Jefferson Fontinele e Silva Unidade de Pneumologia – HBDF DPI nas colagenoses Jefferson Fontinele e Silva Unidade de Pneumologia – HBDF

Doenças pulmonares intersticiais – DPI Grupo de afecções que acometem predominantemente o interstício pulmonar Padrão multicompartimental Proliferação celular

Doenças do tecido conjuntivo - DTC Constituem um grupo de desordens auto-imunes Dano ao tecido conectivo Acometimento pulmonar Importante fator de morbi-mortalidade

DPI versus DTC 15% dos paciente com DPI tem uma DTC subjacente Correlação clínico-radiológica A importância da anamnese e do exame físico Autoanticorpos

Lúpus eritematoso sistêmico Auto-anticorpos contra vários Ag nucleares FAN, anti-Sm, anti-DNA Mulheres jovens Envolvimento pleuro-pulmonar em 50% dos casos Pleurisia lúpica DPI é complicação rara Pneumonite lúpica aguda (PIA) Associada a crise lúpica aguda X hemorragia alveolar X pneumonia

Artrite reumatóide Artrite simétrica + rigidez matinal + FR/antiCCP DPI é relativamente comum Homens de 50-60 anos Tosse seca e dispneia insidiosos Defeitos na difusão Gravidade Altos títulos de FR Tabagismo Padrões Reticulado com ou sem faveolamento Consolidações Nódulos

Artrite reumatóide Artrite simétrica + rigidez matinal + FR/antiCCP DPI é relativamente comum Homens de 50-60 anos Tosse seca e dispneia insidiosos Defeitos na difusão Gravidade Altos títulos de FR Tabagismo Padrões Reticulado com ou sem faveolamento Consolidações Nódulos

Esclerose sistêmica progressiva Inflamação, dano vascular e fibrose FAN, anticentrômero, Scl-70 Envolvimento pulmonar Mais comum e mais grave Subgrupo com piora progressiva Redução dos volumes e DCO TC de tórax Vidro fosco, reticulado, faveolamento PINE, PIU

Polimiosite/Dermatomiosite Características Fraqueza muscular proximal simétrica Lesões cutâneas Lesão pulmonar Padrões Até 65% PIA, BOOP, PINE, PIU Pode ser silenciosa

Síndrome anti-sintetase DPI associada a PM/DM Artrite, mãos de mecânico, Raynaud Auto-anticorpo anti-aminoacil-RNAt sintetase (anti-ARS) Auto-anticorpos AAM: anti-Ro, anti-RNP AEM: anti-Jo-1,... Padrão restritivo Padrões PINE, PO, PIU, PIA Prognóstico em geral bom

Doença Mista do Tecido Conjuntivo LES, ES, PM FAN, anti-RNP Redução nos volumes e DCO DPI é comum, porém subclínica PINE, PIU, BOPO Curso semelhante a ES

Síndrome de Sjogrein Infiltração linfocitária de glândulas exócrinas Artrite, xeroftalmia, xerostomia FAN, anti-Ro, anti-La Primária ou secundária DPI em 25% na forma primária PIL, PINE, PIU, BOPO Associação cistos com vidro fosco

Caso clínico

Identificação, HPP e HF Paciente: J. R. S., masculino, 42 anos, natural de Antônio Diogo – CE e residente em Valparaíso-GO há 10 anos, vigilante, casado. Negava tabagismo, etilismo e uso de drogas ilícitas Negava internações anteriores ao atual quadro ou cirurgias

HDA Paciente previamente hígido refere que no início de maio de 2013 iniciou quadro de tosse seca, febre e mialgia. Procurou atendimento médico em três ocasiões e foi internado no HRG em 24 de maio com diagnóstico de pneumonia. Recebeu alta no dia 29 de maio agora com edema de mmii. Houve piora da dispnéia no dia 31 de maio e o paciente procurou o HRSM onde foi internado. Chegou com: fala entrecortada, FR: 40 irpm, SpO2: 90% em aa, estertores em ambas as bases e edema de mmii 2+/4+. Recebeu diagnósticos iniciais de ICC e pneumonia. Iniciou tratamento com ceftriaxona + clindamicina de 31/05 a 07/06 e diurético. Devido a não melhora foi realizada a troca para levofloxacino+azitromicina do dia 08/06 a 17/06 em associação com prednisona 40 mg/dia.

HDA e Exames Radiografia de tórax sem laudo (01/06/13): observado infiltrado intersticial difuso, derrame cisural, obliteração dos seios costofrênicos e discutível aumento do índice cardiotorácico. TC de tórax com contraste (05/06/13): opacidades difusas em vidro fosco com predomínio subpleural/basal, com reticulações de permeio e sem faveolamento evidente. Sinais sugestivos de pneumopatia intersticial. Pequeno cisto medindo cerca de 1 cm em lobo inferior direito. Tronco da pulmonar no limite superior da normalidade e cardiomegalia. Ecodopplercardiografia (06/06/2013): função sistólica preservada; insuficiência tricúspide e pulmonar discreta; alteração de relaxamento de VE. Sorologia para HIV (08/06/13): negativa.

