Anestesia Geral em Paciente com Doença de Charcot-Marie-Tooth Dr. Leonardo de Andrade Reis Dr. Guilherme Frederico Ferreira dos Reis Dr. Marcel Oliveira Cavalcanti CET Casa de Saúde Campinas

Avaliação Pré-Anestésica Sexo Masculino 40 anos 76 kg CMT diagnosticada desde os 15 anos de idade 9 irmãos: 8 CMT 1 sem CMT: 3 filhos CMT Incapaz de deambular Dificuldade para permanecer em pé Função respiratória normal. Eupneico. Sem outros antecedentes Cirurgia: Videolaparoscopia diagnóstica

Atrofia Muscular

Exames PA 120x60 mmHg FC 70 bpm SPO2 96% em ar ambiente Hb 16,1 Ht 46,6 Leuc 8400 Urina I normal

Anestesia Geral Indução: Manutenção: Sinais vitais estáveis Remifentanil 1mcg.Kg-1 durante 90 segundos Propofol 1mg.Kg-1 Cisatracúrio 0,08mg.Kg-1 Manutenção: Remifentanil 0,2 mcg.Kg-1.min-1 Isoflurano 1% N2O/O2 50% Sinais vitais estáveis Duração: 2 horas Doses adicionais de BNM: não

Anestesia Geral Analgesia: Reversão BNM: 100mg Cetoprofeno IV 2mg de Morfina IV Reversão BNM: Atropina 1mg Neostigmine 2mg

Recuperação Tempo de RPA: 2 horas Necessidade de analgésicos: não Respiração espontânea 40 minutos de O2 SPO2 > 95% Estável hemodinamicamente Não ocorreram alterações respiratórias ou hemodinâmicas durante a internação

Doença de Charcot-Marie-Tooth Polineuropatia desmielinizante hereditária Incidência 1 : 2600 Diferentes padrões de herança Autossômica dominante Autossômica recessiva Ligada ao X Fibras sensitivas e motoras Atrofia muscular difusa e progressiva, simétrica Deformidades: pés (cavo), mãos ↓ Reflexos MMII Insuficiência respiratória: diafragma, intercostal Alterações autonômicas: hipotensão postural, hipo- hidrose

Anestesia Maior sensibilidade aos BNM:  doses Não altera duração BNM Mivacúrio mantém características Monitorização: adutor polegar x orbicular olho Relação com hipertermia maligna Relatos de casos Nexo causal não definido Cuidado na seleção de drogas Succinilcolina

Anestesia Arritmias cardíacas Instabilidade hemodinâmica: SNA Arritmias cardíacas Alterações de condução (substituição fibrosa) Contrações atriais prematuras Insuficiência respiratória pós-operatória Maior sensibilidade a depressores centrais Tiopental Evitar: Ibuprofeno, Naproxeno, Sumatriptano (efeitos cardiológicos)

Anestesia Bloqueios do neuro-eixo: ↑↑ duração ↓ Doses ? (desmielinização) Não há relatos de piora do quadro

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