TULLIO AGUIAR - R4 03/09/2015

Quadro Clínico PACIENTE: SBS, 40 anos, feminina. QUEIXA: Dor lombar. Exame físico: Inalterado.

Lesao litica, margens bem definidas, e halo esclerotico

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TUMOR LIPOESCLEROSANTE MIXOFIBROSO Doença fibrocistica polimorfica Lesão osteofibrosa polimorfica Também conhecida como Doença fibrocística polimófica do osso ou lesão polimórfica osteofibrosa do osso.

TUMOR LIPOESCLEROSANTE MIXOFIBROSO Achado incidental / dor inespecífica. Lesão benigna. Faixa etária diagnóstico: variável (>40a). Aspecto de imagem e distribuição típicos. Elementos histológicos em diferentes proporções (lipoma, fibroxantoma, mixoma, mixofibroma, lesões similares a displasia fibrosa, formações císticas, necrose gordurosa, ossificação, e raramente cartilagem). Raramente apresenta dor discreta e de longa data.

TUMOR LIPOESCLEROSANTE MIXOFIBROSO Mais comum no fêmur proximal (85%) e região intertrocantérica (91%). Outros locais: Acetábulo / úmero / costela. Entre os tumores fibrosos – maior probabilidade de degeneração maligna (osteossarcoma e fibrohistiocitoma maligno). Cintilografia  captação de moderada a intensa. Localização preferencial intertrocantérica

TUMOR LIPOESCLEROSANTE MIXOFIBROSO Lipoesclerosante: mineralização / formação óssea dentro de gordura alterada Mixofibroso: Zonas fibrosas ou mixofibrosas com ossiculos circulares/ mineralização distrofica em área necrótica

TUMOR LIPOESCLEROSANTE MIXOFIBROSO Lesão lipogênica parcialmente involuida? (necrose gordurosa, calcificações, formação cística, esclerose óssea). Lipoma involuido sobreposto a lesão proliferativa (mixoma, mixolipoma, mixofibroma). Localização preferencial intertrocantérica

TUMOR LIPOESCLEROSANTE MIXOFIBROSO Aspectos radiográficos: Lesão lítica geográfica. Margens escleróticas. Discretamente expansiva. Radioluscente no interior (gordura). Matrix calcificada.

TUMOR LIPOESCLEROSANTE MIXOFIBROSO Lesao geográfica na região intertrocanterica, margeme sclerotica bem definica, Rm sinal heterogêneo, com halo esclerotico Kransdorf MJ, Murphey MD, Sweet DE. Liposclerosing myxofibrous tumor: a radiologic-pathologic-distinct fibro-osseous lesion of bone with a marked predilection for the intertrochanteric region of the femur. Radiology. 1999; 212: 693–698.

Lamina: a (dipocitos) tecido fibroxantomatos e mixoide. Lesao geográfica com margens escleróticas bem definidas. Matriz lobulada amorfa mineralizada Lamina: a (dipocitos) tecido fibroxantomatos e mixoide. Murphey MD, Carroll JF, Flemming DJ, Pope TL, Gannon FH, Kransdorf MJ. From the archive from AFIP: benign musculoskeletal lipomatous lesions. Radiographics. 2004; 24:1433-66.

AFIP de1970 a 99: Separou 39 casos Destes 30 na regiao intertrocanterica. Iliaco 3, umero 2, arco costal 1 Fratura patologica em 3 casos. 11 casos cintilograifa: captacao moderada a mrcada. Trasnformação maligna em 4 casos (osteossarcoma e fibrohistiocitoma maligno)

TUMOR LIPOESCLEROSANTE MIXOFIBROSO Complicações: Fratura patológica (10%). Transformação maligna (10-15%): osteossarcoma e fibrohistiocitoma maligno.

Bibliografia Murphey MD, Carroll JF, Flemming DJ, Pope TL, Gannon FH, Kransdorf MJ. From the archive from AFIP: benign musculoskeletal lipomatous lesions. Radiographics. 2004; 24:1433-66. Kransdorf MJ, Murphey MD, Sweet DE. Liposclerosing myxofibrous tumor: a radiologic-pathologic-distinct fibro-osseous lesion of bone with a marked predilection for the intertrochanteric region of the femur. Radiology. 1999; 212: 693–698. Milgram JW. Malignant transformation in bone lipomas. Skeletal Radiology. 1990; 19:347-352. Christopher D, Unni K, MertensF. Adipocytic tumors. WHO Classification of tumors. Pathology and genetics: tumors of soft tissue and bone. Lyon, France: IARC, 2002; 19-46.