Pneumopatias Intersticiais Difusas Cláudia Costa

PID com agentes etiológicos identificados Poeiras inorgânicas (sílica, asbesto, talco alumínio) Poeiras orgânicas (fazendeiros, criadores de pássaros, bagaçose, etc) Gases (O2 e SO2) Fumaças (Óxido de zinco, manganês , cobre, ferro, níquel, etc) Vapores (mercúrio, tolueno) Drogas (ciclofosfamida, metrotexato, nitrofurantoína, amiodarona, etc) Radioterapia Infecções (tuberculose, histoplasmose, CMV, sarampo, varicela, PCP) Neoplasias (carcinoma bronquíolo-alveolar, linfangite, leucemias, mieloma)

PID com agentes etiológicos desconhecidos Sarcoidose Fibrose Pulmonar Idiopática Doenças do colágeno (AR, ESP, Sjögren) Pneumonia eosinofílica Histiocitose X Proteinose alveolar pulmonar Microlitíase pulmonar Macroglobulinemia de Waldenström Síndrome de Goodpasture Hemossiderose pulmonar idiopática Vasculites Granulomatose de Wegener Esclerose tuberosa

Doenças intersticiais mais freqüentes

Ambulatório de PID 167 pacientes 69 (41%)

Infiltrado Intersticial E agora?

História Médica Sexo: D. colágeno e LLM – feminino Idade: 20 a 40 anos – sarcoidose LLM colagenoses > 50 anos – FPI

História Médica Tabagismo: DIP (Pneumopatia Intersticial Descamativa) RBILD ( Doença interst. Associada a Bronquiolite Resp.) Histiocitose X Sarcoidose pacientes não tabagistas. História ocupacional – agentes orgânicos e inorgânicos

História Médica Drogas: atuais e passadas Radioterapia Presença de doenças sistêmicas Início dos sintomas e presença de febre – Doença aguda? Infecção?

Exame físico Estertores em velcro: FPI / colagenoses Baqueteamento digital: FPI

O que é Síndrome de Löfgren? Exame físico Eritema nodoso: sarcoidose/ d. colágeno O que é Síndrome de Löfgren? Eritema nodoso Febre Linfadenopatia hilar PPD não reator SARCOIDOSE

Exame físico Lesões leucomelanodérmicas

Exame físico Esclerodactilia

Exame físico Nódulos subcutâneos – AR / Sarcoidose Lesões articulares

Exame físico Heliotropo - Dermatomiosite

Exame físico Alterações oculares Esclerite: LES, sarcoidose, ESP Sindrome seca: Sjögren Uveíte: sarcoidose Aumento da glândula lacrimal: sarcoidose

Exame físico Alterações musculoesqueléticas Miosite: D. colágeno Artrite: D. colágeno Envolvimento ósseo: histiocitose X, sarcoidose Lesões líticas da Histiocitose X

Exame físico Alterações neurológicas Sarcoidose D. colágeno

Exame físico Alterações renais Alterações cardíacas S. nefrótica: amiloidose, LES Glomerulonefrite Alterações cardíacas Miocardite: sarcoidose Pericardite: D. colágeno

Exames Laboratoriais Leucocitose – infecção Hipercalciúria e hipercalcemia - sarcoidose Provas de atividade reumática Enzimas musculares - DPM Enzima conversora de angiotensina - sarcoidose

Exames Radiográficos Radiografia simples e tomografia de tórax Sarcoidose Silicose Pneumotórax Histiocitose X LLM FPI D. Colágeno Asbestose Derrame pleural LLM Drogas

Interstício pulmonar Septos inter-lobulares – linhas finas sub-pleurais – formam polígonos 1 a 2,5 cm. Veias pulmonares correm pelo septo. Interstício centro-lobular. Feixes bronquiovasculares (artéria e bronquíolo) correm pelos septos intra-lobulares e terminam no centro do bronquíolo secundário.

Adenomegalias hilares bilaterais sarcoidose Adenomegalias hilares bilaterais

Micronódulos perivascular e nas cissuras sarcoidose Micronódulos perivascular e nas cissuras

FPI FPI PH crônica Colagenoses Asbestose Inalação de fumaça Infiltrado periférico Início e predomínio em campos inferiores Distorção do parênquima Faveolamento

Artrite reumatóide Paciente masculino, 63 anos, com espessamento peribrônquico, nódulos Fibrose concêntrica peribronquiolar

Artrite reumatóide Paciente masculino, 75 anos, com áreas de faveolamento e de vidro fosco

Artrite reumatóide Paciente feminina, 57 anos, espessamento de septo intra-lobular

Artrite reumatóide < 1% Periféricos LM e superiores Único ou múltiplos >90% FR + Assintomáticos Caplan

ESP Espessamento peribrônquico Áreas de vidro fosco Predomínio pelos segmentos basais e posteriores Esôfago dilatado

ESP

Diagnóstico História e Exame clínico Exames complementares Subjetivos Objetivos Exames complementares Laboratorial Imagem Função pulmonar Histopatologia Broncoscopia com LBA

Tratamento Colagenoses Em conjunto com o reumatologista Tratamento da doença de base Imunossupressor e corticóide Sarcoidose Corticóide Fibrose Pulmonar Idiopática Depende do caso Corticóide e imunossupressor