Raquel M. N. de Carvalho Simpósio Circulação Pulmonar Junho 2014

Definição PAPm > 25mmHg em repouso PAWP (POAP) ≤ 15mmHg RVP > 3 unidades Woods (mmHg/l.mun) PAPm > 25mmHg em repouso HAP HP

Classificação Superfamília TGF-B Não-TGF-B Anorexígenos; Inibidores tirosina-kinase (imatinib/desatinib) – 0,45% Esclerodermia – 7-12%  detecção precoce HIV – 0,5%  sobrev 5 anos – 70% Portopulmonar – 6% pctes com hipertensão portal  independe gravidade dça hepática CHD – 10% adultos – avaliar bem p/ classificar  parte p/ grupo 2 SCH - 200mi pessoas  10% dça hepatoesplênica  5% HAP PPHN – inibidores receptação serotonina AF – 6-10%  >>ria pós-capilar JACC Vol. 62, No. 25, Suppl D, 2013

*REVEAL. Chest 2011;40:19-29 JACC Vol. 62, No. 25, Suppl D, 2013 Sintomas por mais de 2 anos (*) Maioria com CF III-IV Sintomas por mais de 2 anos (*) Maioria com CF III-IV Detecção precoce – screening populações de risco (DTC, DCC, Dça hepática, HIV) Detecção precoce – screening populações de risco (DTC, DCC, Dça hepática, HIV) Achado ocasional Detecção Caracterizar Detecção Caracterizar

Diagnóstico SINTOMAS dispnéia aos esforços, fadiga, palpitação, pré-síncope/síncope, precordialgia dispnéia aos esforços, fadiga, palpitação, pré-síncope/síncope, precordialgia SINAIS Cardiovascular: turgência jugular, hiperfonese de B2, desdobramento de B2, presença de B3 e/ou B4, sopro sistólico em tricúspide Sinais de IVD: hepatomegalia, ascite, edema de MMII Cardiovascular: turgência jugular, hiperfonese de B2, desdobramento de B2, presença de B3 e/ou B4, sopro sistólico em tricúspide Sinais de IVD: hepatomegalia, ascite, edema de MMII Ann Intern Med 1991;115:

SCREENING Sinais e sintomas ECO CATE JACC Vol. 62, No. 25, Suppl D, 2013

Diagnóstico Radiografia de tórax Radiografia de tórax Am J Respir Crit Care Med 2009;179:A4916 AD e VD Dilatação AP  APd > 16 mm APe > 18 mm AD e VD Dilatação AP  APd > 16 mm APe > 18 mm

Diagnóstico Desvio do eixo para direita Onda p proeminente em DII Sinais de aumento do VD Padrão de strain ECG Ann Intern Med 1991;115: Annals of Int Med 1987;107:216 R/S > 1 (V1) R/S < 1 (V5 OU V6)

Diagnóstico ECOCARDIOGRAMA #: echo-Doppler estimate of systolic pulmonary arterial pressure (Ppa,syst) based on tricuspid jet method (right atrial pressure assumed to be 5 mmHg). Critérios sugestivos de HP (ERS) PSAP = 4(VRT)² + PAD Eur Respir Rev 2010; 19: 118, 288–299 VRT > 2.8 (m·s −1 ) considerar HP VRT > 2.8 (m·s −1 ) considerar HP PAPs > 38mmHg → PAPm = 25mmHg

Diagnóstico ECOCARDIOGRAMA CHEST 2004; 126:1313–1317 PAPm = 0.61 (PAPs) + 2 (mmHg) PAPs TAPSE PROGNÓSTICO TAPSE < 1.8 cm 5 Disfunção VD Derrame pericárdico TAPSE AD Derrame pericárdico TAPSE AD Eur Respir Rev 2010; 19: 118, 288–299

ECOCARDIOGRAMA

Diagnóstico ESTUDO HEMODINÂMICO -Mortalidade relacionada ao procedimento  0,005% (IC 0,01-0,099%) -N o de complicações graves não fatais  1,1% (IC 0,9-1,1%) J Am Coll Cardiol 2006;48: RVP = (PAPm - PWAP)/DC -Gradiente transpulmonar = PAPm – PWAP  < 12 mmHg  HP (venosa) -Manobras  repouso: avaliação basal teste de vasorreatividade: APENAS na HAP idiopática prova de volume: 500 ml, bolus 5-10 min, pode PWAP em 15mmHg hemodinâmica no exercício complementação com cate esquerdo -Fatores prognósticos: PAD e IC JACC Vol. 62, No. 25, Suppl D, 2013

Diagnóstico ESTUDO HEMODINÂMICO Cardiol Clin 2004;22:401-15,vi

Importância dos screenings CHEST 2013; 143(2):324–332 Esclerodermia Classe Funcional Alta mortalidade

Esclerodermia DETECT Dça > 3 anos E DLCO < 60% DLCO > 60% ECO anual para todos! 1º passo: Telangectasia, anticorpo anticentrômero, alteração ECG, PFP c/ DLCO, NT-proBNP, ácido úrico 2º passo: ECO em paciente em risco Cateterismo Protocolo não validado JACC Vol. 62, No. 25, Suppl D, 2013 Ann Rheum Dis 2013 May 18

Esclerodermia Arthritis & Rheumatism, Vol. 63, No. 11, November 2011, pp 3522–3530 Prática clínica normal Screening SOBREVIDA

Obrigada!