PNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS PEUMONIA EM ORGANIZAÇÃO CRIPTOGÊNICA

Pneumonias Intersticiais Idiopáticas Doenças pulmonares parenquimatosas de etiologia desconhecida caracterizadas pela presença de graus variáveis de inflamação e fibrose ATS e ERS  consenso multidisciplinar internacional (2002) Pradronizar a classificação das PIIs

Pneumonias Intersticiais Idiopáticas Classificação ATS/ERS: Pneumonia intersticial usual (PIU)* Pneuminia intersticial não específica (PINE)* Pneuminia em organização (POC/ COP)* Pneumonia intersticial linfóide ou linfocítica Bronquiolite respiratória associada a doença intersticial Pneumonia intersticial descamativa Dano alveolar difuso* Discorrer sobre linfoide (minoria idiopática, maioria associada a Sjogren, disgamaglobulinemia, SIDA, etc), BR e descamativa (tabagismo) * Etiologia desconhecida

Pneumonias Intersticiais Idiopáticas Diagnóstico clínicorradiológico e seu subtipo específico: pneumologistas, radiologistas e patologistas TCAR: diagnóstico e seguimento

PNEUMONIA EM ORGANIZAÇÃO CRIPTOGÊNICA (COP)

Introdução Antiga bronquiolite obliterante com pneumonia em organização (BOOP) ATS/ERS “sugeriu” o termo Pneumonia em Organização Criptogênica (POC)  maior fidedignidade a real natureza da doença

Introdução Pneumonia em organização  padrão comum de resposta à injúria pulmonar Etiologia: processos infecciosos, doenças do colágeno, reações pulmonares medicamentosas, pneumonite de hipersensibilidade, aspiração e radiação

ETIOLOGIA NÃO IDENTIFICADA Introdução ETIOLOGIA NÃO IDENTIFICADA Pneumonia em organização recebe denominação de Pneumonia em organização criptogênica ou BOOP idiopática

Introdução Incidência igual entre homens e mulheres Idade média: 58 anos (varia entre 15-87 anos) Não há associação com tabagismo 12% das pneumonias intersticiais idiopáticas Prognóstico é ótimo Tratamento: corticosteróides (maioria responde) Pode haver recidiva do quadro quando se abaixa a dose de corticóide ou caso paciente pare o tratamento

sintomas mais crônicos que não melhoram com antibióticos Clínica e Laboratório Tosse seca com dois a três meses de duração Febre baixa Fraqueza Dispnéia Apresentação clínica simula pneumonia adquirida na comunidade sintomas mais crônicos que não melhoram com antibióticos IMPORTANTE:

Clínica e Laboratório Teste de função pulmonar: padrão restritivo com diminuição da capacidade pulmonar total e capacidade vital e distúrbio na troca gasosa com diminuição da capacidade de difusão de monóxido de carbono

Achados Histopatológicos Pólipos de tecido de granulação nos ductos alveolares e alvéolos adjacentes, associados a um infiltrado inflamatório crônico nos espaços alveolares e no interstício com ou sem envolvimento dos bronquíolos respiratórios Distribuição esparsa e tecido conjuntivo da mesma idade Pequeno grau de inflamação com aumento dos macrófagos alveolares OBS: Apesar de ser uma PII, os achados são predominantemente intra-alveolares  consolidação

Pólipos de tecido de granulação nos ductos alveolares e alvéolos adjacentes, associados a um infiltrado inflamatório crônico (setas). Tecido conjutivo da mesma idade.

Tecido fibrótico ocupando um ducto alveolar (linhas pretas) Tecido fibrótico ocupando um ducto alveolar (linhas pretas). a = alveolo, b = fibrose intersticial. Fase inicial de uma pneumonia organizante criptogênica em uma mulher de 51 anos. Lesão localizada na porção central do bronquiolo (a) com envolvimento de ductos alveolares (b) e alveolos (c). d = moderado infiltrado inflamatório intersticial crônico.

Achados de Imagem RADIOGRAFIA DE TÓRAX Consolidações esparsas ou confluentes, unilaterais ou bilaterais Distribuição: difusa ou predomínio central ou predomínio periférico Predomina nas regiões inferiores (pode envolver todas regiões pulmonares) Padrão reticular sobreposto (ocasionalmente)

Mulher de 61 anos apresentando história de fadiga, sudorese noturna e tosse seca há 1 mês. Na radiografia PA à esquerda observam-se áreas de consolidação multifocais, bilaterais e predominio inferior, sem sinais de perda volumétrica. Foi realizado diagnóstico de POC e no seguimento a radiografia em PA à direita mostra melhora do quadro após terapia com corticóide por 2 meses.

Mulher de 38 anos com dois meses de história de dispnéia e alterações progressivas no raio-x de tórax. POC. Observa-se na radiografia PA de tórax áreas de consolidação multifocais e distribuição mais periférica no lobo superior esquerdo. A TC confirma as áreas de consolidações difusas.

Achados de Imagem TCAR Consolidações unilaterais ou bilaterais (mais frequentes), com distribuição predominantemente peribrônquica e / ou periférica em até 80% dos casos Opacidades em vidro fosco bilaterais e esparsas (60% dos casos) associadas à consolidação Predomina nos lobos inferiores

DISTRIBUIÇÃO (a) IMAGEM NA TC (b) PADRÃO NA TC (c)  A distribuição é periférica ou peribrônquica com predominância basal (áreas vermelhas em a). A TC mostra áreas de consolidação com broncogramas (áreas cinza escuras em c), opacidades em vidro fosco (áreas cinza claras em c), opacidades lineares (linha azul em c), e moderada dilatação brônquica (áreas vermelhas em c).

POC em mulher de 54 anos. Imagem à esquerda mostra áreas de consolidação e vidro fosco extensas, peribrônquicas e bilaterais (setas). A imagem à direita foi obtida após 3 semanas de tramento com corticóide que mostra resolução quase total do quadro.

POC em um homem de 69 anos. TCAR mostra consolidações de localização periférica com broncogramas aéreos e poupando o espaço subpleural (seta).

Fase tardia de POC em mulher de 81 anos Fase tardia de POC em mulher de 81 anos. TCAR mostra consolidações periféricas nos lobos superiores à esquerda. (seta). TCAR à direita mostra opacidades em vidro fosco de distribuição peribroncovascular e bilateral, no nível do brônquio intermédio (setas) e consolidação subpleural no pulmão esquerdo.

POC em homem de 75 anos que apresentava quadros de pneumonias recorrentes. TC mostra consolidações pulmonares bilaterais predominando nas regiões subpleurais e peribroncovasculares e derrame pleural à direita (setas).

Achados de Imagem TCAR Padrão perilobular (opacidades poligonais espessas e irregulares na periferia do lóbulo pulmonar secundário (60% dos casos) Espessamento e dilatação dos brônquios (pacientes com consolidação extensa) Padrão migratório das áreas de consolidação e vidro fosco (incomum), com variação de tamanho

TCAR em mulher de 49 anos com POC TCAR em mulher de 49 anos com POC. Observa-se algumas áreas de espessamento de septos interlobulares anteriormente (cabeças de setas) em ambos lobos superiores. Estas opacidades lineares são mais finas e mais bem demarcadas que as opacidades perilobulares. TCAR de mulher com 50 anos com POC mostra opacidades mal definidas e de aspecto poligonal (padrão perilobular) no lobo inferior esquerdo, nas regões subpleurais e centrais do pulmão. As opacidades lembram septos interlobulares espessados.

TCAR (base pulmonar) de mulher com 51 anos e diagnóstico de POC TCAR (base pulmonar) de mulher com 51 anos e diagnóstico de POC. Opacidades perilobulares (setas) são vistos adjacentes à superfície pleural no lobo inferior esquerdo. Há extensa área de consolidação no lobo inferior direito. TCAR do tórax (lobos inferiores) de homem com 44 anos e diagnóstico de POC. As opacidades perilobulares (setas) em lobo inferior direito estão localizadas centralmente e rodeadas por parênquima pulmonar aerado. .

TCAR de tórax (base pulmonar) em homem de 61 anos com POC TCAR de tórax (base pulmonar) em homem de 61 anos com POC. Observa-se opacidade perilobular (seta) adjacente a uma área focal de consolidação no lobo inferior esquerdo. Há algumas bandas parenquimatosas (cabeças de seta) no lobo inferior direito.

Mulher de 46 anos apresentando dispnéia POC. TCAR mostra consolidações com broncogramas aéreos e opacidades em vidro fosco de predomínio periférico e bilateralmente. Há espessamento peribrônquico e dilatação de brônquios.

