Doenças Intersticiais Pulmonares SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA II Curso de Pneumologia na Graduação Doenças Intersticiais Pulmonares CARLOS R. R. CARVALHO Professor Associado – Livre Docente Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo Universidade Federal do Rio Grande do Sul 11 a 12 Junho de 2010
INSUFICIÊNCIA RESPIRATÓRIA SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA II Curso de Pneumologia na Graduação INSUFICIÊNCIA RESPIRATÓRIA CARLOS R. R. CARVALHO Professor Associado – Livre Docente Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo Universidade Federal do Rio Grande do Sul 11 a 12 Junho de 2010
Doenças Pulmonares Parenquimatosas Difusas Normal
Doenças Pulmonares Parenquimatosas Difusas
Qual o diagnóstico ???
Qual a repercussão funcional ???
Doenças Pulmonares Restritivas CV VR CPT NORMAL
Doenças Pulmonares Restritivas CV VR CPT NORMAL RESTRIÇÃO CPT, CV e VR OBSTRUÇÃO CV e VR
Doenças Intersticiais Pulmonares Definição: grupo heterogêneo de afecções do trato respiratório inferior, caracterizadas por um quadro clínico, radiológico, funcional e histopatológico semelhantes
Doenças Intersticiais Pulmonares Acometem o interstício pulmonar, ou seja, o tecido de sustentação pulmonar: Peribroncovascular Alveolar Subpleural
Doenças Intersticiais Pulmonares Fase Celular Fase Fibrótica Endothelial cell Angiostasis Monocyte + ELR- CXC ELR- CXC TNF-a IL-1 ELR+ CXC ELR- CXC ELR+ CXC MØ IL-1 TNF-a Extracellular matrix fibroblast Alvéolo Normal Fase Celular + ELR+ CXC – IFN-g Angiogenesis IL-12 IL-18 Lymphocyte Endothelial cell Patogênese ELR+ CXC ELR- CXC ELR- CXC ELR+ CXC Homeostase Fase Fibrótica
Doenças Intersticiais Pulmonares Patogênese: Fatores Moduladores TEMPO DE EXPOSIÇÃO EFICIÊNCIA DOS MECANISMOS DE DEFESA EXTENSÃO DA LESÃO INTEGRIDADE DA MEMBRANA BASAL SUSCEPTIBILIDADE INDIVIDUAL
Doenças Intersticiais Pulmonares Silicose
Doenças Intersticiais Pulmonares Amiodarona
Doenças Intersticiais Pulmonares CLASSIFICAÇÃO ETIOLOGIA CONHECIDA POEIRAS INORGÂNICAS POEIRAS ORGÂNICAS DROGAS RADIAÇÃO INFECÇÃO ETIOLOGIA DESCONHECIDA ASSOCIADAS ÀS COLAGENOSES SARCOIDOSE GRANULOMA EOSINOFÍLICO BRONQUIOLITES PROTEINOSE ALVEOLAR PNEUMONITES LINFOCITÁRIAS PNEUMONITES EOSINOFÍLICAS VASCULITES FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA
Qual o diagnóstico ???
