Linfáticos pulmão e pleura

Função pulmonar e exercício na sarcoidose Espirometria: CVF=3,11 L 87% VEF1=2,50 L 85% VEF1/CVF= 83% SaO2 rep/Ex=97/96%

Sarcoidose Envolvimento vascular

Sarcoidose

Espirometria na sarcoidose n=135 casos

Frequência de anormalidades espirométricas e estágios na sarcoidose (n = 135)

Sarcoidose Espirometria e Estágios Espiro/Estágio I II III IV Total Normal 5 13 26 14 63 DVR 2 12 11 9 36 DVO 4 10 7 19 50 35 24 135 x2= 14,6 - p = 0,07

Espirometria e Tempo de Doença Distúrbio Recente Crônica Total Normal 35 27 62 DVR 21 15 36 DVO 17 18 73 60 133 x2=0,80 – p = 0,67

CVF e DCO na sarcoidose CVF DCO <80% >80% Total 19 15 34 2 21 38 17 55 X2=7,27, p=0,007 CVF anl=69% DCO anl=62%

Estadio radiológico e PaO2 de repouso na sarcoidose

Estadio radiológico e PaO2 de exercício na sarcoidose

Estadio radiológico e SaO2 de repouso na sarcoidose

Estadio radiológico e DCO na sarcoidose

DCO e PaO2 exercício na sarcoidose R=0,49, p<0,001

Sarcoidose e obstrução ao fluxo aéreo-Mecanismos Grandes vias aéreas Compressão ganglionar Estenose brônquica Doença avançada com bronquiectasias Pequenas vias aéreas Sarcoidose endobrônquica Fibrose peribronquiolar Distorção das vias aéreas por fibrose Hiperresponsividade brônquica

Obstrução ao fluxo aéreo na sarcoidose Handa T. Chest 2006;130;1851-1856

Sarcoidose – Correlação da TC expiratória com testes de função pulmonar 30 pacientes A presença e a extensão do aprisionamento de ar (AA) foram correlacionados com a PFR e com a extensão de envolvimento AA estava presente em 25/30 pacientes e foi achado isolado em 3 Houve correlação entre extensão do AA e: r p VR/CPT 0,52 0,006 VR 0,40 0,04 Maqkanas. Acta Radiol 2001; 42:494.

S=100/204S=49% BTB na sarcoidose I 11/20 -Koonitz, 1976 5/5 com DVO-Dines DE,1978 8/18 – Poe, 1979 10/10-Roethe RA, 1980 12/22-Rohatgi PK, 1981 10/24- Leclerc, 1982 20/25-Kopp C, 1983 18/47-Takayama K, 1992 6/33-Bilaçeroglu S, 1999 S=100/204S=49%

Sarcoidose e HRB Presente em 10-57% dos casos (20%) Grau em geral leve/moderada Qualquer estágio, muitos E1 Relação variável com função pulmonar Relação variável com sintomas asmatiformes ECA mais elevada Biópsias endobrônquicas mais frequentemente positivas

Biópsia endobrônquica e HRB na sarcoidose BEE HRB presente HRB ausente Positiva 9 15 Negativa 18 P =0,005 - Fisher Shorr AF. Chest 2001.120:881-886

Força muscular respiratória na sarcoidose Baydur A. Chest 2001;120;102-108

Teste cardiopulmonar de exercício

CVF e VO2 máx na sarcoidose P=0,043 X=65,6±12,3

Fisiologia exercício

Mecanismos de dispnéia e limitação exercício na sarcoidose Disfunção pulmonar Fraqueza muscular respiratória Troca gasosa anormal Hipertensão pulmonar Sarcoidose miocárdica Fadiga periférica

Limitação exercício na sarcoidose (n=40/54=75%) 45,5% 22,2% 22,2% 9,3%

Dispnéia há 2 a Fem,60 anos, não fumante Dispnéia progressiva há 2 anos Febre intermitente Emagrecimento de 10 kg em 1 ano Exame físico normal

Espirometria / Pletismografia   Encontrado % Previsto CVF (L) 1,95 72 VEF1 (L) 1,47 68 VEF1/CVF (%) 76 FEF25-75 (L/s) 1,16 54 CPT (L, plet) 3,22 69 VR (L) 1,22 92 GVAvp 0,13 >0,11 DCO ml/min/mmHg 15,2

Dispnéia há 2 a SARCOIDOSE COM TCAR NORMAL.

