Proteínas plasmáticas

Introdução – sangue (componentes e funções) H2CO3  H+ + HCO3- Nutrientes Hormônios Defesa Produtos de excreção O2 e CO2 Coagulação

Sague = componentes celulares + componentes solúveis (no plasma); Introdução – plasma x soro Sague = componentes celulares + componentes solúveis (no plasma); Plasma = contém todas as proteínas presentes (preparado por centrifugação do sangue); Soro = plasma desprovido de fibrinogênio (preparado após a coagulação). Via intrínseca Via extrínseca X Xa Protrombina Trombina Fibrinogênio Fibrina

Água; Eletrólitos; Metabólitos; Nutrientes; Hormônios; Introdução – componentes do plasma Proteínas plasmáticas x pressão osmótica (distribuição de líquidos entre sangue e tecidos): Água; Eletrólitos; Metabólitos; Nutrientes; Hormônios; Proteínas (6-8 g/dL): - Albumina (3,5 a 5,5 g/dL); - Globulinas.

Classificação das proteínas plasmáticas x mobilidade eletroforética A classificação tradicional da mobilidade eletroforética de proteínas é baseada em eletroforese em membrana de acetato de celulose em pH 8,6. Neste pH a maioria das proteínas apresentam carga negativa e migram em direção ao ânodo (+).

Classificação das proteínas plasmáticas x mobilidade eletroforética Albumina 1 2   + - Cada fração ou banda contém proteínas que são funcionalmente diferentes, mas apresentam a mesma mobilidade eletroforética.

Concentrações normais das proteínas plasmáticas: Concentração normal das proteínas plasmáticas Albumina 1 2   + - Concentrações normais das proteínas plasmáticas: % g/dL Albumina 50 a 63,0 3,5 a 5,5 1-globulinas 2,5 a 5,7 0,2 a 0,4 2-globulinas 5,8 a 13,0 0,5 a 0,9 -globulinas 8,5 a 14,7 0,6 a 1,1 -globulinas 11,8 a 20,2 0,7 a 1,5

Principais proteínas plasmáticas

Inibidora de proteases 2-Macroglobulina 725 Haptoglobuina 100 Principais proteínas plasmáticas (em concentração) Proteína Conc. (g/dL) Mw (kDa) Função Albumina 3,5-5,5 66 Pressão osmótica, transporte de moléculas 1-Antitripsina 0,2-0,4 54 Inibidora de proteases 2-Macroglobulina 0,15-0,35 725 Haptoglobuina 0,04-0,29 100 Liga hemoglobina -Lipoproteínas 0,27-0,74 380 Transporte de lipídeos Transferrina 80 Transporte de ferro C3 0,06-0,14 185 Componente do sistema complemento Fibrinogênio 0,1-0,4 340 Formação de coágulo IgA 0,04-0,35 160 Defesa IgG 0,7-0,15 150 IgM 0,03-0,2 850

- Principal proteína do plasma (52-68% do total); Albumina - Principal proteína do plasma (52-68% do total); - Massa molar 66.000 Da; - Sintetizada no fígado; - Funções: pressão osmótica, transporte de substâncias pouco solúveis (ác. graxo, bilirrubina, hormônios, cálcio, metais, drogas e vitaminas). HIPERALBUMINEMIA: desidratação HIPOALBUMINEMIA: desnutrição,doença hepática, doenças renais, hemorragias, etc. ANALBUMINEMIA: não há produção de albumina (condição hereditária e rara), com diminuição das proteínas totais a ½ do valor normal BISALBUMINEMIA: o paciente apresenta 2 tipos de albumina com cargas diferentes (Sem sintomas clínicos).

