Como acompanhar o paciente com hipertensão pulmonar? Daniel Waetge UFRJ SBPT

Avaliação Diagnóstica HP 7.1.1 Clínica 7.1.2 ECG 7.1.3 Rx Tórax 7.1.4 PFP e Gas Arterial 7.1.5 ECO 7.1.6 Cintilo V/Q 7.1.7 TC (angio TC) 7.1.8 RNM 7.1.9 Sangue 7.1.10 US abd 7.1.11 Cateterismo Cardíaco Direito 7.1.12 Algoritmo Diagnóstico EHJ 2009

Classificação Diagnóstica HP 1. Hipertensão Arterial Pulmonar HAP idiopática HAP hereditária BMPR2 ALK-1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3 Desconhecido Drogas e toxinas Associada a: Doenças do colágeno Infecção por HIV Hipertensão porta Dç cardíaca congênita Esquistossomose 1’. DVOP e/ou HCP 1’’. HPPRN 2. HP por doença cardíaca esquerda Disfunção diastólica / sistólica Valvular 3. HP por doenças pulmonares DPOC Doença Intersticial Doenças do sono HP causada por trombose ou embolia pulmonar 5. HP multifatrl ou mecanismos ñ esclarecidos Anemia Hemolítica Crônica Sarcoidose, Histiocitose X... Classificação descritiva de cada doença. Cada classe é definida pela presença ou ausência de doenças coexistentes: qdo as arterias pulmonares são o sítio da patologia são classificadas como HAP, isso inclue HPP, dç hepática, HIV, ttto com anoréticos. Na hipertensão venosa, atinge as veias!!!!! All of these disorders share similar proliferative and obstructive changes of the pulmonary microcirculation, including plexiform lesions [Galie et al. Eur Respir J 2009;34(6):1219-63] 5º Simpósio Mundial HAP – Nice 2013

Algoritmo Terapêutico (Nice 2013) JACC, 2013 Dec 24:D60–72

JACC, 2013 Dec 24:D60–72

Ekkhard Grunig . ERJ 2012;40: 84-92

Estimated survival of the whole PAH Estimated survival of the IPAH Olsson K. Circulation. 2014;129:57-65 Estimated survival of the whole PAH Estimated survival of the IPAH

JACC, 2013 Dec 24:D60–72

Resposta ao tratamento Estável e satisfatória Estável, mas não satisfatória Insatisfatória e piorando Baseada nos achados clínicos, exames invasivos e não invasivos, a condição clínica pode ser definida como: 1, 2, 3 e 4: Stable and satisfactory. Patients in this condition should fulfil the majority of the findings listed in the ‘‘better prognosis’’ column. Stable and not satisfactory. This is a patient who, although stable, has not achieved the status that the patient and treating physician would consider desirable. Some of the limits described above for a stable and satisfactory condition and included in the ‘‘better prognosis’’ column are not fulfilled. These patients require re-evaluation and consideration for additional or different treatment following full assessment. Unstable and deteriorating. Patients in this condition fulfil the majority of the findings listed in the ‘‘worse prognosis’’ column. ERR 2009 (18) 114 272-290

Parâmetros para o reconhecimento da gravidade, estabilidade e prognóstico TC6M x CF CF x Sobrevida CF I II (n = 30) Hiponatremia é associada à falência/insuf VD e pior sobrevida. TAPSE < 1,8 cm está relacionado à pior sobrevida. Sobrevida CF III IV (n = 75) Meses Miyamoto AJRCCM 2000 Strenton. Chest 1994

Peacock. Cur Opinion Pulm Med 2010, 16 (s1) Parâmetros para o reconhecimento da gravidade, estabilidade e prognóstico Ecocardiograma CF + Hemodinâmica Hiponatremia é associada à falência/insuf VD e pior sobrevida. TAPSE < 1,8 cm está relacionado à pior sobrevida. Forfia, AJRCCM 2006 Peacock. Cur Opinion Pulm Med 2010, 16 (s1)

Distância percorrida x Pressão Pulmonar Miyamoto et al, AJRCCM 2000; 161: 487-492

Parâmetros para o reconhecimento da gravidade, estabilidade e prognóstico na HAP (ERS) Determinante de risco Baixo risco Alto risco Evidência clínica de IVD Progressão dos sintomas Classe Funcional TC6M TCPE Ecocardiografia Hemodinâmica BNP Síncope Parâmetros com importância estabelecida para o reconhecimento da gravidade, estabilidade e prognóstico na HAP. ERR 2009 (18) 114 272-290

Parâmetros para o reconhecimento da gravidade, estabilidade e prognóstico na HAP (ERS) Determinante de risco Baixo risco Alto risco Evidência clínica de IVD Não Sim Progressão dos sintomas Lenta Rápida Classe Funcional II, III IV TC6M > 500 m < 300 m TCPE Peak VO2 > 15 ml/kg/min Peak VO2 < 12 ml/kg/min Ecocardiografia TAPSE > 2,0 cm Sem derrame pericárdico TAPSE < 1,5 cm Derrame pericárdico Hemodinâmica PAD < 8 mmHg. IC > 2,5 l/min2 PAD > 15 mmHg. IC < 2,0 l/min2 BNP Normal ou Mínimamente elevado Significativamente elevado Em elevação Síncope Parâmetros com importância estabelecida para o reconhecimento da gravidade, estabilidade e prognóstico na HAP. ERR 2009 (18) 114 272-290

Terapia combinada orientada por metas Alemanha – Hannover Diagnóstico de HAP Teste de vasorreatividade negativo Avaliação inicial. Reavaliação cada 3 a 6 meses Metas terapêuticas: TC6M > 400m, Estabilidade clínica, CF II, PADireito / IC normal Metas terapêuticas não alcançadas Metas terapêuticas alcançadas Iniciar ARE ou iPDE 5 Modificado por Hoeper et al. ERJ 2005; 26:858-63

Terapia combinada orientada por metas Alemanha – Hannover Diagnóstico de HAP Teste de vasorreatividade negativo Avaliação inicial. Reavaliação cada 3 a 6 meses Metas terapêuticas: TC6M > 400m, Estabilidade clínica, CF II, PADireito / IC normal Metas terapêuticas não alcançadas Metas terapêuticas alcançadas Iniciar ARE ou iPDE 5 Continuar tratamento Adicionar iPDE 5 ou ARE Modificado por Hoeper et al. ERJ 2005; 26:858-63

Terapia combinada orientada por metas Alemanha – Hannover Diagnóstico de HAP Teste de vasorreatividade negativo Avaliação inicial. Reavaliação cada 3 a 6 meses Metas terapêuticas: TC6M > 400m, Estabilidade clínica, CF II, PADireito / IC normal Metas terapêuticas não alcançadas Metas terapêuticas alcançadas Iniciar ARE ou iPDE 5 Continuar tratamento Adicionar iPDE 5 ou ARE Continuar tratamento Prostanóides parenterais e/ou inscrição em clinical trials Continuar tratamento Tx de pulmão de urgência Modificado por Hoeper et al. ERJ 2005; 26:858-63

The prognostic impact of follow-up assessments in patients with idiopathic PAH Indicadores de prognóstico NIH 1991 PAD, IC, PmAP 2006 – 2010 PAD, IC, SvO2 TC6M BNP, NT-proBNP Ecocardiograma Clínica, QoL 2010 – Capacidade de exercício Função de VD Escores de risco baseados nessas variáveis Nickel N, et al. ERJ 2012; 39: 589–596

The prognostic impact of follow-up assessments in patients with idiopathic PAH Follow-up assessments were found to be better outcome predictors than the baseline evaluations Nickel Reported a systemic evaluation of prognostic markers at baseline and follow-up in a series of patients with IPAH. They identified 4 variables that were independently associated with survival at baseline as well as at follow-up:

Resposta ao tratamento (I-II III-IV) (2,5 l/min/m2) (65%) (1800 ng/l) Nickel N, et al. ERJ 2012; 39: 589–596

Resposta ao tratamento Nickel N, et al. ERJ 2012; 39: 589–596

Nickel N, et al. ERJ 2012; 39: 589–596

Grupo 1 Grupo 2 Nickel N, et al. ERJ 2012; 39: 589–596

Grupo 3 Grupo 4 Nickel N, et al. ERJ 2012; 39: 589–596

Grupo 1 ? Grupo 3 Nickel N, et al. ERJ 2012; 39: 589–596

Grupo 1 Grupo 2 Grupo 3 Grupo 4 Nickel N, et al. ERJ 2012; 39: 589–596

Recomendações do 5º Simpósio HP (Nice) Variável Recomendação Classe Funcional I e II VD (Eco/RNM) normal ou quase normal Hemodinâmica PAD < 8mmHg e IC > 2,5 a 3,0 l/min2 TC6M 380 a 440 m TCPE VO2 > 15 l/min/kg Eq ventilatório CO2 < 45ml/min/kg BNP Normal McLaughlin V. JACC 2013 62 (25) D73-81

Variáveis para avaliar resposta terapêutica e prognóstico – número de estudos (+) Variável Prognóstico no diagnóstico Prognóstico na evolução Tolerância ao exercício CF TC6M Consumo do O2 ++++ + +++ Hemodinâmica PAD PmAP RVP DC/IC SvO2 ++ Ecocardiografia (TAPSE) Biomarcadores BNP Troponina Ac. Úrico PaCO2 McLaughlin V. JACC 2013 62 (25) D73-81

Acompanhamento dos pacientes com HAP Utilizar múltiplos parâmetros Sintomas Capacidade de exercícios

Classificação Funcional HP A classe funcional tem relação com a sobrevida Rich et al. WHO Symposium on PPH. Evian, France,1998