Doenças Intersticiais Pulmonares DIP Idade Sexo Raça Exposição Ambiental Ocupação Tabagismo Drogas Tempo de Doença Sintomas
Doenças Intersticiais Pulmonares DIP Idade Sexo Raça Ambiental Exposição Ocupação Tabagismo Drogas Tempo de Doença Sintomas
Doenças Intersticiais Pulmonares Nódulos centrolobulares Fumante: 60 anos-maço Vidro despolido Nódulos centrolobulares Bronquiolite Respiratória - DIP
Bronquiolite Respiratória Cortesia J. Myers
Doenças Pulmonares Parenquimatosas Difusas 38 anos 50 anos-maço Vidro despolido Periférico Cistos (raros) Pneumonia Descamativa
Doenças Intersticiais Pulmonares Fumante Cistos Nódulos Histiocitose de Células de Langerhans
Doenças Intersticiais Pulmonares DIP Idade Sexo Raça Ambiental Exposição Ocupação Tabagismo Drogas Tempo de Doença Sintomas
Doenças Intersticiais Pulmonares DIP Idade Sexo Raça Ambiental Exposição Ocupação Tabagismo Drogas Tempo de Doença Sintomas
Doenças Intersticiais Pulmonares Exposição a mofo PH aguda
Doenças Intersticiais Pulmonares Exposição a mofo PH crônica
Idade DPPD Sexo Raça Ambiental Exposição Ocupação Tabagismo Drogas Tempo de Doença Sintomas
Doenças Intersticiais Pulmonares Bronquiolectasias de tração 63 anos Subpleural Bronquiolectasias de tração Faveolamento Fibrose Pulmonar IdiopáticaI
Doenças Intersticiais Pulmonares
Doenças Intersticiais Pulmonares DIP Idade Sexo Raça Ambiental Exposição Ocupação Tabagismo Drogas Tempo de Doença Sintomas
Doenças Intersticiais Pulmonares Exposição ao amianto Placas pleurais Asbestose
Fibrose Pulmonar Idiopática Doença pulmonar crônica fibrosante, difusa, idiopática e progressiva Padrão histológico de pneumonite intersticial usual
Fibrose Pulmonar Idiopática SINAIS E SINTOMAS Dispnéia 100 % Tosse 84 % Secreção 55 % Estertores crepitantes 98 % Baqueteamento digital 38 % Freq. Respiratória 25 / min (16 a 44)
Fibrose Pulmonar Idiopática PROVAS DE FUNÇÃO PULM0NAR (% do esperado)
Doenças Intersticiais Pulmonares Redução da Difusão: Perda de unidades funcionais Aumento da distância capilar - ar alveolar Alterações da relação V/Q Diminuição do tempo das hemácias no capilar alveolar
Doenças Intersticiais Pulmonares Redução da Difusão: Perda de unidades funcionais Aumento da distância capilar - ar alveolar Alterações da relação V/Q Diminuição do tempo das hemácias no capilar alveolar
Doenças Intersticiais Pulmonares Redução da Difusão: Perda de unidades funcionais Aumento da distância capilar - ar alveolar Alterações da relação V/Q Diminuição do tempo das hemácias no capilar alveolar
Diagnóstico Histológico PNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS Pneumonia Intersticial Usual (UIP) Diagnóstico Histológico Heterogeneidade geográfica temporal Distorção parênquima favo de mel bronquiectasias Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277
Diagnóstico Histológico PNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS Pneumonia Intersticial Usual (UIP) Diagnóstico Histológico Heterogeneidade geográfica temporal Distorção parênquima favo de mel bronquiectasias Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277
Múltiplos focos microscópicos de lesão ocorrendo ao longo de anos UIP Múltiplos focos microscópicos de lesão ocorrendo ao longo de anos Proliferação fibroblástica (focos fibroblásticos) Deposição de colágeno Lesão microscópica recorrente Progressão clínica Morte Cortesia J. Myers CP925860- 2 Revised 9-11-2000 mwa
Diagnóstico Histológico PNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS Pneumonia Intersticial Usual (UIP) Diagnóstico Histológico Heterogeneidade geográfica temporal Distorção parênquima favo de mel bronquiectasias Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277
Miguel G. Jardim
Pneumonia Intersticial Usual Honeycomb – periférico subpleural Cortesia J. Myers
PNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS Fibrose Pulmonar Idiopática Características Clínicas adultos (idade média 59 anos) homem > mulher ( 2:1) início insidioso dispnéia e tosse seca restrição, hipoxemia e ↓ difusão prognóstico ruim: mortalidade 65% & sobrevida média 3 anos
UIP 79 M0021.jpg
FPI: História Natural diagnóstico Normal Condição pulmonar pré-clínica cliníca biopsia = UIP Condição pulmonar biopsia = UIP + DAD = UIP = DAD diagnóstico exacerbação da FPI Morte Tempo Cortesia J Myers
MUITO OBRIGADO !!! SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA II Curso de Pneumologia na Graduação MUITO OBRIGADO !!! Universidade Federal do Rio Grande do Sul 11 a 12 Junho de 2010 CARLOS R. R. CARVALHO Professor Associado – Livre Docente Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo