Hipertensão Arterial Pulmonar Idiopática (HAPI) Caso Clínico IV Curso Nacional de Circulação Pulmonar 28-29 de Junho de 2013 - São Paulo SBPT Hugo Hyung Bok Yoo Pneumologia

♂, 39 anos, mecânico, natural de SP, HAPI, CF II Jun/2010: ♂, 39 anos, mecânico, natural de SP, HAPI, CF II Ecocardiografia: PAPs = 64 mmHg VRT = 4,6 m/s Derrame pericárdico = ausente TAPSE = 2,8 cm VRT>3,4 m/s; PAPs>50mmHg →HP provável

Cateterismo cardíaco direito Parâmetros Basal Pós NO (10 ppm) PAD (mmHg) 5,0 PAPm (mmHg) 48 34 POAP (mmHg) 7,0 6,0 IC (l/min/m2) 2,7 3,0 RVP (dyna) 800 696

O tratamento medicamentoso inicial: digital + warfarina + bloqueador do canal de cálcio digital + bosentana + warfarina warfarina + sildenafil + bosentana warfarina + bloqueador do canal de cálcio

O tratamento medicamentoso inicial: digital + warfarina + bloqueador do canal de cálcio digital + bosentana + warfarina warfarina + sildenafil + bosentana warfarina + bloqueador do canal de cálcio

Teste de vasorreatividade aguda Basal PAPm=48mmHg PAPm=34mmHg Respondedor: redução de PAPm ≥ 10mmHg valor absoluto < 40mmHg DC (ou IC) inalterado ou ↑ (2,7 →3,0) Sitbon O, et al. Circulation 2005; 111:3105~11 4th World Symposium on Pulmonary Hypertension 2008 ESC/ERS Guidelines 2009

Teste de vasorreatividade aguda Sobrevida em HAPI Respondedores ao BCC a longo prazo (< 10%) Respondedores: hemodinâmica e CF Sitbon O, et al. Circulation 2005; 111:3105~11

Terapia específica (Respondedor) Bloqueador do canal de cálcio (BCC) Nifedipina (FC < 100 bpm) 60mg/dia →120~240mg/dia Anlodipina (FC < 100 bpm) 2,5 mg/dia → 20 mg/dia Diltiazem (FC > 100 bpm) 180mg/dia →240~720mg/dia NUNCA administrar empiricamente (efeitos colaterais!) Rich S, et al. NEJM 1992;327:76~81 Sitbon O, et al. Circulation 2005; 111:3105~11 4th World Symposium on Pulmonary Hypertension 2008 ESC/ERS Guidelines 2009

Por que anticoagulante oral? Trombo pulmonar arterial na HAPI Sobrevida melhor em anticoagulados Fuster V, et al. Circulation 1984;70:580~7 Bjorrnsson J, et al. Mayo Clin Proc 1985;60:16~25 Pietra GG, et al. Circulation 1989;80:1198-1206 Rich S, et al. NEJM 1992;327:76~81

Por que anticoagulante oral? ↑ Ag fator vW na HAPI (agregação plaquetária) ↑ na atividade do inib. ativador de plasminogênio (↓fibrinólise) Hoeper MM, et al. Eur Respir J 1998;12:1446~9

Evolução Parâmetros 2010 (Jun) 2010 (Dez) 2011 (Abr) 2011 (Ago) CF (NYHA) II I III TC6M (m) 450 510 530 340 PAPs (mmHg) 64 60 65 58 Nt-ProBNP (ng/L) - 480 1300 TAPSE (cm) 2,8 3,0 2,9 1,8 Nifedipina (mg/d) 40

A conduta: substituo BCC por bosentana + warfarina + diurético ↑BCC + sildenafil + warfarina ↑BCC + digital + diurético terapia combinada (bosentana + sildenafil)

A conduta: substituo BCC por bosentana + warfarina + diurético ↑BCC + sildenafil + warfarina ↑BCC + digital + diurético terapia combinada (bosentana + sildenafil)

ESC/ERS Guidelines. Galiè N, et al. Eur Heart J 2009; 30:2493-537.

Parâmetros de avaliação: Melhor prognóstico Pior prognóstico Falência clínica VD Não Sim Progressão Lenta Rápida Síncope Classe Funcional I/II IV DC6M Longa (> 500 m) Curta (< 300 m) Teste Exercício CP Pico VO2 > 15 ml/kg/min < 12 ml/kg/min BNP/NT-proBNP Normal ou quase normal Elevado e em ascensão Ecocardiografia Sem derrame pericárdico TAPSE > 2.0 cm Com derrame pericárdico TAPSE < 1.5 cm Hemodinâmica PAD < 8 mmHg IC ≥ 2,5 l/min/m2 PAD> 15 mmHg IC ≤ 2 l/min/m2 Avaliação de gravidade, estabulidade e prognóstico Adaptado de Galiè N, et al. Eur Heart J 2009; 30:2493-537.

Evolução Parâmetros 2010 (Jun) 2010 (Dez) 2011 (Abr) 2011 (Ago) CF (NYHA) II I III TC6M (m) 450 510 530 340 300 PAPs (mmHg) 64 60 65 58 TAPSE (cm) 2,8 3,0 2,9 1,8 1,6 Derrame Pericárdico - + Nt-ProBNP (ng/L) 480 1300 1900 Nifedipina (mg/d) 40 Bosentana (mg/d) 250 ? Furosemida (mg/d) 80

ESC/ERS Guidelines. Galiè N, et al. Eur Heart J 2009; 30:2493-537.

Evolução Parâmetros 2010 (Jun) 2010 (Dez) 2011 (Abr) 2011 (Ago) CF (NYHA) II I III TC6M (m) 450 510 530 340 300 320 PAPs (mmHg) 64 60 65 58 56 TAPSE (cm) 2,8 3,0 2,9 1,8 1,6 Derrame Pericárdico - + Nt-ProBNP (ng/L) 480 1300 1900 2100 Nifedipina (mg/d) 40 Bosentana (mg/d) 250 Sildenafil (mg/d) Furosemida (mg/d) 80

5 meses depois (Set/12): Piora da dispnéia Palpitação há 3 meses FC=120 bpm Edema generalizado ECG: Fibrilação atrial

Evolução Parâmetros 2010 (Jun) 2010 (Dez) 2011 (Abr) 2011 (Ago) 2012 (Set) 2013 (Fev) CF (NYHA) II I III TC6M (m) 450 510 530 340 300 320 260 490 PAPs (mmHg) 64 60 65 58 56 54 62 TAPSE (cm) 2,8 3,0 2,9 1,8 1,6 1,5 2,2 Derrame Pericárdico - + Nt-ProBNP (ng/L) 480 1300 1900 2100 2050 Nifedipina (mg/d) 40 Bosentana (mg/d) 250 Sildenafil (mg/d) Amiodarona (mg/d) 400 200 Furosemida (mg/d) 80

Prospectivo, 5 anos, único centro n=239 (HAPI=39%; HAP-DTC=11%; TEPCH=34%; outros=16% 48/239 (20%)=Flutter ou Fibrilação atrial 22/48 (46%)= HAPI com FA 35/48 (73%)= Classe Funcional III

Mortalidade x Flutter/Fibrilação atrial Mortalidade (3anos)=73%1 Mortalidade (2 anos)=80%2 Qdo restaurada=6,3%2 1- Olsson KM, et al. Int J Cardiol 2012 2- Tongers J, et al. Am Heart J 2007

Fatores de risco para Flutter/Fibrilação atrial na HAP Olsson KM, et al. Int J Cardiol 2012 Tongers J, et al. Am Heart J 2007 PLoS ONE www.plosone.org (March 2012)

Flutter/Fibrilação atrial na HAP Alta incidência na HAP grave 17% assintomáticos Maioria associada à deterioração clínica e sinais de falência cardíaca direita (↑ dispnéia,  capacidade de exercício e ↑ edema) Restauração e manutenção do ritmo sinusal melhora clinicamente e reduz a mortalidade Tongers J, et al. Am Heart J 2007 Ruiz-Cano MJ, et al. Int J Cardiol 2011 Olsson KM, et al. Int J Cardiol 2012

Monitorização dos pacientes com HAP Basal (antes do tratamento) Cada 3-6 meses 3-4 meses após a iniciação ou mudança do tratamento Deterioração clínica Avaliação Clínica Classe Funcional (WHO) ECG  TC6M Teste de exercício cárdio-pulmonar BNP/NT-proBNP Ecocardiografia Cateterismo Cardíaco D Adaptado de ESC/ERS Guidelines. Galiè N, et al. Eur Heart J 2009; 30:2493-537.

Participem ! Teremos uma programação científica onde discutiremos os temas de maior interesse profissional da área, além de abordarmos nos Cursos Pré Congresso os temas: Função Pulmonar, Sono e Infecções Respiratórias. Veja a programação completa no site da SBPT: http://sbpt.org.br/asma2013/congresso