas e AIDS Linfoma LINFOMA DE BURKITT http://fundacionannavazquez.files.wordpress.com/2008/02/burkitt3_gif.jpg

Linfomas - questões 1 – Adolescente masculino, 16 anos de idade, apresenta história de adenomegalia cervical unilateral há 6 meses de crescimento progressivo e, nos últimos 2 meses, apresenta febre diária, emagrecimento e sudorese. O diagnóstico mais provável é? Linfoma de Hodgkin Linfoma de Burkitt Linfoma de não Hodgkin Adenomegalia de parótida Carcinoma de tireóide

Linfomas - questões 2 – Homem, 22 anos de idade, previamente higido, há 2 meses apresenta adenomegalia bilateral e supraclavicular esquerda, febre diária e perda de peso. Procurou serviço médico onde foi realizado biópsia de gânglio cervical. O anatomo patológico mostrava células de reed stenberg, tmográfia sem outros acometimentos ganglionáres ou de órgão extranodáes, emograma S/A. Diagnóstico, estadiamento e tratamento são: a) Linfoma de Hodgkin-esclerose nodular; estádio IIB, QT e RT; b) Linfoma de Hodgkin predomínio linfocitário, estádio IIIA, QT; c) Linfoma não Hodgkin-zona do manto, estádio IIB, QT e RT; d) Linfoma não Hodgkin-folicular, estádio IIA, RT.

Linfomas - questões 3 – Homem, 30 anos, HIV positivo há 5 anos e sob terapia antiretroviral irregular, apresenta linfadenomegalia cervical e aumento de parótidas nas últimas 6 semanas. A contagem de CD4 é de 400 células/mm3. Radiograma de tórax evidencia infiltrado intersticial difuso. Considerando-se a hipótese de linfoma, qual o tipo histológico mais esperado nessa circunstância? a) Linfoma de Hodgkin; b) Linfoma de células B; c) Linfoma linfo-histiocítico; d) Linfoma de células T CD8 positivas; e) Linfoma de células T CD4 positivas.

Linfomas - questões 4 – Adolescente com queixa de tosse, apresentando ao exame físico linfonodomegalia cervical e esplenomegalia. Peso=50 kg, FC=80 bpm, FR=20 mpm, T=36,5ºC. Refere perda de peso de 3 Kg nos últimos 6 meses. A biópsia de linfonodo diagnosticou linfoma de Hodgkin, celularidade mista. TAC de tórax apresenta massa no mediastino. TAC de abdomen demonstra esplenomegalia. Estadiamento clínico desse caso é: a) IIIA; b) IIA; c) IIB; d) IIIB; e) IB.

Linfomas - questões 5 – Marcela, 22 anos, notou massa no pescoço a 2 semanas. Encontra-se em bom estado geral mas refere emagrecimento de 4 Kg nos últimos 5 meses. Estuda e trabalha mora com a família e tem um gato em casa. Ao exame físico: massa de 4 cm de diâmetro, indolor, de consistência endurecida e pouca mobilidade, abaixo do ângulo da mandíbula e anterior ao esternocleido-occipto-mastoideo. Restante ao exame físico sem anormalidades. O exame indicativo inicial é: a) Biópsia por agulha fina; b) Tomografia computadorizada; c) Laringoscopia direta e indireta; d) Biópsia excisional;

Linfomas - questões 6 – Mulher de 30 anos procura o médico devido a febre vespertina, sudorese noturna e adenomegalias cervicais e supraclaviculares a esquerda, indolores, bem individualizadas, de consistência aumentada que vem crescendo ao longo de 8 meses. No RX de tórax, alargamento do mediastino, o hemograma é normal. Não há organomegalias. A principal hipótese diagnóstica é: a) Leucemia mielóide aguda; b) Leucemia linfoide aguda; c) Linfoma linfoblástico de célula pré-B; d) Linfoma não Hodgkin; e) Doença de Hodgkin.

Linfomas - questões 7- Em relação ao linfoma MALT gástrico, assinale a alternativa correta: A QT é o tto de escolha; A RT é o tto de escolha; A regressão completa dos linfonodos de baixo grau, com tto antibiótico, tem sido relatada em 70 a 100% dos casos A associação de QT e RT é o tto de escolha; A gastrectomia total deve ser o tto de eleição devido ao padrão infiltrativo da doença.