HDA e Exames Apresentou melhora apenas discreta e foi transferido ao HBDF em 28/06/13 taquipneico (FR: 36 irpm), crepitações finas em bases, SpO2: 89% em aa. Foram solicitadas provas de atividade reumatológica, de função pulmonar, esofagograma e TC de tórax de controle. Aumentada a prednisona para 60 mg/dia. E durante esta internação referia episódios de mialgia e dorsalgia. Espirometria (01/07/2013): restrição grave. Não conseguiu realizar as manobras adequadamente e DCO muito diminuída. TC de tórax (02/07/13): pneumopatia intersticial representada por extensas áreas de infiltrado em vidro fosco predominando nas regiões subpleurais. Focos de fibrose subpleural, predominando nos lobos inferiores. Bronquiectasias e bronquioloectasias nos lobos inferiores e na língula. Aumento do número de linfonodos axilares e mediastinais com aumento de tamanho de alguns linfonodos retrocava. Ecocardiograma (05/07/2013): função sistólica preservada (FE=66%); insuficiência tricúspide; PSVD 22 = mmHg; escape mitral; alteração de relaxamento de VE.

HDA e Exames Esofagograma (12/07/2013): normal. 17/07/2013: Provas de atividades reumatológicas negativas. Discutida a possibilidade de biópsia pulmonar e após discussão em visita, optada pela alta hospitalar, haja vista a relativa melhora neste período de internação e o baixo rendimento de uma biópsia transbrônquica. Concordamos com o acompanhamento ambulatorial inicial, avaliando a necessidade de biópsia pulmonar a céu aberto ou por vídeo. Recebeu alta com prednisona 60 mg/dia. Ambulatório ( 22/08/13): dispnéia persistente e tosse seca. TCAR de tórax: redução da atenuação em vidro fosco com piora do faveolamento e bronquiectasias de tração.

HDA e Exames 09/01/14: foi internado devido piora dos sintomas respiratórios sendo indicado biópsia pulmonar a céu aberto. TC de tórax: opacidades reticulares subpleurais com vidro fosco associada a áreas de faveolamento nos lobos inferiores, provavelmente relacionadas a pneumopatia intersticial. 07/02/14: ressecção de dois fragmentos pulmonares ( língula e pulmão inferior). 12/02/14: histopatológico de fragmentos pulmonares compatível com PINE. 21/02/14: recebeu alta com orientação de uso de O2 domiciliar, prednisona 40 mg e azatioprina 50 mg.

HDA e Exames TCAR de tórax (17/06/14): opacidades em vidro fosco e reticulares, predominando nos terços inferiores e médios, associados a bronquioloectasias nos lobos inferiores compatíveis com NSIP. Estabilidade radiológica. TC6M (27/08/14): andou 480 m (76%) com dessaturação significativa (90-80 % ). 30/10/14: nesse período referiu vertigem intensa com azatioprina 100 mg (agora usando 75 mg e em desmame de prednisona 20 mg/dia). Além de início de mialgia. 05/12/14 - TC de tórax: opacidades reticulares subpleurais, faveolamento, bronquiectasias com predomínio em lobos inferiores, provavelmente relacionados a pneumopatia intersticial usual.

HDA e Exames 16/12/14: frente ao elevado DHL de 10/12/14, uso de imunossupressores foi iniciado sulfametoxazol – trimetoprim 100 mg/kg, aumento da dose de prednisona para 40 mg/dia, diminuição da dose de azatioprina de 75 mg para 50 mg/dia ( aumento de TGO, TGP, FAL em 10/12/14) e acrescentado meropenem 1 grama de 8x8 hs. 24/12/14: aumento de enzimas musculares. Solicitado anti-Jo para pesquisa de polimiosite. 29/12/14: FAN positivo (1:320) com padrão citoplasmático pontilhado fino denso. Anti – SSB não reagente. Anti-Jo: não reagente e FR: 16,3. 07/01/15: transferência para a reumatologia com hipótese de síndrome anti- sintetase. Suspenso azatioprina e com início de ciclofosfamida associada a prednisona.

Mãos de mecânico

Imagens 12/02/15 12/02/15

Imagens Doença Pulmonar Intersticial: 02/07/2013 - Início Faveolamento são cistos aéreos geralmente entre 0,3 e 1 cm. 02/07/2013 - Início

Imagens Doença Pulmonar Intersticial: 09/01/2014 – após 6 meses Faveolamento são cistos aéreos geralmente entre 0,3 e 1 cm. 09/01/2014 – após 6 meses

Imagens Doença Pulmonar Intersticial: 11/09/2014 – após 14 meses Faveolamento são cistos aéreos geralmente entre 0,3 e 1 cm. 11/09/2014 – após 14 meses

Imagens Doença Pulmonar Intersticial: 12/02/2015 – após 19 meses Faveolamento são cistos aéreos geralmente entre 0,3 e 1 cm. 12/02/2015 – após 19 meses

Conclusões Doenças pulmonares intersticiais são frequentes em DTC PINE como padrão predominante Prognóstico mais favorável do que PII Adequada correlação clínico-radiológica

Obrigado!