63º Congresso Brasileiro de Dermatologia CT-22 Dermatopatologia TUMORES VASCULARES CUTÂNEOS Raimunda Ribeiro da Silva Fortaleza CE – 07/09/2008

Tumores Vasculares Cutâneos Origem: Células endoteliais Células glômicas Pericitos Origem mista Vasos Sanguíneos (artérias e veias) Linfáticos

Tumores Vasculares Cutâneos Localização (distribuição anatômica): Cabeça e pescoço; Tronco; Membros; Órgãos genitais; Órgãos internos

Características das Lesões Isoladas e circunscritas à pele; Múltiplos e difusos; Máculas, pápulas, nódulos ou tumores avermelhados, purpúricos ou arroxeados.

Tumores Vasculares Cutâneos Classificação: Classificação clínica; Classificação patológica; Classificação radiológica.

Tumores Vasculares Cutâneos Classificação Morfológica Benigno; Maligno; Malignidade indeterminada (intermediária ou borderline); Pseudoneoplasias: ectasias vasculares e malformações vasculares.

Tumores Vasculares Benignos – Classificação (Enzinger & Weiss) Hemangiomas: Capilar (lobular); Juvenil.

Tumores Vasculares Benignos – Classificação (Enzinger & Weiss) Epitelióide, histiocitóide, hiperplasia angiolinfóide com eosinofilia (Wells, Whimster – 1969) x Doença de Kimura – (Kimura – 1948);

Histopathology 1989, 15, 557-574

Hiperplasia Angiolinfóide com Eosinofilia

Tumores Vasculares Benignos – Classificação (Enzinger & Weiss) Granuloma gravídico; Granuloma piogênico intra-vascular; Tipo tecido de granulação (granuloma piogênico).

Tumores Vasculares Benignos Classificação (Enzinger & Weiss) Cavernoso Angioma senil Mancha de Campbell Morgan Angioma em cereja Verrucoso Hobnail (hemangioma targetóide ou hemossiderótico)

Tumores Vasculares Benignos Classificação (Enzinger & Weiss) Venoso- malformação venosa Hemangioma arteriovenoso (malformação arteriovenosa) Angioma adquirido “em tufos”- (Angioblastoma de Nakagawa) Hemangioma de células fusiformes

Tumores Vasculares Benignos Classificação (Enzinger & Weiss) Angiomatoses- hemangiomatoses difusas

Ectasias Vasculares- Classificação Nevus telangiectásicos (flameus) “Spiders” arterial Telangectasia hemorrágica hereditária- Doença de Osler-Weber-Rendu

Proliferações Vasculares Reativas Classificação Hiperplasia papilar endotelial (hemangioendotelioma intravascular vegetante ou angiomatose intravascular) – Tumor de Masson. Hemangioma glomerulóide. Angiomatose bacilar (epitelióide).

Classificação dos Tumores Vasculares Cutâneos de Malignidade Intermediária - (indeterminada) (Enzinger & Weiss) Hemangioendotelioma epitelióide; Hemangioendotelioma Kaposiforme; Hemangioendotelioma Hobnail (forma retiforme de Dabska); Hemangioendotelioma tipo sarcoma epitelióide; Hemangioendotelioma polimórfico; Hemangiopericitoma; Tumor glômico simplástico.

Tumores Vasculares Malignos - Classificação Angiossarcoma: Usual; Associado a linfedema; Não associado a linfedema; Angiossarcoma de mama; Angiossarcoma associado à radiação.

Angiossarcoma usual

Angiossarcoma usual HE 40x CD34 CD31

Angiossarcoma usual

Angiossarcoma usual

Tumores Vasculares Malignos Classificação Sarcoma de Kaposi (sarcoma idiopático pigmentado múltiplo Kaposi, 1872) Esporádico; Clássico; Endêmico (africano); Epidêmico; Iatrogênico (transplante);

SARCOMA DE KAPOSI HE 20x HE 20x CD 31

Tumores Benignos dos Vasos Linfáticos: Linfangioma Superficial Profundo ou Higroma Cístico

Tumores Peri-Vasculares - Classificação -Tumor glômico clássico (esporádico) Malformação glomerulosa: glomangioma e glomangioma familiar. Glomangiomioma. Glomangiomatose (tumor glômico difuso). Tumor glômico atípico X maligno. Tumor glômico simplástico. Miopericitoma. Hemangiopericitoma.

PATOGÊNESE Sarcoma de Kaposi Herpes vírus humano (HHV8) Citomegalovirus Virus Epstein-Barr Herpes vírus Saimurai Defeitos na imunidade celular

PATOGÊNESE Colaterização associada a obstrução linfática crônica – linfangiossarcoma. Radioterapia- Angiossarcoma

IMUNOHISTOQUÍMICA -CD 34 – marcador pan epitelial -CD 31 – mais sensível e mais específico - HHV8 – - LANA 1 - VEEGFR-3 PODOPLANINA D2-40 FATOR VIII – ACTINA DE MÚSCULO LISO Em células endoteliais e fusiformes – acima de 90 % + no Sarcoma de Kaposi Marcadores de vasos linfáticos

MUDANÇAS GENÉTICAS Angiossarcoma: Ganhos nos cromossomos 5, 8 e 20 Perdas nos cromossomos 4, 7, 22 e cromossomo Y.

Tumores Vasculares Cutâneos TRATAMENTO Acompanhamento – possibilidade de regressão; Excisão cirúrgica; Embolização; Laserterapia; Radioterapia; Hormonioterapia.

PROGNÓSTICO - ANGIOSSARCOMA MARK e cols. 1996 – 67 casos – sobrevida de 5 anos em 32% das lesões < de 5cm. – 13% de sobrevida em tumores maiores de 5cm. Clínica Mayo – sobrevida média de 19 meses. Memorial S.K. Cancer Center – sobrevida média de 31 meses. Metástase – pulmão, fígado, linfonodos.

Lençóis Maranhenses OBRIGADA!