Achados de Imagem TCAR Achados pouco comuns: Nódulos centrolobulares Nódulos irregulares ou massas (forma pseudotumoral) Sinal do halo invertido (20% dos casos) Opacidades lineares irregulares (padrão reticular) esparsas (até 20% dos casos)

Apresentação atípica de COP Apresentação atípica de COP. TC à esquerda mostra formações nodulares bizarras, alguns com cavitações (setas). TC à direita mostra opacidades perilobulares que lembram septos interlobulares espessados (seta).

Homem de 48 anos com diagnóstico de POC Homem de 48 anos com diagnóstico de POC. TCAR de tórax mostra opacidades em vidro fosco associadas a áreas de consolidação e alguns nódulos com sinal do halo invertido, com distribuição peribroncovascular (setas). Homem de 73 anos com POC. TCAR de tórax mostra áreas de consolidação e vidro fosco em ambos pulmões. Nota-se imagens nodulares com sinal do halo invertido(setas).

TCAR tórax de mulher com 37 anos e diagnóstico de POC TCAR tórax de mulher com 37 anos e diagnóstico de POC. Observa-se opacidades perilobulares (cabeça de seta) e dilatação e distorção das vias aéreas (setas), indicando presença de fibrose intersticial.

Achados de Imagem TCAR Achados extrapulmonares: Derrame pleural unilateral ou bilateral (até 30% dos casos) Linfonodomegalia hilar e paratraqueal (até 40% dos casos)

Diagnóstico Diferencial TCAR: achados não específicos Padrão de consolidação: infecção, pneumonia eosinofílica crônica, linfoma e hemorragia Achados idênticos nas pneumonia em organização secundárias a infecção, doença do colágeno, reação pulmonar medicamentosa, pneumonite de hipersensibilidade, radiação e neoplasia Maior facilidade na distinção em comparação com outras doenças intersticiais crônicas como FPI e PINE

Mulher de 44 anos com linfoma de Hodgkin iniciou quadro de tosse seca, dispnéia e alteração na prova de função pulmonar. TCAR mostra áreas de vidro fosco associadas a alguns focos de consolidações periféricas. Há ainda algumas áreas de espessamento intralobular. Foi realizada biópsia que mostrou achados compatíveis com pneumonia em organização induzida por drogas (bleomicina). Houve melhora clínica e radiológica do quadro após interrupção da droga e tratamento com corticóide.

Padrão de pneumonia em organização em mulher de 55 anos com artrite reumatóide. TC mostra consolidação focal na língula com broncograma aéreo na região peribroncovascular. Houve resolução espontânea do quadro.

Diagnóstico Diferencial POC x Pneumonia eosinofílica crônica Distribuição periférica semelhante Padrão migratório História de asma ou atopia (50% dos pacientes) e eosinofilia periférica (maioria dos casos) ajuda no diagnóstico diferencial

Homem de 44 anos apresentou à TC múltiplos focos de opacidades em vidro fosco com distribuição peribrônquica e em zonas centrais e periféricas. Foi realizada biópsia com diagnóstico de POC. Mulher de 43 anos apresenta opacidades em vidro fosco com distribuição predominantemente periférica. Foi realizado biópsia com diagnóstico de pneumonia eosinofílica crônica.

CONCLUSÃO Pacientes com manifestações clínicas e com TCAR consistentes com POC podem ser diagnósticas, porém qualquer incerteza deve ser seguida de biópsia demonstrando os achados característicos de pneumonia em organização e exclusão de outras causas de pneumonia em organização pela história clínica e testes laboratoriais

Sugestão de Leitura Mueller-Mang C, Grosse C, Schimid K, et al. What Every Radiologist Should Know about Idiopathic Interstitial Pneumonias. Radiographics 2007;27: 595-615 Lynch DA, Travis WD, Muller RR et al. Idiophatic intersticial pneumonias: CT features. Radiology 2005;236:10-21 Wittram C, Mark EJ, McLoud TC. CT-Histologic Correlation of the ATS/ERS 2002 Classification of Idiopathic Interstitial Pneumonias. Radiographics 2003;23:1057–1071

OBRIGADO!!!!

American Thoracic Society and European Respiratory Society classification of IIPs: key points for the radiologist. ARDS = acute respiratory distress syndrome