Discussão de artigos Residente: Aila de Menezes Ferreira Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto Hospital das Clínicas Radiologia e Diagnóstico por Imagem Discussão de artigos Residente: Aila de Menezes Ferreira Orientadores: Jorge Elias e Valdair Muglia

Adenoma hepatocelular Classificação genética Adenoma hepatocelular inflamatório. Adenoma hepatocelular com mutação HNF-1α (fator nuclear de hepatócitos). Adenoma hepatocelular com mutação b-catenina.

Adenoma inflamatório

Aspectos gerais 40% - 50% de todos os adenomas. Gênese: ativação sustentada na via JAK proliferação hepatocelular Mulheres jovens em uso de ACO. Obesidade. Sintomas: anemia crônica, “síndrome inflamatória sistêmica” (febre, leucocitose e elevação PCR). Laboratoriais: aumento de GGT, TGO, TGP, FA.

(c) Dilatação dos espaços sinusoidais. Histopatológico Mulher de 27 anos, com adenoma inflamatório. (a,b) Áreas de hemorragias. (c) Dilatação dos espaços sinusoidais.

Mulher 45 anos, em uso de ACO, com adenomas inflamatórios múltiplos. Ressonância T2 - axial T1 - axial T1 - arterial T1 - portal Mulher 45 anos, em uso de ACO, com adenomas inflamatórios múltiplos.

Ressonância T2: hipersinal. T1: iso ou tênue hipersinal. In phase/out phase: mínima ou nenhuma queda de sinal. Contraste: alta captação arterial que persiste nas fases portal e tardia. Sensibilidade 85% e especificidade 87%: hipersinal T2 associado persistência do contraste nas fases tardias.

Tomografia Sem contraste Sem contraste Arterial Portal Mulher 30 anos, dor aguda no hipocôndrio direito. Ruptura de adenoma inflamatório.

Achados imagens TC: Sem contraste: massa hiperdensa heterogênea. Com contraste: semelhante RM. US com microbolhas: Vascularização arterial com enchimento centrípeto; Washout central nas fases tardias. RM x US: difusão do gadolínio, mas não das microbolhas, para o espaço intersticial.

Complicações Ruptura e sangramento intratumoral (20-25%). > 5 cm. Subcapsular. Dilatação sinusoidal Arterias anômalas Desenvolvimento do carcinoma hepatocelular (10%).

Adenoma com mutação HNF 1α

Aspectos gerais 30-35% dos adenomas. Inativação do gene HNF-1α (supressor tumoral). Proliferação lipídica e hepatocecular. 90% mutação somática estrogênio Exclusivo no sexo feminino. 90% história de uso de ACO. 50% dos tumores são múltiplos.

Histopatológico Deposição de gordura intracelular. Falta da proteína de ligação de ácidos graxos. Esteatose hepática Alguns casos: Diabetes do jovem (MODY). Adenomatose familiar hepática Depósitos de gordura nos hepatócitos.

In phase Out phase T2 axial T1 arterial T1 portal

Ressonância T1: hiper ou isosinal. In phase/out phase: queda de sinal (gordura intra- celular). T2: hiper ou isosinal. T1 com contraste: captação moderada na fase arterial, sem persistência nas fases portal e tardia. 86% sensibilidade e 100% especificidade: queda do sinal nas sequências in/out phase.

Tomografia Raramente detecta a gordura do adenoma. 7% TC x 35%-77% RM (desvio químico). US bolhas: Moderada vascularização arterial. Isoecóica nas fases portal e tardia.

Complicações Subtipo menos agressivo. < 5 cm: mínimo risco de ruptura e hemorragia. Mínimo ou nenhum risco para o desenvolver malignidade.

Adenoma mutação b-catenina

Aspectos gerais 10-15% dos adenomas. Gênese: mutação ativadora no gene da b-catenina. Proliferação descontrolada de hepatócitos. Citologia: atipias nucleares, alta razão nucleo/citoplasma, formação de ácinos. Dd carcinoma bem diferenciado.

Aspectos gerais Associação: Hormônios masculinos mais frequente em homens. Doença de armazenamento de glicogênio. Polipose adenomatosa familiar.

Ressonância Não há padrões de imagem específicos. T1 e T2: hipersinal homogêneo ou heterogêneo (hemorragia e/ou necrose) T1 contraste: forte captação arterial que pode ou não persistir nas fases portal e tardia.

Complicações Risco de desenvolvimento de carcinoma hepatocelular: 5 -10%. Fatores de risco para transformação maligna: Sexo masculino Doença de armazenamento de glicogênio. Uso de esteróides anabolizantes. Tumores > 5 cm. Risco de sangramento (incidência não conhecida).

b a Adenoma com mutação b-catenina e degeneração maligna. (a) T2 sem contraste. (b) Arterial. (c) Portal. c

Adenomas não classificados

Aspectos gerais 10% de todos os adenomas Ausência de especificidades genética, patológica e de imagem.

Adenomatose

Aspectos gerais Definição: múltiplos adenomas (>10), envolvendo ambos os lobos hepáticos, sem história de trat. com esteróides ou doença de depósito glicogênio. M > H. 40-59 anos. Adenomas: tipo inflamatório, HNF 1a mutante, ou b-catenina mutante.

Aspectos gerais Etiologia: incerta. Anormalidades vasculares hepáticas congênitas ou adquiridas. Mutações do gene HNF1a. Doença hepátiva não alcoolica. Complicações Tamanho e subtipo adenomas. Sangramento e malignidade.

Aspectos gerais Investigação: DM e mutação do gene HNF1a. Rastreio: RM abdome para os familiares.

Ressonância b a (a) Coronal T2 (b) T1 arterial pós-contraste. Mulher de 38 anos com diagnóstico de adenomatose hepática, subtipo inflamatório.

Resumo

Lesão estável ou regrediu RM anual < 4 cm; não canditatos a cirurgia; opção do pct. Conservador Sintomático; >5cm; crescendo Não b-catenina mutação Cirurgia RM anual até menopausa

Obrigada!