MIELOMA MÚLTIPLO

Conceito Neoplasia de células plasmáticas clonal Anemia Produção de uma proteína monoclonal Lesões ósseas Distúrbios metabólicos Insuficiência renal Insuficiência de medula óssea final

Epidemiologia Idosos 60 – 70 anos M/F (1.4:1) Ocorre mais em negros

Fatores etiológicos Estimulação crônica do sistema imune GMSI risco aumenta em 1% ao ano

Manifestações clínicas Anemias : eritropoiese (TNF;IL1) Ocupação medular

Quadro ósseo - Ativação dos osteoclastos (IL6) - Ossos que sustentam peso (coluna e bacia) - Ossos com atividade hematopoiética (crânio e costela) - Lesões líticas puras - Fraturas patológicas - Compreção medular

- Lesão óssea hipercalcemia Quadro metabólico - Lesão óssea hipercalcemia - Proteína M cadeia leve Ins. Renal - Met. ac. nucleicos hiperuricemia

Insuficiência renal - Lesão tubular - Desidratação precipitante - Amiloidose - Infecção - Cadeia leve – Insuficiência renal precoce

Infecção - Diminuição das gamaglobulinas normais (catabolismo/inibição) - Respiratórias de repetição - Germes encapsulados (pneumococos/H.influenza) - Doenças avançadas neutropenia

Hiperviscosidade - Náuseas - Vômitos - Cefaléia - Confusão mental - Coma - F.O = Turgência vascular

Síndrome POEMS - Polineuropatia - Organomegalias - Endocrinopatias - Monoclonal gamopatia - Lesões cutâneas

Laboratório Anemia N/N Hemograma Leucócitos Normais Plaquetas Normais Hematoscopia Roleaux

Eletroforese proteínas

Imunoeletroforese

Dosagem imunoglobulina IgG – 60% Freqüência IgA – 25% Cadeia leve - 13%

Bioquímica: - Acido úrico - Uréia, creatinina - LDH * - Cálcio - Acido úrico - Uréia, creatinina - LDH * - Beta 2 microglobulina * - Proteína C reativa *

Estudo medula óssea - Infiltrações plasmáticas com atipias - Anaplasia * Citogenética - cromossomo 13 * * Fatores prognósticos

Tc mais sensíveis que as RNM radiografias simples Imagem Radiografia simples - Crânio lesão sacabocado - Coluna pedículos íntegros - Costelas lesão insuflante - Bacia e extremidade próxima dos úmeros e fêmures Tc mais sensíveis que as RNM radiografias simples

Critério diagnóstico/diagnóstico diferencial Mieloma múltiplo MO com infiltração plamocitária > 30% MO com infiltração ≥ 10% plasmócitos Proteína monoclonal (soro/urina)

Seguido de um ou mais fatores: Anemia Lesões líticas Osteoporose Insuficiência renal Hipercalcemia

Mieloma assintomático Plasmócitos ≥ 10% na MO Proteína M ≥ 3g/dl - Ausência de anemia, insuficiência renal e hipercalcemia

GMSI Plasmócitos < 10% MO Proteína M < 3g/dl Ausência de anemia, hipercalcemia e insuficiência renal Ausência de lesões ósseas

Macroglobulinemia de Waldestrom - A célula é linfoplasmocitóide - IGM monoclonal - Adenomegalias e esplenomegalias - Hiperviscosidade - Manifestações purpúricas

Metástases ósseas Lesão do pedículo Fosfatase alcalina elevada Lesões blásticas Cintilografia alterada

Cadeia leve < 4g/24h (urina) Estadiamento (Durie e Salmon) I. Todos os fatores: Hb > 10g/dl Cálcio < 12mg/dl Radiografias normais IgG < 5/ g/ dl IgA < 3 g/dl Cadeia leve < 4g/24h (urina)

II. Não se encaixa em I ou III III. Um ou mais fatores: Hb < 8,59g/dl Ca > 12mg/dl Lesões líticas avançadas IgG > 7g/dl IgA > 5g/dl Cadeia leve > 12g/24h

Subclassificação A – Creatinina < 2mg/dl B – Creatinina > 2mg/dl

NOVO ESTADIAMENTO INTERNACIONAL ESTÁDIO CRITÉRIO I B-2 microglob. < 3,5 mg/dl Albumina sérica > 3,5 mg/dl II Nem I ou III III B-2 microglob. > 5,5 mg/dl

Suporte Tratamento - Hidratação - Dor: Inibidores de osteólise Pamidroato Ac. Zolendronico Analgésicos

- Hipercalcemia Hidratação bifosfonatos corticosteróides Anemia r-EPO - Hiperviscosidade Plasmaferese.

Específico - Idosos > 65 anos / Co-morbidades Protocolos MP Talidomida Dexametasona - Idosos < 65 anos Indução Talidomida / Dexa VAD TMO autólogo