GECAPE 2014 Apresentadora: Natália T F Leite Orientador: Dr. Carlos Jorge da Silva Serviço de Diagnóstico por Imagem - ISCMSP 21/10/2014

HISTÓRIA CLÍNICA Sexo feminino, 33 anos Paciente com dores abdominais e diarreia. Amenorreia há 4 anos. Laparotomia por cisto ovariano roto há 6 anos. Hsc1435685 Apresenta hipercalcemia, aumento do PTH e nodulo na paratireoide.

HISTÓRIA CLÍNICA Cálcio 12,6 mg/100ml (8,3 – 10,6) Fósforo 2 mg/dl (2,7 – 4,5) PTH 520 pg/ml (12-72) FA 285 U/L (70-290)

IMAGENS

IMAGENS

IMAGENS

IMAGENS

HIPÓTESE DIAGNÓSTICA ?

Neoplasia endócrina múltipla 1 DIAGNÓSTICO Neoplasia endócrina múltipla 1

Neoplasia endócrina múltipla 1 Doença genética com predisposição ao desenvolvimento de tumores em dois ou mais componentes do sistema endócrino NEM 1 Síndrome de Wermer Cromossomo 11 Principal causa de mortalidade: tumores pancreáticos malignos NEM 2 Cromossomo 10 Defeito genetico localizado no cromossoma 11

Neoplasia endócrina múltipla European Journal of Radiology 2014; 83: 545–551

Neoplasia endócrina múltipla 1 Paratireoide Hiperparatireoidismo primário >95% Multiglandular 5-15% dos adenomas da paratireoide são ectópicos TC-4D 93% acurácia em identificar o adenoma Exames de imagem identificar gândulas ectópicas e seguimento pos cirurgia em pac c hipercalcemia Permitindo a disseccao unilateral do pescoco, reduzindo a morbidade, c S maior q o usg Alta especificidade para excluir doenca multiglandular

Neoplasia endócrina múltipla 1 Usg Aparencia tipica de um adenoma: Nodulo hipoecoico ovoide post a gla tireoide Tc mostra um adenoma na paratireoide inf direita Coronal t2 adenoma c alto sinal em t2 European Journal of Radiology 2014; 83: 545–551

Neoplasia endócrina múltipla 1 Sem contraste, pos contraste precoce e tardio Nodulo hipoat contiguo ao lobo esq da tireoide q apresenta realce intenso e washout Am J Neuroradiol 2012; 33:429–33

Neoplasia endócrina múltipla 1 Pâncreas Gastrinomas 60% (25% dos gastrinomas estão associados a NEM 1) Insulinomas 30% Gastrinomas e insulinomas 10% TEMPO Menor potencial maligo q os tu pancreaticos esporadicos Coexistem em 10% Lipomas sao tumores raros, descobertos incidentalmente, Fina capsula, c densidade -30 a -120 , sem realce Alto sinal t1 e t2

Neoplasia endócrina múltipla 1 Tc sensibilidade 70-80% p detectar os adnomas pancreaticos. maioria dos tu neuroend sao peq e podem ser mutiplos. Qd grdes e c calcif sugerem malignidade Geralm isoat e realcam na fase arterial Baixo sinal em t1 e alto em t2 Tc na fase portal peq insulinoma no corpo T2 c sat alto sinal European Journal of Radiology 2014; 83: 545–551

Neoplasia endócrina múltipla 1 Hipófise Adenomas 30% (60% prolactinomas, <25% secretam GH) <3% adenomas tem associção com NEM 1 Geralmente sao funcionantes RM EXAME DE ESCOLHA. MAIORIA HIPOINTENSOS ANTES E APOS CONTRASTE CORONAL T1 MOSTRA MICROADENOMA NA HIPOFISE A ESQ

Neoplasia endócrina múltipla 1 Adrenal Adenomas (em até 40%) Carcinomas (raros) OS ADENOMAS RARAMENTE SAO FUNCIONAIS. CONTEM LIPIDIOS INTRACELULAR Carcinomas sao raros e apresentam necrose, hemorragia, calcificacoes T1 LESOES BILATERAIS C BAIXO SINAL E QUEDA NO OUT PHASE European Journal of Radiology 2014; 83: 545–551

Neoplasia endócrina múltipla 1 Tumores carcinoides 2-5% dos pacientes com NEM 1 < 4% dos pacientes com carcinoide tem NEM 1 Timo, brônquio, estômago e duodeno Geralmente são inativos European Journal of Radiology 2014; 83: 545–551

Neoplasia endócrina múltipla 1 Timo Homens Assintomáticos Mais agressivos Caricinoides brônquicos Mulheres Benignos Geralmente sao inativos ao contrario dos casos esporadicos Tc Massa no mediastino anterior indistinguivel de timoma Geralm benignos Os tipicos sao nodulos nos bronquios centrais podendo ter calcificacoes. Os atipicos sao perifericos e maiores Tc carcinoide no bronquio fonte direito (achado incidental) e trombo na art pulm inf esq.

Neoplasia endócrina múltipla 1 Carcinoides gástricos Gastrinoma Multicêntricos Metástase para fígado e linfonodos Quase exclusivamente em pac c gastrinoma Geralmente sao multicêntricos e metastatizam T2 espessamento difuso da parede gastrica