TROMBOEMBOLISMO PULMONAR CRÔNICO UNIFESP Carlos A. Teles

TEP incidência EUA 4% dos casos resultam em HP (2000 pacientes/ano) 600.000 casos/ano 500.000 sobreviventes 4% dos casos resultam em HP (2000 pacientes/ano)

TEPC CONSIDERAÇÕES GERAIS Permanência do êmbolo HP é pouco frequente Maioria dissolução do êmbolo em 8-14 dias

TEPC CONSIDERAÇÕES GERAIS OBSTRUÇÃO CRÔNICA DA AP Função inadequada de trombolisinas Grau de organização do coágulo Deficiências ou defeitos de proteínas plasmáticas antitrombina III proteína C proteína S plasminogênio Recorrência da EP 2,5 a 7% dos pacientes adequadamente tratados

TEPC CONSIDERAÇÕES GERAIS OBSTRUÇÃO CRÔNICA DA AP trombose in situ disfunção endotelial FATORES PRÓ-TROMBÓTICOS ASSOCIADOS A MAIOR RISCO Títulos > de fator VIII Anticorpos da síndrome do anticorpo antifosfolípide Esplenectomia prévia Estados inflamatórios crônicos

TEP CRÔNICO Permanência do trombo na AP por mais de 3 meses

TEPC história natural Diagnóstico é feito tardiamente Início dos sintomas PAPm>40mmHg <50% relatam história de TVP <20% tem diagnóstico prévio de EP aguda

TEPC história natural Prognóstico estratificado (Riedel 1982) Maioria morre por ICD progressiva Prognóstico estratificado PAPm < 30 mmHg - 90% sobreviventes 5 anos 30 > 50mmHg - 30% > 50 mmHg - <10% (Riedel 1982) O TRATAMENTO CLÍNICO NÃO É EFICAZ PARA ALTERAR O CURSO DA DOENÇA

TEPC apresentação clínica Principais sintomas são inespecíficos: Dispnéia de esforço e fadiga Síncope ou pré-síncope durante exercício Dor torácica inespecífica (50%) Hemoptise

TEPC apresentação clínica EXAME FÍSICO inexpressivo até HP avançada e ICD

TEPC diagnóstico SUSPEITA CLÍNICA + EXAMES

TEPC quando suspeitar? Embolia pulmonar aguda Investigação de HP Anticoagulação por 4-6 meses: Paciente mantém dispneia? EXcluídas doenças parenquimatosas e de câmaras esquerdas? ecocardiograma cintilografia

TEPC diagnóstico ECG Sobrecarga VD BRD 30% casos

Radiografia do tórax

TEPC diagnóstico Ecocardiograma Presença e severidade da HP(estimativa da PAPs) Exclui outras causas de HP Pode visualisar trombos

TEPC diagnóstico Mapeamento de perfusão pulmonar Importante no diagnóstico e quantificação do fluxo regional Determina áreas de hipocaptação Resultado normal exclui TEP DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS Doença veno-oclusiva pulmonar Sarcoma de artéria pulmonar Vasculites pulmonares Mediastinite fibrosante

TEPC diagnóstico Provas ventilatórias: Frequentemente dentro da normalidade 20% padrão restritivo leve

TEPC diagnóstico Tomografia computadorizada Dilatação do tronco da AP Extensão proximal do trombo

Tomografia

18/10/2005

Doppler membros inferiores DUPLEX SCAN

TEPC diagnóstico Angiografia Avaliar risco cirúrgico Acessibilidade cirúrgica diagnóstico diferencial entre HP idiopática extensão e localização do trombo Procedimento seguro mesmo nos casos de ICD Associar coronariografia em pacientes > 40 anos

Angiografia

TEPC diagnóstico diferencial Oclusão do leito vascular por ovos de parasistas ou tumores Doenças vasculares do colágeno Angeítes pulmonares secundárias a drogas Vasoconstrição hipóxica das AP na bronquite crônica Enfisema Fibrose cística Hipoventilação crônica Mediastinite fibrosada Doença de Takayasu

Função pulmonar, imagem, polissonografia HIPERTENSÃO PULMONAR Função pulmonar, imagem, polissonografia

TEPC tratamento cirúrgico CRITÉRIOS PARA SELEÇÃO CRITÉRIO CLÍNICO CF III ou IV CRITÉRIO ANATÔMICO LESÕES ACESSÍVEIS CRITÉRIO HEMODINÂMICO RVP elevada em repouso >300 dinas CONTRA-INDICAÇÕES comorbidade significativa, não relacionada a ICD AVALIAÇÃO MULTIDISCIPLINAR correlação com gravidade hemodinâmica 20% pacientes têm RVP>1000 dinas e PAP supra-sistêmica Não há limite para RVP, PAP ou grau de ICD que exclua pacientes da cirurgia