Dispnéia a esclarecer

Dispnéia a esclarecer

Dispnéia há 2 a

TECP – conclusão Limitação cárdio-circulatória Limitação ventilatória

Dispnéia há 2 a Ecocardiograma Câmaras cardíacas normais Função contrátil do VE e do VD preservadas PSAP,estimada por refluxo tricúspide, de 53 mmHg, sugerindo hipertensão pulmonar (normal < 35 mmHg) Mapeamento pulmonar de perfusão – normal

Dispnéia a esclarecer Biópsia pulmonar

DCAM e QV na sarcoidose Baughman R, et al. Chest 2007;132:207-13

DCAM e CVF na sarcoidose Baughman R, et al. Chest 2007;132:207-13

DCAM e fadiga na sarcoidose Baughman R, et al. Chest 2007;132:207-13

TCAM e HP na Sarcoidose Bourbonnais JM. Eur Respir J 2008;32:296-302 ABSTRACT: Pulmonary hypertension (PH) adversely affects outcome in sarcoidosis and is an important predictor of mortality in these patients. Early and accurate diagnosis of this complication may improve outcome. The current authors hypothesised that integration of 6-min walk test (6MWT) as part of the evaluation leads to an earlier diagnosis of this complication. A total of 162 patients with sarcoidosis underwent 6MWT. Demographic and pulmonary function results were analysed. Patients were further assessed by echocardiography and right heart catheterisation when clinically indicated. Patients with sarcoidosis-associated PH had significantly decreased results on pulmonary function testing. They also walked shorter distances and desaturated to lower levels on 6MWT. On logistic regression analyses, significant predictors of PH were oxygen saturation ,90% on 6MWT (odds ratio (OR) 12.1, 95% confidence interval (CI) 3.66–19.73) and diffusing capacity of the lung for carbon monoxide ,60% predicted (OR 7.3, 95% CI 1.98–24.82). Moreover, by combining the results of oxygen saturation at 6 min with those of echocardiography, the ability to correctly predict the presence of PH by right heart catheterisation was improved. Patients with diffusing capacity of the lung for carbon monoxide ,60% predicted and oxygen desaturation ,90% on 6-min walk test have a high likelihood of pulmonary hypertension and should undergo further evaluation for the presence of this disorder Bourbonnais JM. Eur Respir J 2008;32:296-302

Sarcoidose,função pulmonar e extensão da doença As alterações funcionais se correlacionam pobremente com: Extensão da doença avaliada por morfometria em biópsias cirúrgicas Entensão das alterações radiográficas e tomográficas Conclusão: MEDIR A FUNÇÃO...

Função pulmonar e evolução A CVF melhora mais do que a DCO e outros parâmetros de troca gasosa Mudanças na CVF e DCO e entre CVF e VEF1 são em geral concordantes Medidas da CVF, DCO e SpO2 Ex devem ser obtidas na avaliação inicial Se a DCO ou a SpO2 forem alteradas as medidas devem ser repetidas no acompanhamento A resposta funcional inicial em geral é evidente após 6-12 semanas do início do tratamento

Mudanças funcionais até 5 anos de acompanhamento em sarcoidose II/III CVF DCO Tempo Corticóide Placebo Basal 4,48 ± 0,88 4,07 ± 1,03 9,17 ± 1,71 8,65 ± 2,24 18 meses 4,83 ± 0,98 3,92 ± 1,03 10,05 ± 1,93 8,50 ± 2,14 5 anos 4,70 ± 0,98 4,10 ± 0,97 9,73 ± 2,38 8,45 ± 2,01 STUDY OBJECTIVE: To evaluate the 5-year prognosis of patients with stage I and stage II newly detected (< 3 months) pulmonary sarcoidosis treated immediately after diagnosis with prednisolone for 3 months followed by inhaled budesonide for 15 months. DESIGN: Randomized, double-blind, placebo-controlled, parallel-group study for 18 months. Thereafter, open follow-up without treatment. SETTING: Twenty pulmonary medicine departments in Finland. PATIENTS: One hundred eighty-nine adult patients, most of them with normal lung function, were randomized to treatment. One hundred forty-nine patients were followed up for 5 years: 79 patients with initial stage I disease and 70 patients with stage II disease. TREATMENT: Oral prednisolone for 3 months followed by inhaled budesonide for 15 months (800 microg bid), or placebo tablets followed by placebo inhaler therapy. Thereafter, treatment only on an individual basis in the case of clinical deterioration. MEASUREMENTS: Yearly follow-up visits with chest radiographs, lung function tests (FEV(1), FVC), diffusion capacity of the lung for carbon monoxide (DLCO), serum angiotensin-converting enzyme (SACE), and serum and urinary calcium measurements. RESULTS: No initial differences were observed in chest radiographic findings between the active-treatment and placebo-treatment groups, either in patients with initial stage I or stage II(-III) disease. However, after the 5-year follow-up, 18 steroid-treated patients (26%) and 30 placebo-treated patients (38%) still had remaining chest radiographic changes. Placebo-treated patients more frequently required treatment with corticosteroids during the 5-year follow-up (p < 0.05). Steroid-treated patients with initial stage II(-III) disease improved more in FVC and DLCO (p < 0.05). No differences in reported adverse events or in SACE, serum calcium, or urinary calcium values were seen. CONCLUSION: Immediate treatment of pulmonary stage II(-III) sarcoidosis-but not stage I disease-improved the 5-year prognosis with regard to lung function variables Pietinalho A, et al. Chest 2002; 121:24-31.

Mudança na DCO com corticosteróides na sarcoidose Paramothayan S. JAMA. 2002;287:1301-1307

Função pulmonar na sarcoidose