- Representa 90% da banda 1; - Sintetizada no fígado; Banda 1 (1-Antitripsina) - Representa 90% da banda 1; - Sintetizada no fígado; - Inibidora de serina proteases (liberadas por leucócitos: ex. colagenase) - protetora tecidual; - É uma proteína de fase aguda: torna-se elevada em resposta a inflamação aguda (infecção, infarto miocárdio, tumores, cirurgias ou traumas). Uma vez que estão associadas com várias doenças, não servem como diagnóstico, mas como monitoramento da evolução da doença ou do tratamento. Banda 1 (1-Glicoproteína ácida) - Produzida no fígado; - Sua função primária transportar progesterona; É uma proteína de fase aguda; - Pode estar diminuída devido a doença hepática, desnutrição, síndrome nefrótica.

Banda 2 (Haptoglobina) - Liga-se à hemoglobina livre no plasma e a transporta para o hepatócito, onde o complexo é degradado. O complexo haptoglobina-Hg é muito grande e não é filtrado pelo glomérulo. Isso previne perda excreção renal de Hb e a perda de ferro. - Encontra-se diminuída em: pacientes com anemias hemolíticas (Hp-Hg tem meia vida baixa), e após reações transfusionais hemolíticas; - É uma proteína de fase aguda (encontra-se aumentada em infecções, neoplasias, trauma, infarto miocárdio, outros processos inflamatórios).

- Proteína com alto peso molecular (725.000 Da); Banda 2 (2-Macroglobulina) - Proteína com alto peso molecular (725.000 Da); - Atua como inibidor de proteases e também nos processos de coagulação e fibrinólise; - Encontra-se aumentada na síndrome nefrótica (retida pelo rim devido ao seu alto PM). Pode atingir níveis de 2 a 3 g/dL, o que tem o efeito de manter a pressão osmótica do plasma. Banda 2 (Ceruloplasmina) - Proteína transportadora de cobre, sintetizada no fígado; - É uma proteína de fase aguda. - Encontra-se diminuida na desnutrição, hepatite crônica e na doença de Wilson – doença hereditária caracterizada pela incapacidade do organismo secretar o cobre na bile, resultando em acúmulo tóxico de cobre no fígado, cérebro, rins e eritrócitos.

É a principal -globulina (em quantidade); Banda  (Transferrina) É a principal -globulina (em quantidade); Proteína transportadora de ferro: transporta os íons ferro provenientes da degradação do heme no fígado e aqueles absorvidos da dieta para os sítios de produção de eritrócitos na medula óssea; Sintetizada no fígado; - Encontra-se aumentada na gravidez (devido à maior necessidade de ferro) na anemia ferropriva (aumento da síntese da transferrina em resposta aos baixos níveis de ferro); - Encontra-se diminuída em doenças hepáticas e renais. Banda  (Proteína C reativa) - Ganhou este nome porque reage com polissacarídeo C da parede celular de pneumococos; - Proteína de fase aguda, sintetizada no fígado. - Marcador não específico, elevado durante resposta imune à infeção, dano tecidual, necrose tecidual, etc.  auxiliar no monitoramento da terapia durante inflamação ou processo necrótico.

H = cadeia pesada; L = cadeia leve; V = região variável; Banda  (Imunoglobulinas) H = cadeia pesada; L = cadeia leve; V = região variável; C = região constante. O sítio de ligação ao antígeno é formado pelas regiões hipervariáveis das cadeias leves e pesadas, localizadas nas regiões variáveis destas cadeias.

Banda  (Imunoglobulinas) Hipogamaglobulinemia: desnutrição, infeçcões por HIV, drogas imunosupressoras. Hipergamaglobulinemia: mieloma (um único tipo de Ig aumenta), doenças infecciosas, hipersensibilidade.

2 1 Infecção tardiamente Infecção aguda Perfis eletroforéticos de proteínas séricas 1 2 Infecção tardiamente Infecção aguda

Perfis eletroforéticos de proteínas séricas 1 2 Mieloma

2-Macroglobulina (Mw = 725.000 Da) aumentada. Perfis eletroforéticos de proteínas séricas 1 2 2-Macroglobulina (Mw = 725.000 Da) aumentada.