TROMBOEMBOLISMO PULMONAR CRÔNICO tratamento cirúrgico UNIFESP Carlos A. Teles

TEP tratamento cirúrgico 1957 Hollister – endarterectomia sob hipotermia sistêmica + oclusão do fluxo – óbito 1958 Allison – 1a. Endarterectomia com sucesso usando oclusão de fluxo 1963 Snyder/ Houk – toracotomia 1964 Castleman – toracotomia ou esternotomia s/ CEC 1980 Esternotomia com CEC passou a ser empregada com interesse maior

TRATAMENTO CIRÚRGICO 1AS. OPERAÇÕES : PREDOMINÂNCIA DE TORACOTOMIA UNI OU BILATERAL (EVITANDO-SE C.E.C.) 1980 - ESTERNOTOMIA C/ C.E.C. EMPREGADA COM MAIOR INTERESSE 1984 Chitwood – 85 casos operados na literatura com mortalidade de 22%

Tromboembolismo pulmonar crônico evidências clínicas e experimentais sugerem ser a embolia pulmonar, primariamente um problema mecânico. (Sabiston 1965; Moser 1965)

TEPC tratamento cirúrgico TROMBOENDARTERECTOMIA ESTERNOTOMIA CEC HIPOTERMIA PROFUNDA PARADA CIRCULATÓRIA TOTAL

TEP tratamento cirúrgico Vantagens da esternotomia: Acesso igual a ambos o lados Remoção mais completa do trombo Evita dissecções extensas de aderências pleurais

TEP tratamento cirúrgico POR QUE TROMBOENDARTERECTOMIA? Hemodinâmica – prevenir ou melhorar comprometimento do VD pela HP Respiratória – melhorar a função respiratória pela remoção de espaço morto fisiológico (ventilado mas não perfundido) Profilática – prevenir disfunção progressiva do VD ou extensão retrógrada da obstrução - prevenir alterações secundárias nos vasos patentes remanescentes

Operative classification of thromboembolic disease determines outcome after pulmonary endarterectomy The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery ● Volume 124, Number 6 1203

Outcomes of pulmonary endarterectomy for treatment of extreme thromboembolic pulmonary hypertension Patricia A. Thistlethwaite, MD, PhD, Aaron Kemp, BA, Lingling Du, MD, Michael M. Madani, MD, and Stuart W. Jamieson, MB, FRCS J Thorac Cardiovasc Surg 2006;131:307-13

Outcomes of pulmonary endarterectomy for treatment of extreme thromboembolic pulmonary hypertension Patricia A. Thistlethwaite, MD, PhD, Aaron Kemp, BA, Lingling Du, MD, Michael M. Madani, MD, and Stuart W. Jamieson, MB, FRCS J Thorac Cardiovasc Surg 2006;131:307-13 Conclusões classe funcional pré-op pós-op III ou IV I ou II > 100 mmHg 96% 80% <100 mmHg 86% 95,2% Pacientes com PAP>100 mmHg Mortalidade pouco maior, mas menor do que TX Podem ser operados com resultados satisfatórios e benefícios hemodinâmicos imediatos e curativos

TEP pós-operatório Ventilação mecânica por pelo menos 24 horas Manter diurese Extubação no 1o. PO se possível Heparinização precoce Warfarina iniciada após retirada de dreno e fios de MP (RNI 2,5 – 3)

TEP complicações PO Hipertensão pulmonar persistente Reposta à reperfusão pulmonar (10%) Neurológicos (hipotermia)

TEP EDEMA PULMONAR DE REPERFUSÃO ETIOLOGIA - AUMENTO DA PERMEABILIDADE CAPILAR (Utley 1980) - LESÃO ISQUÊMICA DO LEITO CAPILAR E REPERFUSÃO COM PRESSÃO ELEVADA (Castleman - 1964; Cabrol 1978) - ALTERAÇÕES NA SUBSTÂNCIA SURFACTANTE (Giammona 1966) - LESÃO ENDOTELIAL, HEPARINIZAÇÃO, CEC, HP RESIDUAL (Couves 1973) . VARIANTE DA S.A.R.A. COM PARTICIPAÇÃO DE OXIDANTES E ENZIMAS PROTEOLÍTICAS (Garvey 1976)

UCSD

TEP resultados Mortalidade : antes 95% CF III ou IV - após cirurgia 95% CF I ou II Mortalidade : (UCSD – Jamieson) 1989 : 9,4% 1990 : 5 – 7% 2001 – 2009: 4,5% Causa de óbito : 50% HP de causa não embólica 25% edema de reperfusão

TEP resultados Sobrevida: 75% 6 anos ou mais 93% CFI ou II 62% retornaram ao trabalho 10% usam oxigênio: 77% referem melhora na qualidade de vida 20% não melhoraram

TEPC + LIMITAÇÃO FUNCIONAL ANTICOAGULAÇÃO DISCUTIR INDICAÇÃO CIRÚRGICA AVALIAÇÃO MULTIDISCIPLINAR Trombo central acessível RVP proporcional às lesões Redução estimada da RVP >50% Lesões distais RVP desproporcional às lesões Redução estimada <50% Comorbidade grave Comorbidade grave Não Sim Sim Não cirurgia Tratamento clínico Transplante HP persistente sintomática HP persistente sintomática

TEP conclusões A HP causada por tromboembolismo crônico é de mau prognóstico A terapêutica clínica é inefetiva em prolongar a vida, apenas melhora os sintomas A única terapia alternativa à tromboendarterectomia é o transplante pulmonar As vantagens da tromboendarterectomia menor mortalidade operatória excelente sobrevida sem os riscos da imunossupressão ou rejeição.

TEP conclusões 10 – 20% DOS PACIENTES OPERADOS PERMANECEM COM HP RESIDUAL NO PO 20 A 40% DOS PACIENTES COM TEPC NÃO RECEBEM INDICAÇÃO DE TRATAMENTO CIRÚRGICO APÓS AVALIAÇÃO MULTIDISCIPLINAR EM CENTROS DE REFERÊNCIA TRATAMENTO MEDICAMENTOSO Análogos da prostaciclina Inibidores da fosfodiesterase Antagonistas de receptor endotelial ILOPROST SILDENAFILA BONSENTANA Diante da falta de melhora a capacidade de exercício, apesar da melhora hemodinâmica, nenhuma medicação foi aprovada para tratameto do TEPC

Obrigado

TEPC como investigar? cintilografia Múltiplos defeitos Perfusão normal Exclui TEPC ENCAMINHAR PARA CENTRO COM EXPERIÊNCIA EM TROMBOENDARTERECTOMIA PULMONAR

TEP LIGADURA OU INTERRUPÇÃO DAS VEIAS CAVAS SABISTON 1977 - após o fechamento do tórax nos casos de trombose periférica CABROL 1978 - todos os casos antes da toracotomia UTLEY 1982 - só após comprovação de origem em femorais ou ilíacas CHITWOOD 1985 - não indica de rotina (embolia recorrente 2 casos) DAILY 1988 - todos os casos RICH 1988 - apenas anticoagulação MOSER 1990 todos os casos alguns dias antes da operação JAMIESON 1993-

CINTILOGRAFIA PULMONAR

TEPC quando suspeitar? Embolia pulmonar aguda Investigação de HP Anticoagulação por 4-6 meses: Paciente mantém dispneia? EXcluídas doenças parenquimatosas e de câmaras esquerdas? ecocardiograma cintilografia

TEPC como investigar? cintilografia Múltiplos defeitos Perfusão normal Exclui TEPC ENCAMINHAR PARA CENTRO COM EXPERIÊNCIA EM TROMBOENDARTERECTOMIA PULMONAR

TEP tratamento cirúrgico Maioria dos pacientes: CF III ou IV RVP elevada em repouso Ausência de morbidade significativa não relacionada a ICD Presença de trombo crônico na angiografia que justifique o nível de RVP 20% pacientes têm RVP>1000 dinas e PAP supra-sistêmica Não há limite para RVP, PAP ou grau de IVD que exclua pacientes da cirurgia

Operative classification of thromboembolic disease determines outcome after pulmonary endarterectomy The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery ● Volume 124, Number 6 1203

Operative classification of thromboembolic disease determines outcome after pulmonary endarterectomy The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery ● Volume 124, Number 6 1203

TEP EDEMA PULMONAR DE REPERFUSÃO (síndrome do pulmão hemorrágico) . FORMA AGUDA DE LESÃO PULMONAR. . LIMITADA À LOCALIZAÇÃO ANATÔMICA DISTAL AOS VASOS ABORDADOS . SEVERIDADE VARIÁVEL . OCORRE NAS PRIMEIRAS 72 HORAS DE P.O. CHITWOOD - 21% dos casos CABROL - 25% dos casos UTLEY - 100% em 10 pacientes